Title
Search
All Issues
22
Ano: 2008  Vol. 12   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
Versão em PDF PDF em Português Versão em PDF PDF em Ingls TextoTexto em Ingls
Aplasia ou Hipoplasia do Nervo Vestbulo-coclear em uma Criana com Surdez Sensrio-neural
Aplasia or Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve in a Infant with Sensorineural Hearing Loss
Author(s):
Srgio Ramos1, Rosangela Faria Ramos2, Henrique Faria Ramos3, Rodrigo de Melo Baptista4, Bernardo Faria Ramos5
Palavras-chave:
surdez, malformao, sistema nervoso central, implante coclear
Resumo:

Introduo: A aplasia ou hipoplasia do nervo vestbulo-coclear uma das causas de perda auditiva sensrio-neural e de surdez congnita. Este diagnstico importante no pr-operatrio dos candidatos cirurgia do implante coclear, tornando-se uma das contra-indicaes do procedimento, sendo ento indicado o implante no tronco cerebral. Objetivo: Relatar um caso de perda auditiva sensrio-neural com diagnstico etiolgico definido. Relato do Caso: Apresentamos o caso de uma criana do sexo feminino, raa branca, 11 anos de idade em que a queixa da famlia desateno e dislalia, parecendo apresentar audio flutuante. O exame audiomtrico mostrou restos auditivos na orelha esquerda e disacusia sensrio-neural moderada nas freqncias altas na orelha direita. A Tomografia Computadorizada dos Ossos Temporais mostrou aparente atresia ou reduo significativa da amplitude do forame coclear no lado esquerdo e forame coclear direito normal. A Ressonncia Nuclear Magntica do Crnio evidenciou o oitavo nervo craniano esquerdo com calibre menor que o direito e a diviso coclear no foi identificada. Discusso: Nas crianas com perda auditiva sensrio-neural importante se tentar fazer o diagnstico etiolgico porque as condutas podem ser diferentes quando se trata de uma malformao. Comentrios finais: Esta apresentao se deve ao fato de se ter um diagnstico de uma entidade rara na perda auditiva sensrioneural, que poderia ser concluda como uma perda idioptica e ressalta a importncia da indicao tanto da Tomografia Computadorizada quanto da Ressonncia Magntica nos casos de perdas auditivas sensrio-neural.

INTRODUO

A aplasia ou hipoplasia do nervo vestbulo-coclear uma das causas de perda auditiva sensrio-neural e de surdez congnita. O diagnstico da aplasia ou hipoplasia do nervo vestbulo-coclear passou a ser importante, apesar da raridade, no pr-operatrio dos candidatos cirurgia do implante coclear. uma das contra-indicaes da cirurgia, juntamente com a do estreitamento do meato acstico interno (1), e nestes casos a cirurgia vivel a do implante no tronco cerebral. Os recentes avanos de imagenologia possibilitaram a definio detalhada das estruturas anatmicas do meato acstico interno quando faz um contraste preciso entre os ramos nervosos e o lquido cfalo-raqudeano (2).


RELATO DO CASO

Trata-se da apresentao de um caso de uma criana do sexo feminino, da raa branca, com onze anos de idade em que a queixa da famlia a desateno e a dislalia, e a criana parece apresentar tambm uma audio flutuante. portadora de epilepsia e usa Valproato. O exame audiomtrico mostrou restos auditivos na orelha esquerda e disacusia sensrio-neural moderada nas freqncias altas na orelha direita (Figura 1). Submetida ao exame de Tomografia Computadorizada dos Ossos Temporais observou-se aparente atresia ou reduo significativa da amplitude do forame coclear esquerdo e o forame coclear direito normal (Figura 2). O vestbulo e os canais semicirculares so normais em ambos os lados, bem como os aquedutos cocleares e vestibulares. Na Ressonncia Nuclear Magntica do crnio o oitavo nervo craniano esquerdo tem o calibre menor que o direito e a diviso coclear no identificada (Figuras 3 e 4). Observa-se tambm discreta hipoplasia do modolo esquerdo, no sendo identificado o forame coclear e evidente a reduo do dimetro transverso da cclea com indefinio das escalas cocleares da segunda e terceira espiras. O oitavo nervo direito e o nervo facial direito apresentam trajetos e calibres normais.


