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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Mucormicose Rino-rbito-Cerebral Associada com Trombose do Seio Cavernoso: Relato de Caso
Rhino-orbitocerebral Mucormycosis Associated with Cavernous Sinus Thrombosis: Case Report
Author(s):
Daniel Martiniano Haber1, Atlio Maximino Fernandes2, Dalisio De Santi Neto3, Renata Renn Schiavetto4
Palavras-chave:
mucormicose, trombose de seios, imunossupresso
Resumo:

Introduo: A Mucormicose uma infeco oportunista rara causada por fungos da ordem dos Mucorales, sendo o Rhizopus o gnero mais comum (70% dos casos). Esta uma infeco fngica invasiva aguda que pode apresentar-se na forma disseminada, cutnea, pulmonar, gastrointestinal e rino-rbito-cerebral (forma mais comum). Nesta ltima, as queixas mais comuns so de rinorria unilateral, febre e cefalia. Quando h envolvimento orbitrio as queixas podem ser de quemose, diplopia e diminuio da acuidade visual. A infeco pode disseminar-se para o Sistema Nervoso Central atravs do pice orbitrio, da placa cribiforme ou causar trombose em artrias que irrigam o Sistema Nervoso Central. A Mucormicose uma emergncia mdica e o tratamento consiste na cirurgia para debridamento agressivo e no uso de antifngicos sistmicos. Mesmo com a teraputica adequada taxa de mortalidade chega a at 40% dos casos. Uma possvel complicao intracraniana da Mucormicose a Trombose de Seio Cavernoso que uma infeco rara e com alta taxa de mortalidade. Na Trombose de Seio Cavernoso as queixas iniciais so de cefalia, dor retro-orbital, edema periorbitrio, proptose, diplopia e diminuio da acuidade visual. Relato do Caso: Ns relatamos o caso de uma paciente com 43 anos de idade com antecedentes de diabetes mellitus e uso drogas imunossupressoras para transplante renal, que desenvolveu quadro de Rinossinusite Bacteriana Aguda e Rinossinusite Fngica Invasiva Aguda associada Trombose de Seio Cavernoso.

INTRODUO

A primeira descrio de mucormicose foi realizada por Paultauf em 1885 (1). Esta uma doena necrotizante causada por fungos da classe dos Zigomicetos e da ordem dos Mucorales. Destes, os gneros mais comumente encontrados so Rhizopus (cerca de 70% dos casos), Absidia, Mucor, Rhizomucor, Apophysomyces, Saksenaea, Cunninghamella, Cokeromyces e Syncephalastrum (2). Estes agentes so comumente isolados do solo e de tecidos animais e vegetais em decomposio. Podem viver em associao saproftica com indivduos normais, sendo habitual o seu cultivo em material de vias areas superiores, boca e fezes de pessoas sadias (2,3). A principal via de infeco a inalatria. Entretanto, pode haver transmisso traumtica em pacientes politraumatizados, principalmente com a espcie Apophysomyces elegans. No h relatos de transmisso pessoa-pessoa (4).

A mucormicose uma doena rara e oportunista que, na maioria das vezes, ocorre em indivduos com imunidade comprometida, como em transplantes de rgos slidos, leucemia, linfoma, mieloma, diabetes mellitus, queimaduras extensas, insuficincia renal, cirrose heptica, quimioterapia antineoplsica, uso crnico de corticides ou terapia imunossupressora (5). Raramente h o desenvolvimento da mucormicose em outros estados de imunossupresso como na AIDS ou em pacientes imunocompetentes (6).

Antes da dcada de 60 a mucormicose era quase sempre fatal, mas com a descoberta da Anfotericina B e sua ampla utilizao associada ao debridamento cirrgico, taxa de mortalidade foi reduzida cerca de 40% (2). Esta evoluo potencialmente fatal se deve a uma caracterstica especfica destes fungos que o tropismo vascular, inicialmente invadindo as artrias causando trombose e leses isqumicas. Posteriormente ocorre invaso de veias e de linfticos (7).

A mucormicose pode se apresentar na forma pulmonar, cutnea, disseminada, gastrointestinal e rino-rbito-cerebral, sendo esta ltima forma mais comum (8). Na mucormicose rino-rbito-cerebral as queixas mais comuns so de rinorria purulenta ou sanguinolenta, na maioria das vezes unilateral, febre, cefalia e mal estar geral. Quando ocorre envolvimento orbitrio as queixas so edema palpebral, diplopia e diminuio da acuidade visual. No exame fsico pode ser observada rinorria uni ou bilateral, proptose, quemose, celulite periorbitria, alterao da motricidade intrnseca e extrnseca ocular e amaurose. A nasofibrolaringoscopia pode demonstrar leses necrticas na mucosa nasal (3,5).

