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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
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Carcinoma de Paratireide
Parathyroid Carcinoma
Author(s):
Jos Raphael de Moura Campos Montoro 1, Antonio Sergio Fava 2, Andre Luis Sartini 3, Leandro Ricardo Mattiola 4, Arthur Jorge Padilha de Brito 4, Gustavo Pereira da Costa 5
Palavras-chave:
hiperparatiroidismo, paratireide, carcinoma
Resumo:

Introduo:O carcinoma de paratireide uma neoplasia incomum. Corresponde a menos de 1% dos casos de hiperparatireoidismo primrio. Manifesta-se por hipercalcemia severa e mais de 50% dos pacientes tero doena renal ou ssea concomitante. Relato do Caso: Neste artigo relatamos o caso de uma paciente de 46 anos com nvel de paratormnio aumentado, insuficincia renal e suspeita de hiperparatireoidismo tercirio. Concluso: A etiologia do carcinoma de paratireide desconhecida. O diagnstico diferencial pr-operatrio entre carcinoma de paratireide e hiperparatireoidismo primrio frequentemente difcil por que muitos dos sinais e sintomas so semelhantes. O tratamento cirrgico ideal a resseco em bloco do tumor com lobectomia tireoidiana ipsilateral. O curso dos pacientes com carcinoma de paratireide varivel. Mais de 50% apresentam doena persistente ou recorrente devido metstase regional ou distncia.

INTRODUO

O carcinoma de paratireide uma neoplasia rara, descrita pela primeira vez em 1904 por QUEVAIN (1). Incide em 1% de todos os casos de hiperparatiroidismo (2) e 0,05% de todas neoplasias (3).

A histria natural de uma neoplasia com crescimento lento e progressivo, porm com alto ndice de recidiva. Acomete igualmente homens e mulheres (4) ao contrrio do adenoma que acomete preferencialmente mulheres (5). Geralmente ocorre em indivduos na quinta dcada de vida (4,6), ao contrrio do adenoma que mais freqente dos 50 aos 60 anos (4).

O diagnstico de carcinoma de paratireide difcil, tanto clnico quanto histolgico, devido inconstncia de critrios (5). Os sintomas clnicos so devidos ao aumento do paratormnio (PTH) sendo em sua maioria gerais, sseos e renais. Na presena de glndula paratireide palpvel e PTH aumentado deve-se suspeitar de carcinoma. Laboratorialmente apresenta geralmente hipercalcemia e PTH bastante acima do valor normal.

A suspeita pode ser intra-operatria devido s caractersticas do tumor e o tratamento eminentemente cirrgico. Tendo sido observado pobres resultados com radioterapia e quimioterapia (4).

O diagnstico final feito atravs de anlise antomo-patolgica na maioria dos casos.

Relatamos o caso de uma paciente acompanhada no ambulatrio de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo submetida a paratireoidectomia por quadro de hiperparatireoidismo tercirio.


RELATO DO CASO

Paciente de 46 anos, cor negra, sexo feminino, encaminhada ao servio para realizao de paratireoidectomia. Paciente transplantada renal h mais de dez anos com quadro de hiperparatireoidismo tercirio devido insuficincia renal crnica (IRC). Apresentava dosagem de PTH aumentado (794,0 pg/ml, PTH intacto: 2500,0 pg/ml) h aproximadamente oito meses, Clcio de 11,1 mg/dl e clcio ionizado de 1,32 mg/dl. Apresentava tambm um ndulo cervical palpvel em topografia de lobo inferior direito de tireide, de limites pouco definidos, liso, mvel com a deglutio e pouco doloroso a palpao cervical. O qual foi puncionado no sendo obtido material suficiente para diagnstico. Queixava-se de dificuldade para falar por dor cervical. Apresentava como comorbidades dor em membros inferiores, insuficincia renal crnica dialtica, plaquetopenia, hipertenso arterial sistmica e lupus eritematoso sistmico. Relatava histria de fratura patolgica de mero esquerdo h aproximadamente seis meses.

