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Ano: 1998  Vol. 2   Num. 2  - Abr/Jun Print:
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Sinquia Nasal e Estenose de Laringe na Cicatrizao Penfigide
Author(s):
Ktia Cilene do Carmo, Lus Fernando de Castro Neves Maffezoli, Joo Armando Padovani Jnior, Jos Vctor Maniglia
Palavras-chave:
INTRODUO

Os pnfigos compreendem grupo de dermatoses de etiologia desconhecida, que apresentam alteraes patolgicas nas pontes intercelulares da epiderme, com diminuio ou perda da unio entre as clulas (acantlise). A participao de fenmenos autoimunes est demonstrada pela presena de anticorpos reagentes nos espaos intercelulares da epiderme. So consideradas buloses, que so doenas autoimunes caracterizadas clinicamente por bolhas. A classificao proposta a seguinte: 1.foliceo, 2.eritematoso, 3.vulgar, 4.vegetante, 5.cicatricial, 6.bolhoso1. Alguns autores fazem diferenas entre pnfigos e penfigides: as bolhas do pnfigo tm localizao intraepidrmica e so flcidas; enquanto as bolhas do penfigide so subepidrmicas, formam-se na juno dermo-epidrmica e so tensas. So considerados penfigides os tipos cicatricial e bolhoso: os demais so pnfigos .

O pnfigo foliceo apresenta predomnio cutneo; inicia-se, geralmente, por leses na face, couro cabeludo, regies esternal e interescapular; so leses eritematobuloescamosas, com intensa descamao, sensao de calor e ardor. Clinicamente, observa-se a forma clssica (doena de Cazenave) e a forma endmica ("fogo selvagem"). A separao acantoltica ocorre na poro superior da camada espinhosa da epiderme.

O pnfigo eritematoso (sndrome de Senear-Usher) uma forma benigna e localizada do pnfigo foliceo que se apresenta com bolhas superficiais sobre couro cabeludo e face; semelhante dermatite seborrica, ou pode simular a erupo em "asa de borboleta" do lpus eritematoso sistmico.

O pnfigo vulgar tem predomnio nas mucosas, particularmente a oral; 50% dos pacientes apresentam leses na cavidade oral como manifestao inicial da doena, que podem preceder as leses cutneas em mais de dois anos. As leses rompem-se rapidamente, formam eroses ou ulceraes dolorosas. freqente o diagnstico equivocado de estomatite aftosa. No pnfigo vulgar, a clivagem acantoltica suprabasal; a evoluo habitual, se no tratado, lenta, porm pode evoluir para desnudamento extenso, levando a desequilbrio hidroeletroltico, sepsis e bito. O pnfigo vegetante uma variante benigna do pnfigo vulgar; so leses vegetantes midas, com predileo pelas reas de flexo (axilares, inguinais, genitlia, perneo). As leses cicatrizam e formam superfcies hipertrficas e vegetantes. O penfigide cicatricial tambm conhecido como pnfigo benigno das mucosas. As bolhas localizam-se preferencialmente nas mucosas e seguem esta ordem de freqncia: oral, conjuntival, esofageana, larngea e genitlia. As leses tm final cicatricial, com formao de sinquias (doena mucossinequiante de Lobart-Jacob); podem ocorrer amaurose e estenose orificial, obrigando traqueotomia. As leses cutneas so infreqentes: existe um tipo puramente cutneo, conhecido por Brunsting-Perry, caracterizado por ondas sucessivas de bolhas situadas na cabea e pescoo e menos comum no tronco, o qual responde favoravelmente sulfapiridina. O penfigide cicatricial tem evoluo crnica e no leva ao bito, a no ser excepcionalmente, por complicao decorrente de estenose esofgica, como pneumonia por aspirao3.

O penfigide bolhoso doena rara, constituda por erupo bolhosa generalizada, que acomete principalmente indivduos idosos. A acantlise ocorre nvel da camada basal da epiderme, na juno dermo-epidrmica. Apresenta, clinicamente, semelhana com o pnfigo vulgar, lquen plano, eritema multiforme, reaes por frmacos, dermatite herpetiforme1.

