INTRODUÇÃO

A obstrução nasal é uma queixa muito comum no consultório do otorrinolaringologista e esta tem várias causas, sendo as mais comuns a rinite alérgica, os desvios septais e os pólipos nasossinusais, entre outras.
Mais raramente temos os tumores, que na população pediátrica apresentam incidência muito baixa, prevalecendo o angiofibroma juvenil e o rabdomiossarcoma.
Já os meningiomas são neoplasias intracranianas comuns, representando de 14 a 18% de todas estas. Cerca de 20% dos meningiomas intracranianos apresentam expansão extracraniana, em locais como a órbita, orelha média, cavidade nasal, nasofaringe e seios paranasais (1, 2, 3, 4).
Entretanto, o meningioma extracraniano primário é uma neoplasia rara, histologicamente idêntica aos meningiomas intracranianos. Há maior dificuldade quanto ao seu diagnóstico já que os meningiomas da região nasossinusal fazem diagnóstico diferencial com estesioneuroblastoma, carcinoma epidermóide, melanoma, hemangioma, sarcoma e angiofibroma juvenil (2, 3, 4, 5, 6).
Os meningiomas extracranianos primários são raros em crianças e ocorrem mais comumente no sexo feminino (4).
Nós relatamos o caso de uma menina de 13 anos de idade com diagnóstico de meningioma primário da região nasossinusal.

RELATO DE CASO

Paciente com 13 anos de idade, sexo feminino, procurou o Ambulatório de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital de Base -FAMERP com queixa de cefaléia frontal à esquerda, constante e em peso, acompanhada por proptose progressiva em olho esquerdo e obstrução nasal a esquerda, com início há 30 dias. Negava febre, rinorréia, epistaxe, alteração do olfato ou da acuidade visual.

Ao exame a paciente apresentava-se em bom estado, com proptose moderada em olho esquerdo (Figura 1), sem sinais flogísticos locais e à rinoscopia apresentava massa ocupando o meato superior com superfície lisa e cor rosa em cavidade nasal esquerda. A motricidade ocular e a acuidade visual estavam preservadas bilateralmente. A nasofibrolaringoscopia revelou que a massa não alterava seu volume com a manobra de Valsava.
Diante deste quadro a paciente foi internada e realizou Tomografia Computadorizada de Crânio e Seios da Face e foi observada lesão com aspecto de partes moles na topografia das células etmoidais à esquerda determinando expansão com adelgaçamento das estruturas ósseas adjacentes e não foi evidenciada nenhuma alteração intracraniana (Figura 2).
Para uma melhor programação cirúrgica também foi solicitada uma Ressonância Nuclear Magnética de Seios da Face e foi notada lesão ovalar medindo 2 x 2cm localizada no seio etmoidal esquerdo, determinando efeito compressivo sobre as estruturas adjacentes sem invasão das mesmas, com desvio lateral do músculo reto-medial esquerdo e desvio anterior da órbita esquerda e com intenso realce após infusão de contraste (Figuras 3 e 4).
No 6º dia de internação a paciente foi submetida a tratamento cirúrgico com acesso combinado através de Etmoidectomia Externa e Endonasal, sendo realizada exérese completa da lesão (Figura 5). Já no primeiro dia pós-operatório houve melhora total da proptose. Não houve intercorrências no intra ou no pós-operatório. No 8º dia de internação a paciente recebeu alta.
Durante o seguimento ambulatorial não foram observados sinais de persistência da lesão e o exame histopatológico revelou tratar-se de Meningioma Atípico.

DISCUSSÃO

O meningioma primário da cavidade nasal ou dos seios da face é raro, com cerca de 30 casos descritos na literatura, e seu diagnóstico é difícil. De acordo com Petrulionis et al. devem fazer parte do diagnóstico diferencial tumores de linhagem epitelial como o carcinoma epidermóide, neurogênica como o estesioneuroblastoma, tecidos odontogênicos como o sarcoma e o ameloblastoma, vascular como o angiofibroma e hematológica como o linfoma (7).

Em uma revisão de 5 casos, FRIEDMAN et al. relataram que a apresentação clínica depende da localização da neoplasia, e os sinais e sintomas só aparecem após um crescimento significativo da lesão. As queixas podem ser de massa cervical quando localizado na região parafarin¬geana, massa em região pré-auricular quando localizado na região infratemporal, sinusite, massa nasal, proptose e epistaxe quando localizado na cavidade nasal ou seios paranasais (1). Em nosso relato as queixas iniciais eram de cefaléia frontal e proptose, e a neoplasia estava localizada no seio etmoidal.
Existem alguns mecanismos propostos para explicar a fisiopatologia do meningioma extracraniano primário:
1.Presença de células aracnóides em nervos ou vasos onde estes emergem do Sistema Nervoso Central.
2.Migração de tecido das meninges para áreas extracranianas durante a embriogênese.
3.Evento traumático ou hipertensão intracraniana que deslocam as células aracnóides.
4.Origem em células mesenquimais indiferenciadas (1, 8, 9).

CONCLUSÃO

O meningioma extracraniano primário da cavidade nasal ou dos seios paranasais deve fazer parte do diagnóstico diferencial das massas nasossinusais, mesmo sendo de ocorrência rara. O diagnóstico é baseado na anamnese, exame físico e em exames complementares como a nasofibrolaringoscopia, exames de imagem (Tomografia Computadorizada e Ressonância Nuclear Magnética) e confirmado pelo estudo anatomopatológico. O tratamento de escolha para esta afecção é cirúrgico, com bom prognós¬tico e sem necessidade de terapias complementares (5).

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Friedman CD, Constantino PD, Tietelbaum B, Berktold RE, Sisson GA. Primary extracranial meningiomas of the head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 41-8.
2. Geoffray A, Lee YY, Jing BS, Wallace S. Extracranial meningiomas of the head and neck. Am J Neuroradiol 1984; 5: 599-604.
3. Taxy JB. Meningioma of paranasal sinuses. A report of two cases. Am J Surg Pathol 1990; 14: 5.
4. Weinberger JM, Birt BD, Lewis AJ, Nedzelski JM. Meningioma of nasopharynx. Am J Otolaryngol 1985; 14: 5.
5. Kumar S, Dringra PL, Gondal R. Ectopic meningioma of paranasal sinuses. Child Nerv Syst 1993; 9: 483-4.
6. Thompson LDR, Gyure KA. Extracranial sinosal tract meningiomas. Am J Surg Pathol 2000; 24(5): 640-650.
7.Petrulionis M, Valeviciene N, Paulauskiene I, Bruzaite J. Primary extracranial meningioma of the sinonasal tract. Acta Radiol 2005; 46(4): 415-8.
8. Manni JJ. Ectopic meningioma of the maxillary sinus. J Laryngol Otol 1983; 97: 657-60.
9. Papini M, Chiantelli A, Cantini R, et al. Nasal meningioma. Report of a case. Acta Otorhinolaryngol Belg 1989; 43: 335-8.