INTRODUÇÃO

O adenoma pleomórfico é o tumor benigno que mais comumente afeta as glândulas salivares maiores, principalmente a glândula parótida, em 80% dos casos; as glândulas salivares menores são afetadas em apenas 8% dos casos (1-4).
Os casos que acometem a cavidade nasal são infreqüentes. O adenoma pleomórfico nasal foi descrito pela primeira vez por DENKER e KAHLER (1929), depois STEVENSON (1932) e WEIDLEN (1936) (5). Desde então poucos casos têm sido descritos na literatura mundial.
O objetivo deste trabalho é relatar um caso de adenoma pleomórfico nasal volumoso que causava deformidade facial em uma paciente do sexo feminino de 16 anos, devido à raridade da apresentação clinica observada e que necessitou ressecção cirúrgica via degloving médio-facial devido a seu grande volume.


RELATO DE CASO

J.M.B., feminino, 16 anos de idade, branca, procurou atendimento no Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia com queixa de obstrução nasal unilateral à esquerda e intermitentes crises de epistaxe de pequena quantidade havia 1 ano. Com a progressão dos meses, a paciente evoluiu com assimetria facial, apresentando-se no ambulatório com grande alargamento da pirâmide nasal e abaulamento da região malar ipsilateral.
A rinoscopia anterior, observou-se uma massa que ocupava totalmente a fossa nasal esquerda, de cor vermelho-pálida, aspecto friável e com desvio de septo obstruindo toda a fossa nasal direita. A tomografia computadorizada de seios paranasais mostrou uma lesão de aspecto polipóide, com densidade de partes moles, localizada em fossa nasal esquerda, desde a narina até nasofaringe, remodelando e preenchendo o seio maxilar à esquerda, com obstrução do complexo óstio-meatal ipsilateral. Havia erosão do septo ósseo nasal com desvio à direita (Figura 1).
A paciente foi submetida a exérese cirúrgica do tumor, via degloving médio-facial, com margem de segurança de mucosa livre de tumor (Figura 2). O pedículo deste encontrava-se implantado do septo nasal, próximo à base do crânio. O exame anátomo-patológico mostrou extensa proliferação com células poligonais de citoplasma eosinófilo e núcleos redondos e ovalados disposto em ácinos e trabéculas, sobre uma matriz mixóide, sendo diagnosticado adenoma pleomórfico (tumor misto benigno). Evoluiu bem no pós-operatório, sem intercorrências.

Permanece sob acompanhamento ambulatorial há 12 meses e não se evidencia recorrência tumoral, com resolução total das queixas e regressão da deformidade facial.


DISCUSSÃO

Os tumores das glândulas salivares são relativamente incomuns, correspondendo a cerca de 0,3% de todas as neoplasias, segundo registros de câncer da Inglaterra e País de Gales (6). No Brasil, no período de 1981 a 1985, de 530.910 casos registrados de tumores malignos em todas as topografias, as glândulas salivares estiveram presentes em 1.504 casos, o que corresponde a 0,28% daquele total (7). Cerca de 94% dos tumores em glândulas salivares têm origem epitelial (9), sendo a parótida o sítio primário dos mesmos em 70 a 80% dos casos (4). Nessa glândula, 80% dos tumores têm natureza benigna, predominando o adenoma pleomórfico sobre os demais tipos histológicos, com uma incidência que varia de 60,6 a 76,2% (2,8).

