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Ano: 2007  Vol. 11   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Tumor Carcinide Atpico de Laringe: 3 Anos de Acompanhamento Clnico aps Tratamento Cirrgico
Atypical Carcinoid Tumor of Larynx: Clinical Evolution After 3 Years with Conservative Surgery
Author(s):
Flavio Akira Sakae1, Christian Wiikmann2, Rui Imamura2, Domingos Hiroshi Tsuji3, Luiz Ubirajara Sennes3
Palavras-chave:
Carcinoma neuroendcrino. Tumor carcinide atpico. Laringe. Cirurgia.
Resumo:

Introduo: Os tumores carcinides atpicos so tumores raros na laringe. So considerados tumores agressivos com metstases precoces, principalmente para linfonodos cervicais. Objetivo: Descrever um caso de um paciente com tumor carcinide atpico na laringe sem acometimento linfonodal cervical, em que foi optado por um tratamento cirrgico conservador. Analisaremos sua evoluo aps 3 anos de acompanhamento clnico. Relato de Caso: Homem, 45 anos com leso em aritenide direita cujo diagnstico histolgico foi de tumor carcinide atpico. O tratamento foi realizado com uma aritenoidectomia total. O paciente est h 3 anos sem sinais clnicos e de imagem de recidiva tumoral. Concluso: Trata-se de uma neoplasia incomum na laringe, em que foi optado por um tratamento cirrgico conservador, sem recidiva da leso aps 3 anos de seguimento clnico atravs de exames de endoscopia larngea, tomografia e cintilografia.

INTRODUO

As neoplasias neuroendcrinas so uma famlia de tumores que possuem uma variedade de caractersticas morfolgicas, funcionais e comportamentais. O diagnstico depende do reconhecimento das caractersticas morfolgicas e da presena de marcadores indicativos de diferenciao neuroendcrina.

As neoplasias neuroendcrinas da laringe so divididas de acordo com sua origem epitelial ou neural. Desde sua primeira descrio por BLANCHARD E SAUNDERS em 1955, houve muitas classificaes. Atualmente, a Organizao Mundial da Sade (1991) recomenda utilizar os termos: tumor carcinide tpico, tumor carcinide atpico, carcinoma de pequenas clulas e paragangliomas (1,2,3).

Os tumores carcinides atpicos na laringe so neoplasias raras, com aproximadamente 200 casos descritos na literatura. Acometem principalmente homens na proporo de 3:1 e so considerados tumores agressivos com metstases precoces principalmente para linfonodos cervicais. O tratamento preconizado na literatura envolve cirurgia acompanhada de esvaziamento cervical seletivo ou radical (1-7).

Descreveremos um caso de um paciente com tumor carcinide atpico na laringe sem acometimento linfonodal cervical, em que foi optado por um tratamento cirrgico conservador. Analisaremos sua evoluo aps 3 anos de acompanhamento clnico.


RELATO DE CASO

Homem, 45 anos, natural e procedente de So Paulo (capital), mecnico, com histria de sensao de corpo estranho na garganta h 5 meses, associado com leve queixa de pirose, sem disfagia ou disfonia. Etilista moderado h 7 anos e tabagista (2 maos/dia) h 10 anos. Sem doenas prvias ou histria familiar de doena neoplsica. Negava emagrecimento ou febre. Procurou um servio mdico onde foi realizada uma endoscopia digestiva alta que evidenciou "leso na laringe". Tal leso foi biopsiada, cujo estudo antomo patolgico resultou em processo inflamatrio crnico inespecfico. Realizou tratamento com corticide tpico oral e omeprazol durante 1 ms, sem melhora dos sintomas. Nesta ocasio, foi encaminhado ao nosso servio.

No exame otorrinolaringolgico no se palpavam massas cervicais e o exame de endoscopia rgida da laringe revelou leso pedunculada com aproximadamente 5 cm de dimetro em regio de aritenide direita e prega ariepigltica (Figura 1). As pregas vocais estavam mveis e sem leses mucosas. Optamos por bipsia excisional da leso sob laringoscopia direta. Durante o intra-operatrio realizou-se congelao da pea cirrgica que sugeriu uma neoplasia maligna pouco diferenciada. O resultado final do antomo patolgico em parafina foi de um carcinoma neuroendcrino moderadamente diferenciado (carcinide atpico) com imunohistoqumica positiva para calcitonina e cromogranina.


Figura 1. Endocopia laringea: leso em aritenide direita.



Aps este diagnstico, realizou-se uma tomografia computadorizada cervical que no mostrou linfonomegalias, com presena de espessamento em regio de aritenide direita (Figura 2). O paciente estava assintomtico, sem queixas de disfagia ou dispnia e o exame de endoscopia rgida larngea mostrou ausncia de leso. Mesmo assim com estes achados aps 1 ms da primeira cirurgia, realizamos uma aritenoidectomia laser de CO2 sob laringoscopia direta com finalidade de obter margens cirrgicas do tumor. O exame antomo-patolgico da pea cirrgica demonstrou ausncia de neoplasia.


Figura 2. Presena de espessamento em regio de aritenide direita (flecha), aps bipsia excisional da leso.



Devido no haver sinais de metstases ao exame clinico, de endoscopia larngea, tomografia e medicina nuclear (mapeamento com metaiodobenzilguanidina) optou-se por acompanhamento clnico do paciente sob seu consentimento que no apresenta sinais de recidiva da leso aps trs anos da primeira cirurgia.


DISCUSSO

O carcinoma atpico da laringe ocorre em mais de 90% dos casos na regio supragltica com predileo para prega ariepigltica, aritenide e face larngea da epiglote. mais comum em homens (3:1), sendo a maioria fumantes. O paciente deste relato tinha 45 anos, porm na literatura o pico de incidncia ocorre entre a sexta e stima dcada de vida (1,3).