Os exames de imagem (tomografia axial computadorizada e ressonncia nuclear magntica) mostraram ndulo em topografia de glndula paratireide inferior direita de contornos imprecisos, sendo difcil avaliao de seus limites ou mesmo se este ndulo tinha origem na glndula tireide.

Foi submetida cirurgia em 27/05/05. No ato operatrio foi encontrado ndulo em topografia de glndula paratireide inferior direita, mantendo contato ntimo e sem plano de clivagem com o plo inferior direito da glndula tireide. A leso media aproximadamente 1,5 cm, de consistncia endurecida, com superfcie irregular e colorao acinzentada. Neste momento foi levantada suspeita de carcinoma de paratireide devido ao aspecto de cor amarelo vivo e consistncia ptrea ao corte (Figura 1).


Figura 1. Carcinoma de paratireide ao corte.



Figura 2. Intra operatrio mostrando a aderncia com a tireide.


O exame histolgico de congelao deste ndulo que foi ressecado em bloco com o lobo tireoidiano direito mostrou-se inconclusivo. Procedeu-se ento a tireoidectomia total, esvaziamento cervical do compartimento central (nvel VI), identificao e resseco das outras glndulas paratireides (superior direita, esquerda e inferior esquerda) e implantao de fragmentos da glndula paratireide superior esquerda em musculatura da regio paraesternal direita. Durante o ato operatrio no foi evidenciado aumento linfonodal cervical.

O exame antomo-patolgico (Figuras 3 e 4) revelou carcinoma de paratireide de aproximadamente 1,6 x 1,2 cm com reas de necrose. Sendo observado presena de invaso capsular, do tecido tireoidiano adjacente e partes moles.


Figura 3. HE. 100x. Glndula com aspecto infiltrativo, permeada por fibrose intensa.



Figura 4. HE. 400x. Detalhe da proliferao glandular, sendo evidentes a cariomegalia (aumento do volume nuclear) e a hipercromasia (aumento da quantidade de cromatina no interior do ncleo).


DISCUSSO

Na maioria das vezes o diagnstico feito no ps-operatrio por meio de estudo histolgico. A neoplasia pode ser suspeitada no pr-operatrio atravs de achados laboratoriais e clnicos como massa cervical palpvel (30 a 76% dos casos), paralisia de prega vocal (4) ou presena de metstase regional ou distncia (pulmo, fgado). A incidncia nos pacientes transpantados renais semelhante da populao geral. Os sintomas clnicos so devidos ao aumento do paratormnio (PTH) e podem ser gerais como fadiga, fraqueza, perda de peso, anorexia alm de sintomas sseos (dor e fraturas) e renais (nefrolitase, nefrocalcinose e clica renal). Laboratorialmente apresenta hipercalcemia mais pronunciada que do adenoma (geralmente acima de 14 mg/dl ou 3 a 4 mg/dl acima da normalidade). O PTH encontra-se 3 a 10 vezes acima do valor normal. Sendo que no adenoma apresenta-se menos de 2 vezes o valor normal. A fosfatase alcalina frequentemente encontra-se aumentada (9, 10). No caso relatado havia um aumento importante do PTH, principalmente do PTH intacto, j o clcio encontrava-se discretamente aumentado, talvez devido s medidas contra hipercalcemia.

No intra-operatrio alguns achados podem ajudar a distinguir entre adenoma e carcinoma como: aspecto lobulado, consistncia endurecida, colorao acinzentada e aderncia a tecidos adjacentes (4). Na Figura 2 podemos observar uma foto do intra-operatrio em que mostra a grande aderncia da paratireide, principalmente tireide. O exame de congelao geralmente inconclusivo. Alguns critrios histolgicos foram descritos por SCHANTZ e CASTLEMAN em 1973: a) fibrose capsular ou trabecular (Figura 3), b) arquitetura celular trabeculada, c) presena de figuras de mitose (Figura 4) e d) presena de invaso capsular ou vascular. Porm nenhum desses achados patognomnico.