A infeco pode disseminar-se para o Sistema Nervoso Central (SNC) atravs do pice orbitrio, da placa cribiforme ou causar trombose em artrias que irrigam o SNC. O envolvimento do SNC caracterizado por alterao do nvel de conscincia, convulses e/ou hemiplegia e com pior prognstico (9).

Uma possvel complicao intracraniana da mucormicose Trombose do Seio Cavernoso (TSC). A primeira descrio desta afeco foi realizada por Duncan em 1821 (10). Trata-se de uma infeco rara que pode ser de etiologia bacteriana (mais comum) e/ou fngica. Quando causada por bactrias, apresentava 80% de mortalidade e 75% de morbidade na era pr-antibitica e 13% e 23%, respectivamente, atualmente (11). Na Mucormicose e na TSC o diagnstico deve ser precoce e a teraputica agressiva.

Ns relatamos o caso de uma paciente que desenvolveu um quadro de Rinossinusite Bacteriana Aguda e Mucormicose rino-rbito-cerebral associada TSC.


RELATO DO CASO

Paciente sexo feminino, 43 anos de idade, negra, h 10 meses procurou o Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base de So Jos do Rio Preto com queixa de rinorria purulenta pela narina esquerda, cefalia, mal estar geral e febre (no aferida) h 7 dias. Relatou que h 1 dia passou a apresentar edema periorbitrio progressivo e doloroso em olho esquerdo, dor retro-orbital esquerda, diplopia e diminuio da acuidade visual no mesmo olho. Como antecedentes a paciente relatou Hipertenso Arterial Sistmica (HAS) e Glomerulonefrite Crnica com Transplante Renal h 2 anos. Aps esta cirurgia a paciente desenvolveu quadro de diabetes mellitus e fazia uso de hipoglicemiantes orais (Metformina e Glibenclamida) e imunossupressores (Prednisona 10mg/dia, Tracolimus 2mg de 12/12h e Micofenolato Mofetil-MMF 500mg de 12/12h). Alm destas medicaes, tambm fazia uso de antihipertensivos (Captopril e Atenolol).

Ao exame fsico a paciente apresentava-se consciente, orientada, em regular estado geral, afebril, taquicrdica (FC=107bpm), com presso arterial de 130 x 75 mmHg e eupnica (FR=21ipm). rinoscopia anterior apresentava secreo hialina em narina direita e secreo purulenta (sem odor ftido) pela narina esquerda. O exame ocular revelou edema periorbitrio com calor e hiperemia em olho esquerdo, quemose, proptose, diminuio da acuidade visual, ptose palpebral, oftalmoplegia e pupila midritica fixa no mesmo olho. A nasofibrolaringoscopia revelou secreo purulenta em cavidade nasal esquerda e rea de necrose localizada na cabea de concha mdia esquerda. Os exames laboratoriais revelavam leucocitose com 13.300 leuccitos (VN=11.000) com predomnio de segmentados (86%), glicemia de 167 mg/dl e creatinina de 0,9 mg/dl (VN=0,6 a 1,0). Foram tambm solicitadas 2 hemoculturas cujo resultado foi negativo.

Diante deste quadro foi feita a hiptese diagnstica de Rinossinusite Bacteriana Aguda e Rinossinusite Fngica Invasiva Aguda associada Trombose do Seio Cavernoso esquerda e a paciente foi internada com Ceftriaxone 3g/dia, Anfotericina B com dose inicial de 0.5mg/Kg/dia, Heparina 5000UI endovenosa de 4 em 4 horas e a dose dos imunossupressores foi modificada pelo Servio de Transplante Renal.

Foi solicitadaTomografia Computadorizada (TC) de Seios da Face e avaliao oftalmolgica. A TC revelou sinusopatia inflamatria com velamento do seio maxilar, clulas etmoidais e seio esfenoidal em cavidade nasal esquerda (Figuras 1 e 2). O exame no revelou alteraes nos msculos extrnsecos ou no nervo ptico esquerdo. A avaliao oftalmolgica fez a hiptese diagnstica de trombose da artria central da retina com amaurose em olho esquerdo. A paciente foi tambm submetida Ressonncia Nuclear Magntica com estudo angiogrfico que mostrou sinais indiretos de Trombose do Seio Cavernoso com espessamento e realce do contraste na parede lateral do seio cavernoso esquerdo (Figuras 3 e 4).


Figura 1. Tomografia Computadorizada em corte axial com seta indicando velamento das clulas etmoidais anteriores e posteriores e do seio esfenoidal esquerdo.


Figura 2. Tomografia Computadorizada em corte coronal com seta indicando velamento das clulas etmoidais anteriores e do seio maxilar esquerdo.


