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Ano: 2007  Vol. 11   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
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Paraganglioma do Corpo Carotdeo: Relato de Caso
Carotid Body Paraganglioma: Case Report
Author(s):
Francisco Sales de Almeida1, Orlando J. Gomes2, Andr Silva3, Paulo R. Pialarissi4
Palavras-chave:
Paraganglioma do corpo carotdeo/tumor. Paraganglioma/cartida. Corpo carotdeo/neoplasia.
Resumo:

Introduo: O paraganglioma um tumor raro, pode ser uni ou bilateral e comprometer qualquer gnglio neural do corpo humano, sendo o mais comprometido o corpsculo carotdeo. Objetivo: Apresentar um caso raro de tumor cervical enfatizando a tcnica cirrgica, o diagnstico diferencial e o definitivo e a necessidade da atuao de equipe multidisciplinar. Relato do Caso: Paciente de 60 anos de idade relatava sensao de pulsao e de compresso cervical e, palpao, referia dor no local da leso. A leso foi diagnosticada atravs da histria clnica, a anamnese e o exame fsico. O diagnstico laboratorial foi confirmado por exames complementares, como a ultrasonografia e a ressonncia magntica nuclear. O procedimento cirrgico se definiu pela resseco da massa tumoral, inclusive do segmento do nervo vago que estava contido na leso. No houve qualquer complicao e/ou acometimento antomo-fisiolgico significativo, exceto a disfonia provocada pela seco neural. Toda sintomatologia desapareceu e a paciente apresentou tima recuperao. As artrias cartidas externa e interna foram preservadas, assim como demais nervos perifricos e cranianos. Concluso: Para resseco desse tipo de leso extremamente importante estabelecer o diagnstico diferencial, definir uma equipe mdica de diferentes especialidades e estar ciente das possveis complicaes.

INTRODUO

O corpo carotdeo uma pequena estrutura ovide, superfcie irregular e de colorao rsea, medindo de 1 a 2 milmetros de dimetros, localizado bilateralmente nas bifurcaes das artrias cartidas comuns, intimamente ligado adventcia desses vasos (1).

Os paragangliomas so tumores que se originam das clulas paraganglionares da crista neural, desenvolvendose na regio paravertebral em associao com vasos sanguneos cervicais, nervos cranianos e sistema nervoso autnomo (2). Podem se originar tambm dos pequenos rgos quimiorreceptores localizados na adventcia das bifurcaes das artrias cartidas comuns. Os paragangliomas do corpo carotdeo so raros, embora representem a maioria dos paragangliomas da cabea e do pescoo.

Os autores apresentam este relato de caso, tendo-se em vista a raridade da ocorrncia desses tumores, alm das dificuldades cirrgicas na exposio e resseco dessas leses, o que envolve a atuao de diferentes especialidades mdicas. A origem dos tumores paraganglinicos neurodrmica e eles possuem dois tipos de clulas: clulas do tipo I, contendo grnulos de catecolaminas e as do tipo II, semelhantes s clulas de Schwann, e que circundam as do tipo I. Os paragnglios esto amplamente distribudos no corpo humano, sendo encontrados no corao, trato gastrointestinal, retroperitnio, mediastino, pulmes e bexiga. Na regio da cabea e do pescoo, observa-se sua presena na traquia, laringe, glndula pineal, lngua, hipfise e rbita. No entanto, a localizao mais freqente do paraganglioma no corpo carotdeo (1, 3).

O objetivo desse relato foi apresentar um caso raro de tumor cervical enfatizando a tcnica cirrgica, o diagnstico diferencial e o definitivo e a necessidade da atuao de equipe multidisciplinar.


REVISO DE LITERATURA E DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Cada corpo carotdeo suprido por ramos da artria cartida comum e da cartida externa, de tal forma que os quimiorreceptores esto sempre em contato direto com o sangue arterial. O corpo carotdeo ricamente inervado e, em seu plo superior, chegam ramos nervosos simpticos e do nervo glossofarngeo. Tambm dessa mesma regio partem pequenos ramos venosos que desembocam no tronco tireolinguofacial (1,2).