De acordo com SPIRRO e col. (1973), 11,8% dos tumores de glândula salivar menor são benignos e somente 1% dos tumores são vistos na cavidade nasal e nasofaringe (1). A localização mais comum dos adenomas pleomorficos na cavidade nasal é na cartilagem quadrangular do septo nasal, seguido da parede externa nasal, principalmente nas conchas nasais (2). COMPAGNO e WONG revisaram 40 casos de tumor misto benigno nasal e encontraram que a maioria destas neoplasias se origina da mucosa do septo ósseo ou cartilaginoso (9). No Brasil foram descritos apenas dois casos de adenoma pleomórfico confirmados com análise histopatológica (5,10).
Atualmente, há várias teorias quanto à origem do adenoma pleomórfico no septo nasal: 1) originaria-se de restos do órgão de Jacobson ou órgão vomeronasal, um conduto com revestimento epitelial de 6 mm de longitude na porção cartilaginosa do septo, próximo do orifício nasopalatino, que em geral desaparece precocemente, entretanto pode persistir no adulto (STEVENSON, 1932);
2) teria origem em células aberrantes no epitélio de revestimento do septo nasal (ERSNER e SALTZAMAN, 1944);
3) originaria-se a partir de tecido glandular salivar ectópico (EVANS e CRUICKSBANK, 1970) (5).
O tumor pode se apresentar em qualquer idade, mas predomina entre a terceira e sexta década de vida, com predomínio no sexo feminino e sem preferência por raça (9). Os pacientes geralmente procuram um médico por obstrução nasal unilateral e/ou a presença de massa em fossa nasal freqüentemente dolorosa, menos comum, a queixa de epistaxe.
O adenoma pleomórfico apresenta-se como uma massa polipóide, lisa, lobulada, firme e encapsulada. Para o diagnóstico anátomo-patológico do tumor misto, é necessário estarem presentes dois tipos celulares: um de células epiteliais e mioepiteliais; e outro, de um estroma com características fibróide, mixóide, condróide, vascular ou mixocondróide (6). Os exames de imagem, principalmente a TC, determinam a extensão tumoral e o comprometimento de estruturas adjacentes, elucidando o melhor tipo de intervenção.
O diagnóstico diferencial deve ser realizado com papilomas epiteliais, angiomas, carcinoma de células transicionais, adenocarcinoma, gliomas, meningiomas e neuroblastoma olfatório entre outros (10).
No presente caso, a paciente apresentava epistaxe de repetição, uma massa avermelhada na fossa nasal, e que na TC, comprometia toda a fossa nasal desde a região do forame esfenopalatino; isso levou os dois otorrinolaringo¬logistas que a examinaram e a encaminharam ao nosso serviço a suspeitar de angiofibroma nasofaríngeo (mesmo sendo do sexo feminino). Também consideramos esta hipótese plausível, logo optamos por não realizar a biópsia pré-operatória.
Das formas malignas do tumor misto do septo nasal, a mais comum é o carcinoma ex-adenoma pleomórfico, no qual apenas o componente epitelial se transforma em maligno e é capaz de metastatizar (11). O adenoma pleo¬mórfico benigno metastatizante é outro tipo de tumor maligno, que é encontrado raramente em tumores recorrentes, no qual, há ocorrência de metástases com aspecto histológico de benignidade, apesar de manter um aspecto histológico benigno (11). Em glândulas salivares menores, foram descritos apenas dois casos, um por WERMUTH et al. na cavidade nasal e outro por FREEMAN et al. no septo nasal (11).
O tratamento de primeira escolha é a excisão cirúrgica com ampla margem de segurança, com mucosa livre de tumor. A abordagem cirúrgica depende do tamanho da lesão, se for um tumor pequeno se recomenda uma abordagem por via endoscópica transnasal, porém se houver um comprometimento tumoral grande deve-se ressecar por rinotomia lateral ou degloving médio facial complementado com endoscopia nasal (12). No caso descrito, optamos pela técnica do degloving devida ao grande volume da massa (que inclusive causavagrave deformidade facial) e à indefinição diagnóstica prévia à cirurgia.
Algumas das hipóteses diagnósticas, além de tumor de glândulas salivares, eram, schwanoma, angiofibroma nasofaríngeo e papiloma invertido, logo um acesso mais amplo foi necessário com ampla ressecção tumoral e margem de segurança. A utilização de análise anátomo-patológica de congelação no per-operatório pode ser uma opção útil para se definir a melhor conduta cirúrgica. No presente caso, apesar da TC ser sugestiva de tumor benigno, consideramos que a biópsia de congelação seria válida, porém não estava disponível em nossa instituição naquele momento. Por isso, ampliamos a margem de ressecção do tumor.
Os exames de imagem, principalmente a tomografia determinam a extensão tumoral e o comprometimento de estruturas adjacentes, elucidando o melhor tipo de intervenção.
A radioterapia tem pouca utilidade nestes pacientes, e só está indicada em tumores irressecáveis ou em caso de contra-indicação cirúrgica absoluta.
A recidiva dos adenomas pleomórficos é maior naqueles componentes em cuja análise histológica se detecta maior conteúdo mixóide, o qual é raro na localização nasal, ao contrario do que ocorre nas neoplasias de glândulas principais (5). Estima-se que a recorrência tumoral ocorre ao redor de 5% dos casos depois da excisão primária e ao redor de 2 a 3% se malignizam principalmente nos casos de recorrência tumoral.


CONSIDERAÇÕES FINAIS

O diagnóstico diferencial de lesões em fossas nasais e seios paranasais nem sempre é fácil, sendo o diagnóstico definitivo somente alcançado após exame anátomo-patológico da peça cirúrgica. Apesar da raridade do adenoma pleomórfico na cavidade nasal, é uma neoplasia que deve fazer parte do diagnóstico diferencial de tumores nasais associados a epistaxe e obstrução nasal. Um amplo acesso cirúrgico como o degloving médio-facial para massas volumosas é essencial para o sucesso terapêutico.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Spiro R, Koss L, Hadju S, Strong EW. Tumors of minor salivary origin. A clinicopathologic study of 492 cases. Cancer, 1973, 31:117-29.
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3. Eveson JW, Cawson RA. Salivary gland tumors. A review of 2,410 cases with particular reference to histological types, site, age and sex distribution. J Pathol, 1985, 146:51-58.
4. Spiro RH. Salivary neoplasms: Overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg, 1986, 8: 177-184.
5. Felix J, Tonon S, Saddy J, Meirelles R, Felix F. Adenoma pleomórfico do septo nasal: relato de caso e revisão de literatura. Rev Bras Otorrinolaringol, 2000, 66:276-9.
6. Eveson JW. Pathology of salivary gland tumors. In: Malignant tumors of the mouth, jaws and salivary glands: Edward Arnold, 1995.
7. Registro Nacional de patologia tumoral. Diagnósticos de Câncer. Brasil -1981/1985. Ministério da saúde. Instituto Nacional do Câncer. Coordenação de Programas de Controle de Câncer (Pró-Onco).
8. Rapoport A, Kanda JL, Kowalski LP, Sobrinho JA, Carvalho MB, Fava AS. Tumores benignos da glândula parótida. Estudo de 90 casos. Rev Bras Cir Cab Pesc,1983, 7:205-227.
9. Compagno J, Wong RT. Intranasal mixed tumors. Am J Clin Pathol, 1977, 68. 213-18.
10. Rocha MP, Campagnolo AM, Macedo VS, Scarton FB, Rocha HP, Kuhl G. Adenoma pleomórfico de septo nasal: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol, 2004, 70(3):416-418.
11. Freeman SB, Kennedy KS, Parker GS, Tatum AS. Metastasizing pleomorphic adenoma of the nasal septum. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1990, 116:1331-1333.
12. Berenholz L, Kessler A, Segal S. Massive pleomorphic adenoma of the maxillary sinus. Int J Oral Maxillofac Surg, 1998, 27: 372-373.