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Ano: 2007  Vol. 11   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
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Meningioma Primrio de Seios Paranasais: Relato de Caso
Primary Meningioma of the Paranasal Sinuses: Case Report
Author(s):
Daniel Martiniano Haber1, Mauricio Pereira Maniglia2, Renata Renn Schiavetto3, Fernando Drimel Molina4, Jos Victor Maniglia5
Palavras-chave:
Meningioma. Seios paranasais. Proptose.
Resumo:

Introduo: Uma queixa muito comum em otorrinolaringologia a obstruo nasal. Esta possui vrias causas como as rinites, os desvios septais, os plipos nasossinusais, entre outras. Mais raramente temos os tumores nasossinusais, sendo que na populao peditrica prevalecem o angiofibroma juvenil e o rabdomiossarcoma. Os meningiomas representam de 14 a 18% das neoplasias intracranianas. Cerca de 20% destes apresentam expanso extracraniana para locais como a rbita, cavidade nasal, seios paranasais, orelha mdia e nasofaringe. O meningioma extracraniano primrio da regio nasossinusal uma neoplasia rara, principalmente em crianas. Nestes casos as manifestaes clnicas podem ser a obstruo nasal, epistaxe e proptose. O diagnstico destes tumores difcil, baseando-se na histria, exame fsico e exames complementares como a Nasofibrolaringoscopia, Tomografia Computadorizada e Ressonncia Nuclear Magntica. Faz parte do diagnstico diferencial o carcinoma epidermide, o angiofibroma juvenil (principalmente no sexo masculino), o estesioneuroblastoma, o ameloblastoma, o sarcoma e o linfoma. Objetivo: Relatar o caso uma paciente com quadro de meningioma extracraniano primrio. Relato de Caso: Uma menina de 13 anos de idade que se apresentava com queixa de cefalia frontal, obstruo nasal esquerda e proptose em olho esquerdo com diagnstico de meningioma primrio da regio nasossinusal. Concluso: O tratamento para o meningioma primrio da regio nasossinusal cirrgico com exrese completa da leso e sem necessidade de tratamentos adjuvantes.

INTRODUO

A obstruo nasal uma queixa muito comum no consultrio do otorrinolaringologista e esta tem vrias causas, sendo as mais comuns a rinite alrgica, os desvios septais e os plipos nasossinusais, entre outras.
Mais raramente temos os tumores, que na populao peditrica apresentam incidncia muito baixa, prevalecendo o angiofibroma juvenil e o rabdomiossarcoma.
J os meningiomas so neoplasias intracranianas comuns, representando de 14 a 18% de todas estas. Cerca de 20% dos meningiomas intracranianos apresentam expanso extracraniana, em locais como a rbita, orelha mdia, cavidade nasal, nasofaringe e seios paranasais (1, 2, 3, 4).
Entretanto, o meningioma extracraniano primrio uma neoplasia rara, histologicamente idntica aos meningiomas intracranianos. H maior dificuldade quanto ao seu diagnstico j que os meningiomas da regio nasossinusal fazem diagnstico diferencial com estesioneuroblastoma, carcinoma epidermide, melanoma, hemangioma, sarcoma e angiofibroma juvenil (2, 3, 4, 5, 6).
Os meningiomas extracranianos primrios so raros em crianas e ocorrem mais comumente no sexo feminino (4).
Ns relatamos o caso de uma menina de 13 anos de idade com diagnstico de meningioma primrio da regio nasossinusal.

RELATO DE CASO

Paciente com 13 anos de idade, sexo feminino, procurou o Ambulatrio de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base -FAMERP com queixa de cefalia frontal esquerda, constante e em peso, acompanhada por proptose progressiva em olho esquerdo e obstruo nasal a esquerda, com incio h 30 dias. Negava febre, rinorria, epistaxe, alterao do olfato ou da acuidade visual.