O tratamento consiste em resseco ampla, em bloco do tumor sempre que se suspeite de neoplasia maligna. A resseco deve incluir a paratireide o lobo tireoidiano ipsilateral, o istmo e os linfonodos do compartimento central (12, 13). Neste caso foi optado pelo cirurgio a realizao da tireoidectomia total pelo aspecto agressivo do tumor. O esvaziamento cervical s deve ser realizado na presena de metstase. No ps operatrio deve-se controlar rigidamente a hipocalcemia. A radioterapia ineficaz e no foram observados benefcios com a quimioterapia (14). A recidiva ocorre em 50% dos casos, em mdia 3 anos aps a cirurgia. A mortalidade varia de 51 a 78% em 10 anos (15) ocorrendo principalmente devido hipercalcemia.

A paciente desta apresentao encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com mais de 1 ano do ps-operatrio mantendo nveis de PTH e clcio normais, sem evidncias clinicas e laboratoriais de recidiva.


CONSIDERAES FINAIS

O carcinoma de paratireide uma neoplasia pouco freqente, no existindo nenhum protocolo de tratamento estabelecido ou dados consistentes sobre sobrevida e mortalidade. Isso se deve a pequena quantidade de casos relatados tornando difcil a anlise de grandes sries de pacientes.
O diagnstico difcil, devendo ser suspeitado no pr-operatrio ou at mesmo no ato cirrgico para possibilitar o tratamento mais eficaz. A recidiva freqente no sendo, no entanto, a causa de m evoluo, e a maior responsvel a hipercalcemia incontrolvel como causa mais comum de morte.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Quevain F. Parastruma maligna aberrata. Deutsche Zeitschr Chir 1904; 100: 34-52.

2. Shane E. Clinical Review Parathyroid Carcinoma. The Journal of Clinical Endocrinology e Metabolism 2001; 86(2): 485-93.

3. Thompson SD, Prichard AJ. The management of parathyroid carcinoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 12(2): 93-7.

4. Shane E, Bilezikian J. Parathyroid Carcinoma: a review of 62 patients. Endocr Rev 1982; 3: 218-26.

5. Kebebew E. Parathyroid Carcinoma. Current Treatment Options in Oncology 2001~ 2: 347-54.

6. Holmes E, Morton D, Ketcham A. Parathyroid Carcinoma: a collective review. Ann Surg 1969~ 169: 631-40.

7. McKeown PP, McGarity WC, Sewell CW: Carcinoma of Parathyroid Gland: is it overdiagnosed? A report of three cases. Am J Surg 1984;147: 292-8.

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1 Ps Graduando Nvel Mestrado da FMRP-USP. Mdico Assistente da Cirurgia de Cabea e Pescoo do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo.
2 Doutor em Clnica Cirrgica pela USP. Encarregado da Cirurgia de Cabea e Pescoo do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo. Membro do Corpo Docente do curso de ps graduao em Cincias da Sade IAMSPE.
3 Mestre em Cincias da Sade IAMSPE. Mdico Assistente da Cirurgia de Cabea e Pescoo do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo.
4 Especializando em Cirurgia de Cabea e Pescoo pelo HSPE-SP. Mdico Otorrinolaringologista.
5 Mdico Especialista em Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico Facial. Mdico Otorrinolaringologista.

Instituio: Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo HSPE.

Endereo para correspondncia: Jos Raphael M. C. Montoro - Rua Alves Guimares 623 - Apto 71 - Jardim Amrica - So Paulo / SP - Cep: 05410001 - Telefax (11) 5088-8406 - Email: j.r.montoro@terra.com.br

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gesto de Publicaes) da R@IO em 8 de maio de 2007. Cod. 251. Artigo aceito em 14 de outubro de 2007.
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