Clinicamente, encontramos bolhas generalizadas, tensas, s vezes hemorrgicas, em pele eritematosa ou normal, com predileo pelas superfcies de flexo. As mucosas podem ser atingidas em cerca de trinta por cento dos casos, geralmente a oral, nasal e conjuntival. Geralmente, as leses no se agrupam, o sinal de Nikolsky pode ser positivo. Para detect-lo, aps o atrito sobre a pele ou mucosa no envolvida, mas prximo s leses, faz com que a epiderme se descole e pode haver formao de vescula ou lcera. Este sinal pode ser encontrado nos diversos tipos de pnfigos e tambm na necrose epidrmica txica4.

Excepcionalmente, podemos encontrar vesculas agrupadas, simulando dermatite herpetiforme. Alguns medicamentos podem desencadear quadros clnicos e imunopatolgicos idnticos ao penfigide bolhoso (AAS, Amiodarona, D-penicilamina, Tolbutamida, Antralina, Alcatro). O penfigide bolhoso no considerado doena paraneoplsica, sendo apenas causal pela faixa etria, a associao com neoplasias5.

As erupes vesiculares cicatrizam, h retrao e formam rea cicatricial com espessamento6.

OBJETIVO

O objetivo deste trabalho est relacionado raridade e s seqelas de um caso clnico de penfigide bolhoso com envolvimento nasal, orofaringe, laringe, alm de comprometimento cutneo.

DISCUSSO

O penfigide bolhoso envolve cavidade oral, nasal e conjuntiva com mais freqncia; enquanto que faringe, laringe e esfago so menos comuns7.

Em caso de acometimento larngeo, a obstruo respiratria das vias areas superiores inicia-se com rouquido, estridor e dispnia. A manifestao clnica de obstruo respiratria inicia-se quando o dimetro do orifcio larngeo se estreita em torno de 3-4 mm, sendo necessrio traqueotomia6.

A histopatologia convencional til (bolha subepidrmica, com infiltrao de eosinfilos), porm no decisiva, pois h casos em que se superpem aspectos de dermatite herpetiforme3.

O diagnstico baseia-se na histopatologia ps-bipsia da leso. Tanto a imunofluorescncia direta, quanto a indireta, so teis; sendo que a direta demonstra padro linear de Ig G e/ou C3 na membrana basal e a indireta mostra, no soro dos pacientes, presena de IgG em setenta por cento dos casos. Indiscutivemente, o exame de maior valor diagnstico a imunofluorescncia direta3..

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Raramente, o penfigide bolhoso tem evoluo fatal, mesmo na era ps-corticide. As recorrncias so frequentes, mas depois de algumas recidivas o processo extingue-se com ou sem tratamento, ficando as sequelas nas mucosas3.

De acordo com as regies atingidas, resultaro diferentes conseqncias. Em relao rea conjuntival. podem surgir sinquias palpebrais que diminuem a fenda, ocorrendo cegueira em vinte por cento dos casos. Na cavidade oral, surgem aderncias entre a mucosa oral e alveolar. O acometimento da laringe pode levar rouquido e sinquia. Estreitamentos esofgicos e anogenitais podem ocorrer1.

A droga de eleio a prednisona, em doses relativamente elevadas (60-80 mg/dia), seguidas de dose de manuteno aps estabilizao do quadro. Pode-se associar citotxicos (azatioprina, ciclofosfamida etc.) e, nesse caso, a dose de prednisona deve ser menor (40 mg/dia). H casos que respondem bem sulfapiridina e dapsone, como na dermatite herpetiforme3.

RELATO DO CASO

F.A M., 37 anos, masculino, lavrador, ndio, encaminhado pela Disciplina de Dermatologia, com rouquido e dificuldade para respirar. Refere que os sintomas tiveram incio h dois meses, com carcter progressivo e piora nos ltimos trs dias.

Referiu leses em pele, nas regies torcica e infra-axilares, na cavidade oral, apruriginosas e indolores, com evoluo de oito meses. Encontrava-se em uso de prednisona (60 mg/dia), por dez dias. Nega tabagismo, etilismo ou uso de medicaes previas.