Ao exame a paciente apresentava-se em bom estado, com proptose moderada em olho esquerdo (Figura 1), sem sinais flogsticos locais e rinoscopia apresentava massa ocupando o meato superior com superfcie lisa e cor rosa em cavidade nasal esquerda. A motricidade ocular e a acuidade visual estavam preservadas bilateralmente. A nasofibrolaringoscopia revelou que a massa no alterava seu volume com a manobra de Valsava.
Diante deste quadro a paciente foi internada e realizou Tomografia Computadorizada de Crnio e Seios da Face e foi observada leso com aspecto de partes moles na topografia das clulas etmoidais esquerda determinando expanso com adelgaamento das estruturas sseas adjacentes e no foi evidenciada nenhuma alterao intracraniana (Figura 2).
Para uma melhor programao cirrgica tambm foi solicitada uma Ressonncia Nuclear Magntica de Seios da Face e foi notada leso ovalar medindo 2 x 2cm localizada no seio etmoidal esquerdo, determinando efeito compressivo sobre as estruturas adjacentes sem invaso das mesmas, com desvio lateral do msculo reto-medial esquerdo e desvio anterior da rbita esquerda e com intenso realce aps infuso de contraste (Figuras 3 e 4).
No 6 dia de internao a paciente foi submetida a tratamento cirrgico com acesso combinado atravs de Etmoidectomia Externa e Endonasal, sendo realizada exrese completa da leso (Figura 5). J no primeiro dia ps-operatrio houve melhora total da proptose. No houve intercorrncias no intra ou no ps-operatrio. No 8 dia de internao a paciente recebeu alta.
Durante o seguimento ambulatorial no foram observados sinais de persistncia da leso e o exame histopatolgico revelou tratar-se de Meningioma Atpico.

DISCUSSO

O meningioma primrio da cavidade nasal ou dos seios da face raro, com cerca de 30 casos descritos na literatura, e seu diagnstico difcil. De acordo com Petrulionis et al. devem fazer parte do diagnstico diferencial tumores de linhagem epitelial como o carcinoma epidermide, neurognica como o estesioneuroblastoma, tecidos odontognicos como o sarcoma e o ameloblastoma, vascular como o angiofibroma e hematolgica como o linfoma (7).









Em uma reviso de 5 casos, FRIEDMAN et al. relataram que a apresentao clnica depende da localizao da neoplasia, e os sinais e sintomas s aparecem aps um crescimento significativo da leso. As queixas podem ser de massa cervical quando localizado na regio parafaringeana, massa em regio pr-auricular quando localizado na regio infratemporal, sinusite, massa nasal, proptose e epistaxe quando localizado na cavidade nasal ou seios paranasais (1). Em nosso relato as queixas iniciais eram de cefalia frontal e proptose, e a neoplasia estava localizada no seio etmoidal.
Existem alguns mecanismos propostos para explicar a fisiopatologia do meningioma extracraniano primrio:
1.Presena de clulas aracnides em nervos ou vasos onde estes emergem do Sistema Nervoso Central.
2.Migrao de tecido das meninges para reas extracranianas durante a embriognese.
3.Evento traumtico ou hipertenso intracraniana que deslocam as clulas aracnides.
4.Origem em clulas mesenquimais indiferenciadas (1, 8, 9).

CONCLUSO

O meningioma extracraniano primrio da cavidade nasal ou dos seios paranasais deve fazer parte do diagnstico diferencial das massas nasossinusais, mesmo sendo de ocorrncia rara. O diagnstico baseado na anamnese, exame fsico e em exames complementares como a nasofibrolaringoscopia, exames de imagem (Tomografia Computadorizada e Ressonncia Nuclear Magntica) e confirmado pelo estudo anatomopatolgico. O tratamento de escolha para esta afeco cirrgico, com bom prognstico e sem necessidade de terapias complementares (5).

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Friedman CD, Constantino PD, Tietelbaum B, Berktold RE, Sisson GA. Primary extracranial meningiomas of the head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 41-8.
2. Geoffray A, Lee YY, Jing BS, Wallace S. Extracranial meningiomas of the head and neck. Am J Neuroradiol 1984; 5: 599-604.
3. Taxy JB. Meningioma of paranasal sinuses. A report of two cases. Am J Surg Pathol 1990; 14: 5.
4. Weinberger JM, Birt BD, Lewis AJ, Nedzelski JM. Meningioma of nasopharynx. Am J Otolaryngol 1985; 14: 5.
5. Kumar S, Dringra PL, Gondal R. Ectopic meningioma of paranasal sinuses. Child Nerv Syst 1993; 9: 483-4.
6. Thompson LDR, Gyure KA. Extracranial sinosal tract meningiomas. Am J Surg Pathol 2000; 24(5): 640-650.
7.Petrulionis M, Valeviciene N, Paulauskiene I, Bruzaite J. Primary extracranial meningioma of the sinonasal tract. Acta Radiol 2005; 46(4): 415-8.
8. Manni JJ. Ectopic meningioma of the maxillary sinus. J Laryngol Otol 1983; 97: 657-60.
9. Papini M, Chiantelli A, Cantini R, et al. Nasal meningioma. Report of a case. Acta Otorhinolaryngol Belg 1989; 43: 335-8.

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