GALVO et al. (2) em 2004, apresentaram um caso de paraganglioma bilateral do corpo carotdeo que, ao exame fsico, apresentava uma massa cervical bilateral de consistncia firme, elstica e indolor, pulstil, fixa no plano vertical, mvel no plano horizontal ocupando os nveis II e III direita e nvel II esquerda. O diagnstico foi confirmado pela tomografia computadorizada de pescoo, ressonncia magntica e arteriografia das cartidas. A teraputica utilizada foi o tratamento cirrgico, no qual os autores ressecaram a leso juntamente com a poro das artrias cartidas interna e externa envolvidas. Posteriormente, foi realizada uma reconstruo utilizando-se enxerto de veia safena externa. O ps-operatrio transcorreu sem intercorrncias, exceto por paralisia do nervo hipoglosso, que foi lesado por estar aderido ao tumor.

Os paragangliomas foram denominados, primariamente, quimiodectomas. No entanto, o termo tumores do corpo carotdeo emergiu como o mais comum para designar os tumores localizados na bifurcao das artrias cartidas, sendo encontrados numa freqncia de 0,012% de todos os tumores de cabea e pescoo. Entre os tumores do corpo carotdeo, apenas 2% so malignos e os benignos, excepcionalmente, se malignizam (4). Eles originam-se dos pequenos rgos quimiorreceptores localizados na adventcia das bifurcaes das artrias cartidas comuns. Estes tumores so denominados de paragangliomas ou quimiodectomas (3).

FRANA et al., em 2003, estudam um grupo de 19 pacientes com um total de 20 tumores do corpo carotdeo, um paciente apresentava leso bilateral. Todas as leses foram primrias e, ao exame fsico, apresentavam massa firme, mvel e pulstil no tringulo anterior do pescoo, com crescimento lento e progressivo. O tamanho dos tumores variou entre 2x2 e 8x5 centmetros. O diagnstico foi confirmado por "duplex scan" das artrias cartidas, tomografia computadorizada e arteriografia. Todos os pacientes foram submetidos resseco cirrgica simples. No houve mortalidade ps-operatria neste grupo de estudo (4).

Alguns autores relatam o carter hereditrio e sua bilateralidade em 8 % do total (5). No h prevalncia de sexo e pode ser diagnosticado dos 12 aos 69 anos de idade (5,6). Mesmo a maioria dos autores aceitando que a origem dos tumores do corpo carotdeo seja desconhecida (7), outros acreditam que a sua etiologia possa estar relacionada hipxia crnica, transmisso autossmica dominante de penetrncia incompleta e a altitudes elevadas (6,7).

Habitualmente, os tumores do corpo carotdeo apresentam sinais relacionados com sua massa e com a possvel compresso de estruturas adjacentes, porm esta compresso local no ir ocorrer enquanto o tumor medir menos que trs centmetros de dimetro (6).

Alguns sinais clssicos podem ser observados ao exame fsico, como o achado de um tumor firme palpao, localizado entre as artrias cartidas interna e externa (Sinal I de Kocher); tumor mvel na horizontal e fixo na vertical (Sinal de Fontaine) e, na palpao bidigital (externa e intra-oral), o tumor se localiza na regio tonsilar (Sinal II de Kocher) (7).

A histria clnica dos pacientes portadores de tumores do corpo carotdeo so semelhantes. Eles se queixam do aparecimento de uma massa localizada no tringulo anterior do pescoo com crescimento lento e gradual, de consistncia firme, mvel e pulstil (8).

O tumor do corpo carotdeo foi descrito primeiro por Taube, em 1743, que pensou ser um gnglio nervoso e o denominou "comoganglion minutun". Luschka, em 1862, realizou a primeira descrio histolgica dessa neoplasia e a denominou de glndula cartica (6). A primeira resseco cirrgica desse tumor foi realizada por REIGNER, em 1880, porm resultando em bito. MAYDL, em 1886, ressecou esse tumor, porm o paciente tornou-se afsico e hemiplgico. SCUDDER, em 1903, realizou essa cirurgia com sucesso. GORDON-TAYLOR, em 1940, descrevem um plano subadventicial de disseco o qual denominou de "linha branca". A maior casustica at hoje descrita por HALLET et al. em 1988, em um estudo de 50 anos com 153 casos (4). O maior tamanho da massa tumoral descrito 12 centmetros de dimetro (9).

O diagnstico diferencial dos paragangliomas se faz com linfonodomegalia, cisto branquial, tumor de glndula partida, tumor de tireide, neurinoma e aneurisma de artria cartida (10).