Ao exame fsico :

 Otorrinolaringolgico

A rinoscopia anterior revelou leses vsico-bolhosas na mucosa septal e cornetos. Na orofaringoscopia, verificou-se estenose de palato mole, fuso de pilares amigdaliano anterior e posterior, leses vsico-bolhosas na mucosa jugal e labial bilateral e difusamente; lngua, gengivas, palato duro, rea retromolar, assoalho bucal e arcada dentria sem alteraes. A fibronasolaringoscopia flexvel mostrou nasofaringe sem comprometimento, edema difuso e leses vsico-bolhosas na regio gltica, com diminuio importante do espao areo, no se visualizando cordas vocais verdadeiras e regio subgltica. No se encontraram gnglios palpveis na cadeia cervical.

 Dermatolgico

Presena de leses vsico-bolhosas, eritematosas, localizadas na regio torcica anterior e infra-axilar bilateral. Sinal de Nikolsky positivo.

Aps avaliao do quadro, constatou-se que o paciente se encontrava em obstruo respiratria aguda, sendo submetido traqueotomia e bipsia da mucosa oral e larngea, confirmando o dignstico prvio de penfigide bolhoso. Preconizou-se uso de prednisona (60 mg/dia), associado, topicamente, ao dipropionato de beclometasona (trs vezes/dia), na cavidade nasal e oral.

O paciente foi seguido periodicamente e, aps oito meses da interveno cirrgica, encontrava-se em regresso da dose de prednisona.

Ao exame fsico:

 Otorrinolaringolgico

rinoscopia anterior, verificou-se sinquia entre cornetos inferiores e septo nasal bilateral, mais extensa direita, com secreo amarelada; houve regresso das leses vsico-bolhosas. orofaringoscopia, persistncia da estenose de palato mole, fuso de pilares amigdalianos e presena de leses vsico-bolhosas na mucosa labial e jugal. A fibronasolaringoscopia revelou sinquia de laringe, com obstruo total do intrito larngeo.

 Dermatolgico

Apresenta mculas eritematosas cicatriciais nas regio torcica anterior e infra-axilares bilaterais.

CONCLUSO

1. Frente a paciente portador de penfigide bolhoso, com leso em mucosa de vias areas superiores, obrigatria a verificao da permeabiladade da luz larngea e, quando necessrio, realizao de interveno cirrgica de urgncia.

2. Apesar da evoluo benigna do penfigide bolhoso, quando em mucosa, pode haver alteraes irreparveis nas estruturas atingidas, levando ao comprometimento da qualidade de vida do portador destas seqelas, que so de difcil reparao.

BIBLIOGRAFIAS

1. SAMPAIO, CASTRO, RIVITTI. Dermatologia bsica 3 ed., 1987.

2. PROENA N.G.; ALONSO F.F. Atualizao Teraputica 16 ed., 1993.

3. AZULAY & AZULAY. Dermatologia. 2 ed., 1997.

4. CECIL.Tratado de medicina interna 19 ed., 1993.

5. CUMMINGS, FREDRICSON, HARKER, KRAUSE, SCHULLER. Otolaryngology-Head and Neck surgery. 2 ed., 1993.

6. B. DRENGER, M. ZIDENBAUM, E. REIFEN and LEITERSDORF. Severe upper airway obstruction and difficult intubation in cicatricial pemphigoid .Journal of the Association of Anaesthetics of Great Britain and Ireland 1986; 41:1029-31.

7. HANSON RD, OLSEN KD, ROGERS RS. Upper aerodigestive tract manifestations of cicatricial pemphigoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 97: 1988

1- Mdica Estagiriria.
2- Mdico Residente.
3- Mdico Contratado.
4- Professor Titular.

Disciplina de Otorrinolaringologia e Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base da Fundao e Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto-SP.
Trabalho apresentado no I Congresso Brasileiro de Rinologia e Esttica da Face / I Congresso Centro Brasileiro de Otorrinolaringologia-Goiana-GO,1997-tema livre.
Endereo para correspondncia: Clnica Maniglia-Rua Ondina, 45 - Bairro Redentora - So jos do Rio Preto - SP - CEP: 15015-200. Telefax (017)235-3366.
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