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Ano: 2006  Vol. 10   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
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Histiocitoma Fibroso Maligno de Laringe
Malignant Fibrous Histiocytoma of the Larynx
Author(s):
Flvio Henrique Barbosa1, Marcelo de Oliveira Rangel1, Sonia Regina Coelho2, Jos Antnio Patrocnio3, Lucas Gomes Patrocnio1
Palavras-chave:
Histiocitoma fibroso maligno. Cncer. Laringe. Laringectomia.
Resumo:

Introduo: Histiocitoma fibroso maligno (HFM) de laringe um tumor derivado de tecido mesenquimal e com comportamento clnico imprevisvel. Objetivo: Apresentar um caso raro de HFM de laringe da regio gltica em paciente de 41 anos ressecado por laringectomia fronto-lateral. Relato do Caso: Homem de 41 anos, tabagista, com histria de rouquido e globo farngeo h 6 meses. Apresentou leso polipide em tero mdio de prega vocal esquerda, sem paresia. Exame antomo-patolgico de exciso do plipo via microlaringoscopia direta evidenciou HFM. Foi submetido a laringectomia fronto-lateral esquerda com acompanhamento aps 1 ano sem evidncia de recidiva. Concluses: O HFM um tumor raro e h poucos casos descritos na literatura havendo com isso dificuldade para definir o prognstico e tratamento. O tratamento cirrgico o de escolha com resseco ampla do tumor, devido a sua alta agressividade.

INTRODUO

Histiocitoma fibroso maligno (HFM) um raro tumor de origem mesenquimal composto por 5 tipos celulares (7). O termo HFM foi proposto para descrever um tumor com aparncia histioctica e com tecido fibroso (8). Acredita-se que sua origem seja de clulas totipotentes por apresentar 2 tipos celulares diferentes (3,7,11). Histologicamente o HFM dividido em 5 subtipos (1).
O HFM quando ocorre em tecido mole profundo geralmente maligno (5). Aproximadamente 3% desses tumores ocorrem na regio da cabea e pescoo (11). Na laringe este tumor raro(14). Novas tcnicas de imunohistoqumica e por microscopia eletrnica aumentaram acurcia do diagnstico histopatolgico (13).
Descrevemos um raro caso de HFM na laringe e discutimos seu diagnstico e tratamento.

RELATO DE CASO

Homem de 41 anos foi atendido em junho de 2004 no Ambulatrio de Laringologia do Hospital de Clnicas da Universidade Federal de Uberlndia com histria de rouquido e globo farngeo h 6 meses. No apresentava sintomas de dispnia ou disfagia, e no possua antecedentes mdicos importantes. Tabagista h 20 anos com consumo de 15 cigarros por dia.
A videolaringoscopia, em maio de 2004, apresentou leso polipide em tero mdio de prega vocal esquerda, sem paresia (Figura 1). No havia linfoadenopatia cervical palpvel. Em junho 2004, foi realizada microlaringoscopia direta com exciso do plipo. O exame antomo-patolgico evidenciou HFM (Figura 2). Em agosto 2004, foi submetido a laringectomia fronto-lateral esquerda. No ps operatrio, apresentou-se sem intercorrncia, tendo ficado internado por um perodo de quatro dias. O acompanhamento aps 1 ano no evidenciou recidiva.





DISCUSSO

O termo HFM foi proposto por KAUFFMAN e STOUT em 1961 para descrever um tumor com aparncia histioctica e com predomnio de fibroblastos (8).
O HFM da regio de cabea e pescoo tem preponderncia masculina na proporo 3:1 (7) e acomete esta regio em apenas 3% dos casos (11) na pele e tecidos moles, sendo o nariz, seios paranasais e mandbula os locais mais comuns (3) e com caracterstica maligna quando se encontra em regies profundas (5). Na laringe h cerca de 30 casos descritos (14), na maioria subglticos (1,6,7), com preponderncia masculina na regio gltica e preponderncia feminina na regio subgltica (7). Os pacientes com HFM gltico so mais velhos e fumantes ao contrrio do HFM subglticos (7).
Histologicamente dividido em 5 subtipos: pleomrfico, mixide, inflamatrio, clulas gigantes e angiomatoso (1). Possui origem mesenquimal composto por 5 tipos celulares: fibroblasto, clulas histiocticas, indiferenciadas, gigantes multinucleadas e xantomatosas (7). A sua origem acredita-se ser de clulas totipotentes por apresentar 2 tipos celulares diferentes (3,7,11). A anlise estrutural por microscopia eletrnica, tcnicas imunohistoqumicas e cultura de tecido ajudam diferenciar esse tipo de tumor (1,3,7,11). O marcador imunohistoqumico anti-vimentina/V9 foi positivo neste caso.
Esse tumor freqentemente s apresenta sintomas clnicos tais como dispnia, disfagia, hemoptise, estridor e cansao quando atinge tamanhos maiores (7). O diagnstico desse tumor geralmente estabelecido aps remoo de todo rgo (11).
O diagnstico diferencial deve ser feito com rabdomiosarcoma pleomrfico, fibrosarcoma, carcinoma espinocelular, angiosarcoma, hemangiopericitoma, liposarcoma pleomrfico e linfoma (2).
A cirurgia o tratamento de escolha com resseco em bloco do tumor (4,7,9,10,12). Foi optado por hemilaringectomia, pois o tumor apresentava-se limitado a prega vocal esquerda. O esvaziamento cervical no foi realizado, pois o exame fsico no evidenciou acometimento linfonodal. A radioterapia reservada para pacientes de alto risco, recorrncia de pacientes no cirrgicos e casos com metstase distncia (2). Alguns autores sugerem tratamento quimioterpico em outros tipos de sarcomas (3,11), entretanto poucos pacientes com HFM foram tratados com quimioterapia (6). Radioterapia e quimioterapia adjuvantes com cirurgia requerem maiores estudos.
O HFM de laringe um tumor raro, de alta recorrncia, de crescimento rpido, de comportamento clnico imprevisvel e com tendncia a metstase regional e a distncia, principalmente para crebro e pulmo (1,4,6,7,9). H mau prognstico quando se evidencia metstase e no HFM gltico, diferentemente dos HFM subglticos (7).

CONCLUSO

O HFM um tumor raro e h poucos casos descritos na literatura havendo com isso dificuldade para definir o prognstico e tratamento. O tratamento cirrgico o de escolha com resseco ampla do tumor.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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