Quando nenhum tratamento empregado ao tumor do corpo carotdeo, a sua mortalidade pode chegar a 30% (7). Atualmente o tratamento de eleio o cirrgico (4,9,10,11).

A radioterapia no oferece auxlio teraputico para essas leses, podendo ser utilizada em casos de pequenos tumores residuais ps-cirrgicos (4,9). Alguns autores citam a embolizao, mas habitualmente, no a utiliza. Outros autores reportam a necessidade eventual da resseco de artria e sua interposio com outros materiais homlogos ou autlogos4. Os pacientes cirrgicos devem ser acompanhados por um longo prazo, pois podero ter doena metasttica que torna-se evidente em um perodo de 10 a 20 anos (3,12).

SOUZA et al. (9), em 2000, estudam nove paragangliomas do corpo carotdeo em oito pacientes; um caso era bilateral. Todos os pacientes apresentavam uma massa palpvel, localizada abaixo do ngulo da mandbula, de tamanho que variou entre 4 e 12 centmetros. O diagnstico radiolgico se baseou em tomografia computadorizada da regio cervical e um estudo angiogrfico dos vasos cervicais e da circulao cerebral. O tratamento foi fundamentalmente cirrgico, sendo realizada a remoo total dos tumores, devido tendncia de crescimento que esses tumores apresentam. A radioterapia no foi indicada em nenhum dos casos da srie e, por apresentarem resultados contraditrios, tem sido utilizada apenas em casos de resseco incompleta do tumor.

Os tumores do corpo carotdeo podem ser classificados em trs grupos: grupo I, tumor sem envolvimento da artria cartida, facilmente ressecvel; grupo II, tumor envolvendo parcialmente a artria cartida, resseco difcil; grupo III, acometimento total da artria cartida, resseco perigosa (10, 13).

SILVA et al (14), em 2000, estudaram um caso de paraganglioma bilateral do corpo carotdeo. A histria clnica era de uma massa dolorida no lado esquerdo do pescoo, prximo do ngulo da mandbula. Os sintomas consistiam em disfagia, rouquido, dor de cabea, hipertenso arterial e crises de taquicardia. No exame fsico, observou-se uma massa mvel e pulstil, revelada mais detalhadamente pela tomografia computadorizada, na regio da bifurcao da artria cartida esquerda. A arteriografia demonstrou uma deformao do lado esquerdo da bifurcao da cartida e uma pequena formao no lado direito da bifurcao, confirmando paraganglioma bilateral.

H tambm uma considervel evidncia de que os corpos carotdeos podem ter sua estrutura modificada em diversas condies como a hipxia crnica, doena pulmonar obstrutiva crnica o envelhecimento e a hipertenso arterial. Nas situaes descritas, as mudanas histolgicas do corpo carotdeo podem fornecer uma base estrutural plausvel para explicar as anormalidades funcionais do controle da respirao (15).


APRESENTAO DO CASO CLNICO

A paciente MAA, de 60 anos de idade, natural do estado de Minas Gerais, procurou o Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo, em 09/01/04, por apresentar uma massa, parcialmente mvel h dois meses, na regio cervical, rea submandibular direita. Referia sensao de presso e de pulsao com discreto desconforto na orelha direita.

Foi submetida a exame otorrinolaringolgico e nada significativo foi encontrado. A paciente no apresentava outras queixas sistmicas.

A partir dos dados, foi feita a hiptese diagnstica de tumor unilateral do corpo carotdeo. Foram solicitados como exames complementares avaliaes hematolgica, heptica, renal, tireoidiana, vdeo-laringoscopia, ultrasonografia com "duplex scan" das cartidas e ressonncia magntica nuclear. Foram solicitadas tambm avaliaes cardiolgica, anestesiolgica, endocrinolgica e vascular.

Os exames hematolgicos apresentaram resultados dentro dos padres de normalidade, assim como tambm as avaliaes da funo heptica, renal e tireoidiana. A vdeo-nasolaringoscopia no revelou anormalidade. A ultrasonografia com "duplex scan" das artrias cartidas evidenciou um ndulo hipoecico homogneo, bem delimitado, medindo 4 centmetro no seu maior dimetro, caracterizando hiper-vascularizao e produzindo um alargamento do ngulo entre as artrias cartidas interna e externa (Figura 1).