Figura 1. Audiometria.


Figura 2. Tomografia Computadorizada de ossos temporais observando-se aparente atresia ou reduo significativa da amplitude do forame coclear no lado esquerdo e forame coclear direito normal.


Figura 3. Ressonncia Nuclear Magntica das orelhas seqncia 3 D Fiesta de alta resoluo: oitavo nervo craniano esquerdo apresenta calibre menor do que o direito e a diviso coclear no identificada.


Figura 4. Ressonncia Nuclear Magntica seqncia 3 D Fiesta: reconstruo sagital.



DISCUSSO

Nas crianas com perda auditiva sensrio-neural importante a procura do diagnstico etiolgico, porque as condutas podem ser diferentes quando se trata de uma mal-formao. A Tomografia Computadorizada mostra o labirinto sseo e a Ressonncia Nuclear Magntica a anatomia do labirinto membranoso e ressalta suas relaes anatmicas dando nfase s possveis anormalidades dos trs ramos do nervo vestbulo-coclear.

A aplasia do nervo vestbulo-coclear e a aplasia ou hipoplasia do seu ramo coclear podem ocorrer isoladamente ou em associao com a estenose do meato acstico interno e/ou mal-formao labirntica. O desenvolvimento da cclea humana se inicia com o aparecimento da placa tica na terceira semana de vida embrionria. A placa tica transforma-se na vescula tica dando origem ao duto endolinftico, ao utrculo, ao sculo, aos canais semicirculares e cclea. Na nona semana as espiras cocleares esto totalmente formadas e comea aparecer o epitlio neural. Os neuroblastos do gnglio coclear se separam do epitlio tico e as fibras dos corpos celulares desse gnglio crescem da periferia para dentro do epitlio tico e para dentro do tronco enceflico (3).

A aplasia ou hipoplasia do nervo vestbulo-coclear j foi objeto de suspeio nos casos de insucesso de implante coclear em que no havia resposta ao estmulo eltrico e em crianas com estreitamento acentuado do meato acstico interno. Em uma srie de oito crianas submetidas cirurgia do implante coclear e que apresentavam um dimetro do meato acstico interno de a 1 a 2 mm, trs delas no obtiveram sensao de som aps a cirurgia, e os achados anatmicos do estreitamento detectados na Tomografia Computadorizada de Alta Resoluo, representaria a aplasia do nervo (1). Se o dimetro do meato acstico interno for inferior a 1,4 mm deve ser considerada a possibilidade de uma anomalia do nervo coclear e se o dimetro for maior que 3,0 mm devem coexistir outras anomalias (4). Estudos histopatolgicos de ossos temporais sugerem tambm que a cclea bem formada e um rgo de Corti aparentemente normal coexistem mesmo na ausncia do gnglio espiral e do nervo coclear e at mesmo quando o meato acstico interno tem um calibre normal (5).

A aplasia ou hipoplasia do nervo vestbulo-coclear, sendo uma das possibilidades etiolgicas da perda auditiva sensrio-neural e da perda auditiva congnita, pode ser diagnosticada atravs da Ressonncia Nuclear Magntica de cortes finos (submilimtricos) do meato acstico interno. Baseado nos achados clnicos, na Ressonncia Nuclear Magntica e nas consideraes embriolgicas, sugere-se trs tipos de classificao (2): Tipo 1 aplasia do nervo vestbulo-coclear associada a estenose do meato acstico interno; Tipo 2: tronco do nervo vestbulo-coclear com aplasia ou hipoplasia do ramo coclear com (com tipo 2A) ou sem (tipo 2B) mal-formao labirntica; Tipo 3: tronco do nervo vestbulo-coclear com aplasia ou hipoplasia dos ramos vestibulares (tipo hipottico que no foi ainda relatado).

A ausncia ou a diminuio do calibre do nervo coclear pode ser bem determinada pela imagem da Ressonncia Nuclear Magntica de alta resoluo, sendo de muita importncia no diagnstico e nas estratgias de tratamento da perda auditiva sensrio-neural, sobretudo naquelas congnitas e na indicao do implante coclear. A Ressonncia Nuclear Magntica de Alta Resoluo na seqncia ponderada em T2 produz uma excelente imagem do segmento cisternal e intracanalicular do nervo facial e das trs divises do nervo vestbulo-coclear: o vestibular superior, o vestibular inferior e o coclear (6).