Os sintomas dependem do stio da leso. Os pacientes podem apresentar disfonia e disfagia, embora esses sintomas estivessem ausentes em nosso paciente. Neuralgia glossofarngea antes do tumor ser clinicamente aparente pode ocorrer. Geralmente, os carcinoma de clulas escamosas na laringe no produzem dor local ou referida at que sejam extensos ou associados com eroso de cartilagem larngea e/ou extenso hipofarngea, portanto tumores pequenos associados a dor podem implicar em outros diagnsticos como os carcinomas neuroendcrinos. Apesar disto, o nosso paciente no referia dor.

Por serem tumores originrios de clulas que fazem parte de um sistema neuroendcrino difuso conhecido como APUD (amino precursor uptake and descarboxylation) pode ocorrer a sndrome carcinide neste tipo de tumor (1,3).

Os tumores carcinides atpicos so geralmente subepiteliais, podendo ter um epitlio normal sobre ele (3). A primeira bipsia realizada em nosso paciente foi inconclusiva, provavelmente por ter sido superficial. importante que a bipsia seja profunda, para garantir que o diagnstico antomo-patolgico seja obtido.

A microscopia do tumor carcinide atpico revela clulas com arranjo tipo "Zellballen" que ocorre tambm nos paragangliomas, por isso freqentemente existe confuso diagnstica entre estas duas afeces (1-7). Porm, os paragangliomas, alm de apresentarem melhor prognstico, no apresentam na imunohistoqumica marcadores postitivos para calcitonina e citoqueratinas. Outros diagnsticos diferenciais devem incluir: granuloma, papiloma, carcinoma escamoso anaplsico, carcinoma medular de tireide, melanoma maligno e carcinoma renal metasttico (3).

Os tumores carcinides atpicos devem ser tratados cirurgicamente, sendo que cirurgia conservadora poder ser realizada se o tumor for removido adequadamente. Grandes tumores podem requerer laringectomia total (6). O tumor carcinide atpico tem grande propenso para metstase cervical. FERLITO et al. (6) encontrou um envolvimento de 80% dos linfonodos cervicais e WOODRUFF et al. (7) de 43%. Se houverem linfonodos comprometidos, o esvaziamento radical ou radical modificado preconizado. O esvaziamento seletivo para linfonodos negativos recomendado pela alta incidncia de metstase (1-7). Metstase cutnea ocorre em 22% dos casos e envolve um pior prognstico. Outro fator importante que diminui a taxa de sobrevida do paciente so tumores maiores que 1 cm (7).

Em nosso paciente, um tratamento cirrgico conservador foi preconizado pela ausncia de neoplasia aps a aritenoidectomia total e metstases distncia, tratando-se tambm de um tumor raro na laringe, cujo melhor tratamento ainda controverso. Radioterapia ou quimioterapia no parecem ser eficientes neste tipo de tumor (1).

Novos exames de medicina nuclear como o mapeamento com metaiodobenzilguanidina e cintilografia com somastotastina radiomarcada esto sendo usados para deteco de tumores carcinides e avaliao de possveis metstases. O nosso paciente realizou o primeiro exame que no encontrou metstases distncia.


COMENTRIOS FINAIS

Relatamos um caso de uma neoplasia rara na laringe em que foi optado por um tratamento cirrgico conservador sem recidiva da leso aps 3 anos de seguimento clnico atravs de exames de endoscopia larngea, tomografia e cintilografia.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Ferlito A, Barnes L, Rinaldo A, Gnepp DR, Milroy CM. A Review of Neuroendocrine Neoplasms of the Larynx: Update on Diagnosis and Treatment. The Journal of Laryngology and Otology, 1998, 112:827-34.

2. Overholt SM, Donovan DT, Schwartz MR, Laucirica R, Green LK, Alford BR. Neuroendocrine Neoplasms of Larynx. Laryngoscope, 1995, 105:789-94.

3. Watters GWR, Molyneux AJ, Path MRC. Patology in Focus Atypical Carcinoid Tumor of the Larynx. The Journal of Laryngology and Otology, 1995, vol 109:445-58.

4. Ereno C, Lopez JI, Sanches JM. Atypical Carcinoid of Larynx: Presentation with Scalp Metastases. The Journal of Laryngology and Otology, 1997, 111:89-91.

5. Ferlito A, Milroy CM, Barnes L, Wenig BM, Silver CE. Laryngeal Paraganglioma Versus Atypical Carcinoid Tumor. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1995, 104:78-83.

6. Ferlito A, Friedmann I. Review of Neuroendocrine Carcinomas of the Laryx. Annals of Otol Rhinol Laryngol, 1989, 98:780-90.

7. Woodruff JM, Senie RT. Atypical Carcinoid Tumor of the Larynx. A Critical Review of the Literature. ORL; Journal of Otol-Rhino-Laryngology and its Related Specialities, 1991, 53:194-209.













1. Mdico Otorrinolaringologista. Doutorando em Otorrinolaringologia pela USP.
2. Doutor em Otorrinolaringologia pela USP. Mdico Assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
3. Professor Livre Docente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo. Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.

Instituio: Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.

Endereo para correspondncia:
Flavio Akira Sakae
Rua Nanuque, 432 - Apto 102
So Paulo/SP - CEP: 05302-031
Fax: (11) 3763-2715
E-mail: sakaeflavio@yahoo.com.br

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gesto de Publicaes) da R@IO em 11 de abril de 2006. Cod. 101. Artigo aceito em 12 de outubro de 2007.
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