Figura 1. Evidncia da massa tumoral entre as artrias cartidas interna e externa apresentado pela ultrasonografia com "duplex scan" das artrias cartidas. Evidncia da massa tumoral pela ressonncia magntica nuclear em corte perfil e axial. - * 1, 2 e 3 representam a massa tumoral



Atravs da ressonncia magntica nuclear evidenciou-se uma leso expansiva, slida, localizada no espao parafarngeo direito, tendo 4,6 centmetros no seu maior dimetro, apresentando contornos bem definidos, levemente lobulados, discreto hiper-sinal em T2 e hiposinal em T1 e acentuada impregnao pelo gadolneo (Figura 1).

Aps a suspeita clnica de tumor de corpo carotdeo, a qual foi ratificada pelos exames complementares realizados, indicamos a cirurgia. A equipe cirrgica foi constituda por um otorrinolaringologista, um cirurgio de cabea e pescoo e pelo cirurgio vascular.


Descrio cirrgica

A paciente foi colocada na posio de decbito dorsal com hiper-extenso da cabea, para oferecer maior possibilidade de manuseio, se necessrio. Foi escolhida a inciso de Conley, em formato de "y", para se obter um maior acesso cirrgico, possibilitando ampla exposio do msculo esternocleidomastideo e resultando, a partir da, trs retalhos: um cranial, um lateral e um medial, sendo cada um fixado ao campo operatrio.

O objetivo inicial no manuseio da massa foi de tornar exangue o campo operatrio, atravs da ligadura dos vasos sanguneos. Aps este procedimento foi acessado a fscia jgulo-carotdea liberando-se, inicialmente, a artria cartida externa e, posteriormente, a artria cartida interna, criando condies para a liberao total da massa tumoral. Como o nervo vago encontrava-se incorporado a essa massa, ele teve de ser ressecado em conjunto. Foram preservados todos outros pares nervosos cranianos como o hipoglosso, o espinhal, o glossofarngeo e os ramos marginal e cervical do nervo facial. As veias jugulares internas foram tambm preservadas (Figura 2).


Figura 2. Apresentao da massa tumoral e dos vasos cervicais (veia jugular interna e artria cartida comum e interna). - 1 - massa tumoral, 2 - artria cartida interna, 3 - veia jugular interna e 4 - artria cartida comum.



A pea cirrgica foi encaminhada ao servio de anatomopatologia para estudos de congelao e incluso com parafina. Foi colocado "suctor" para aspirao da cavidade cirrgica e efetuada a sutura em dois planos, o subcutneo e a pele. No perodo ps-operatrio, foram mantidos a antibioticoterapia, a medicao analgsica e o "suctor".

O resultado histolgico foi compatvel com paraganglioma benigno, tendo-se recomendado, ento o exame imuno-histoqumico. O resultado desse exame, para caracterizao da gnese do tumor atravs da protena S-100, cromogranina A e sinaptofisina, foi positivo nas clulas neoplsicas, confirmando paraganglioma (Figura 3). A paciente ficou internada por seis dias e recebeu alta em boas condies clnicas.


Figura 3. Apresentao do corte histolgico coloridos, superiormente, pela hematoxilina e eosina e, inferiormente, pela cromogranina, (CGA) e pela protena S100.



DISCUSSO

O tumor pertencia ao grupo II, pois se encontrava firmemente aderido s artrias, tendo sido complicada a sua resseco (13). Mesmo estando a equipe cirrgica preparada para colocao de um possvel "by pass" em qualquer uma das artrias, o que no foi necessrio. Esse procedimento j se tornou comum quando necessria a sua realizao e efetuado por muito estudiosos e profissionais que atuam sobre esse tipo de tumor (2) conseguindo-se a diminuio acentuada da morbidade e da mortalidade.

Os tumores do corpo carotdeo so benignos segundo um consenso de muitos autores, mas mesmo assim eles devem ser tratados cirurgicamente (10), pois podem apresentar sintomas locais como dor, compresso e sintomas distncia, de ordem reflexa, como dor, prurido, plenitude, disfagia e disfonia. A possibilidade de malignizao citadana literatura (7). Para evitar tais complicaes e como j apresentava sinais e sintomas da afeco tumoral, o procedimento de eleio realmente era o cirrgico (8,14).