No caso relatado, a paciente apresenta surdez sensrio-neural profunda na orelha esquerda e uma perda sensrio-neural nas freqncias altas na orelha direita, e desse lado a causa no foi identificada. Por apresentar uma audio social dentro dos parmetros da normalidade na orelha direita, o diagnstico foi tardio em relao aos restos auditivos do lado esquerdo, e s em um exame audiolgico especfico foi determinada a perda profunda da audio.

Os estudos epidemiolgicos sugerem que um tero das causas das perdas auditivas seja hereditria, um tero seja adquirida e a restante idioptica (7).


COMENTRIOS FINAIS

A apresentao desse caso clnico se deve ao fato de se ter um diagnstico de uma entidade rara na perda auditiva sensrio-neural, que poderia ser concluda como uma perda idioptica, e ressaltada a importncia da indicao tanto da Tomografia Computadorizada quanto do exame da Ressonncia Nuclear Magntica nos casos de perdas auditivas sensrio-neural. A cirurgia do implante coclear no est indicada porque a paciente apresenta uma audio contra-lateral suficiente para uma boa comunicao.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Shelton C, Luxford WM, Tonokava LL, Lo WW, House WF. The narrrow internal auditory canal in children: a containdication to cochlear implants. Otolaryngol Head Neck Surg. 1989, Mar, 100(3):227-31.

2. Casselmann FE, Offeciers FE, Govaerts PJ, Kuhweide R, Geldof H, Somers T, D"Hont G. Aplasia and hypoplasia of the vestibulocochlear nerve. Diagnosis with MR imaging. Radiology. 1997, 204:773-781.

3. Hemond G, Delanty FJ. Formation of the cochlea in the chicken embryo: sequence of innervation and localization of basal lamina - associated molecules. Brain Res Dev Brain Res. 1991, 61:87-9.

4. Stjernholm C, Muren C. Dimensions of the cochlear nerve canal: a radioanatomic investigation. Acta otolaryngol. 2002, Jan, 122(1):43-8.

5. Nelson EG, Hinojosa R. Aplasia of the cochlear nerve: a temporal bone study. Otol Neurotol. 2001, Nov, 22(6):790-5.

6. Glastonbury CM, Davidson HC, Harnsberger HR, Butler J, Kertesz TR, Shelton C. Imaging finding of cochlear nerve deficiency. American Journal of Neuroradiology. 2002, Apr, 23:635-43.

7. Grundfast KM. Hearingo loss. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA e cols. Pediatric Otolaryngology 3rd edition. Philadelphia. WB Saunders Company; 1996, pp. 249-311.











1. Doutor em Medicina pela Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina - Unifesp. Professor Associado Doutor do Departamento de Medicina Especializada (Disciplina de Otorrinolaringologia) do Centro de Cincias da Sade da Universidade Federal do Esprito Santo (UFES).
2. Mestra em Otorrinolaringologia e Doutora em Medicina pela Universidade Federal de So Paulo - Unifesp - Escola Paulista de Medicina. Mdica Otorrinolaringologista em Vitria / ES.
3. Mdico Graduado pela Universidade Federal do Esprito Santo (UFES). Residente da Disciplina de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo - FMUSP.
4. Mdico Graduado pela Universidade Federal do Esprito Santo (UFES). Mdico Radiologista da Multiscan, Vitria, ES.
5. Acadmico de Medicina. Monitor de Tcnica Operatria da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericrdia de Vitria / ES, EMESCAM.

Instituio: Servio de Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio "Cassiano Antonio de Moraes" da Universidade Federal do Esprito Santo. Vitria / ES - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Sergio Ramos
Avenida Saturnino de Brito, 256 - Enseada do Su
Vitria / ES - CEP: 29050-385
Fax: (27) 3345-0195 - Email: sramos.gaz@terra.com.br

Artigo recebido em 19 de junho de 2007.
Artigo aceito em 8 de novembro de 2007.
  Print:

 

All right reserved. Prohibited the reproduction of papers
without previous authorization of FORL © 1997- 2023