O estudo pela congelao revelou apenas que a leso no era maligna. O estudo pela parafina mostrou ser uma leso compatvel com paraganglioma, por no ser conclusivo foi solicitado o exame imunohistoqumico que ratificou o resultado antomo-patolgico A sintomatologia apresentada pela paciente encontrase em conformidade com a descrio de outros autores e, sendo, realmente, os mais comumente encontrados (4,7,8).

A paciente seguia o perfil sociodemogrfico descrito para esse tipo de tumor; era do sexo feminino e com 60 anos de idade. H um consenso na literatura, que os tumores com aparecimento espordico ocorre aos 55 anos de idade e os hereditrios ocorrem em paciente jovens e aos 26 (5,6). O tumor, de nosso estudo, era unilateral, o mais comumente encontrado.

Foram utilizadas, para diagnstico, a ressonncia magntica e a ultra-sonografia com "duplex scan" das artrias cartidas; no tendo sido realizada a arteriografia seletiva, porque a hiptese diagnstica j tinha sido estabelecida e porque no a tnhamos disponvel naquele momento. No fizemos a embolizao pr-operatria, uma vez que a literatura bem clara, demonstrando que ela tem pouca relevncia.

Na resseco desses tumores, eventualmente, h envolvimento de pares cranianos, os quais podem apresentar algum tipo de afeco e at sua perda total de funo. Em nosso caso havia um envolvimento de segmento do nervo vago com a pea cirrgica e tivemos de ressec-lo de forma segmentar, resultando num comprometimento parcial da funo motora farngea e larngea. A paciente adaptou-se a esta nova situao, precisando de fonoterapia.

Quando nenhum tratamento empregado ao tumor do corpo carotdeo, a mortalidade pode chegar a 30% (10). Atualmente, o tratamento de eleio o cirrgico (4,9,10,11). A radioterapia no oferece auxlio teraputico para esses tumores, a no ser quando houver clulas tumorais residuais (4,9) decorrentes de margem de segurana pequena da resseco cirrgica. Alguns autores citam a embolizao, no a utilizando, contudo. Outros autores reportam a necessidade eventual da resseco da artria e a sua interposio com outros materiais homlogos ou autlogos (4). Os pacientes cirrgicos devem ser acompanhados, por longo prazo, pois podero ter doena metasttica a qual pode tornar-se evidente em um perodo de 10 a 20 anos (3,12).

Em nosso caso, no achamos necessrio realizar a embolizao, pois o tumor estava bem delimitado, respeitando as estruturas arteriais, assim como no foi preciso a interposio com outros materiais.

A sintomatologia anterior apresentada pela paciente desapareceu no perodo ps-operatrio, com exceo de um quadro disfnico, ocasionado pela seco segmentar do nervo vago demonstrado atravs da laringoscopia, o posicionamento da prega vocal direita numa situao paramediana.


CONCLUSO

O paraganglioma carotdeo um tumor raro e o seu tratamento cirrgico. Devido alta complexidade antomo-cirrgica requer: criteriosa avaliao clnica, a necessidade em conhecer o diagnstico diferencial e estabelecer o definitivo e a participao de mltiplos profissionais de diferentes especialidades mdicas.


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1. Doutorado em ORL pela USP/SP (SaffF do Hospital Odontomed Professor Convidado de Metodologia Cientfica da Escola de Enfermagem de Itajub/MG )
2. Cirurgio de Cabea e Pescoo e Otorrinolaringologista pelo INCA/RJ, PUC/RJ e Centro Oscar Lambret-Frana. (Staff do Hospital de Oncologia de Varginha-MG e da Clnica So Lucas-Caxambu/MG.)
3. Acadmico da Faculdade de Medicina de Itajub (Acadmico da Faculdade de Medicina de Itajub)
4. Doutorado em ORL pela USP/SP. (Professor Titular da Pontifcia Universidade Catlica de So Paulo.)

Instituio: Hospital Odontomed.

Endereo para corresponncia: Dr Francisco Sales de Almeida
Rua Major Belo Lisboa, 88 - Centro - Itajub / MG - CEP: 37500-016
Telefone: (035) 3621-2000 - E-mail: fsalesdr@sulminas.com.br

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gesto de Publicaes) da R@IO em 23 de Julho de 2006 s 12:35:06. Artigo aceito em 14 de novembro de 2006 s 03:23:09.
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