Figura 3. Ressonncia Nuclear Magntica em corte coronal com seta mostrando espessamento e realce do contraste na parede lateral do seio cavernoso esquerdo.


Figura 4. Ressonncia Nuclear Magntica em corte axial com seta mostrando espessamento e realce do contraste na parede lateral do seio cavernoso esquerdo.



Ainda no 1 dia de internao a paciente foi levada ao centro cirrgico e submetida cirurgia endoscpica nasal com remoo de reas necrticas da concha mdia esquerda, meatotomia mdia e Caldwell-Luc em seio maxilar, etmoidectomia e esfenoidectomia esquerda. O material necrtico foi enviado para avaliao patolgica e a secreo do seio maxilar esquerdo foi enviada para cultura.

No 1 ps-operatrio a paciente encontrava-se com melhora do estado geral, mas as queixas e o exame ocular permaneciam inalterados. A nasofibroscopia revelou moderada quantidade de secreo purulenta e ausncia de reas de necrose em cavidade nasal esquerda.

No 2 ps-operatrio a avaliao anatomopatolgica revelou mucormicose com extensa necrose em concha mdia esquerda (Figuras 5 e 6) e na cultura da secreo do seio maxilar houve crescimento de Staphylococcus auerus. Diante disto, foi discutido com o servio de Transplante Renal optado pela suspenso da Ceftriaxone e pela introduo de Vancomicina. A dose das medicaes era diariamente ajustada de acordo com a funo renal (creatinina e clearance de creatinina). A paciente fez uso de Vancomicina por 21 dias e de Anfotericina B durante 28 dias, totalizando uma dose total do antifngico de 1,215g.


Figura 5. Seta indicando hifas fngicas (Mucormicose) aglomeradas em meio a rea necrtica da mucosa nasal (HE - 200x).


Figura 6. Seta indicando hifa fngica em evidncia na preparao especial impregnada pela prata (Grocott - 200x).



Durante todos os 31 dias de internao a paciente foi avaliada diariamente com nasofibroscopia e em nenhuma ocasio foi observado novas reas de necrose nas cavidades nasais. Mesmo assim, a paciente permaneceu com amaurose, oftalmoplegia, ptose palpebral em olho esquerdo. No 31 dia de internao a paciente recebeu alta hospitalar e atualmente continua em acompanhamento com o nosso servio sem evidncias de recorrncia da doena.


DISCUSSO

A Mucormicose a infeco fngica aguda mais fatal para o ser humano, com mortalidade de 15 a 34% (12). A forma rino-rbito-cerebral a forma mais comum da Mucormicose, e ocorre predominantemente em pacientes com diabetes mellitus mal controlados. Outras populaes que possuem maior risco de desenvolver a doena so os pacientes com imunossupresso aps transplante de rgos, pacientes com doenas hematolgicas malignas, queimaduras extensas, uso crnico de corticoesterides ou com insuficincia renal crnica (5). Neste caso a paciente apresentava como fatores de risco o diabetes mellitus, o uso crnico de corticoesterides e de imunossupressores. A presena de Mucormicose na ausncia dos fatores citados acima pouco comum (6).

A forma rino-rbito-cerebral da mucormicose apresenta-se clinicamente com febre baixa, rinorria uni ou bilateral, dor facial unilateral, alterao da acuidade visual e da movimentao ocular, como no caso relatado (2, 3, 5). Quando presente na cavidade nasal ou nos seios paranasais a mucormicose pode disseminar-se para a rbita atravs do ducto nasolacrimal, deiscncias naturais na lmina papircea ou atravs dos orifcios de artrias e veias na parede orbitria. O comprometimento dos vasos orbitrios pode produzir quemose e proptose (9). A invaso fngica pode comprometer o globo ocular e a artria da retina produzindo amaurose (2).

As queixas iniciais de Trombose do Seio Cavernoso so de dor retro-orbital, edema periorbital, quemose, proptose, ptose palpebral e diplopia. Estes sintomas so inespecficos e podem estar presentes em outras afeces como na celulite orbitria. Entretanto, a presena de sepse, paralisia de pares cranianos e envolvimento ocular bilateral so sinais importantes para o diagnstico de TSC (13). O diagnstico de TSC feito com a associao dos sinais clnicos e achados radiolgicos atravs da Tomografia Computadorizada e ou da Ressonncia Nuclear Magntica, sendo esta ltima mais sensvel para o diagnstico. Este exame pode revelar sinais diretos de TSC como alteraes na intensidade do sinal, no tamanho e no contorno do seio cavernoso e sinais indiretos como espessamento e realce do contraste na parede lateral do seio cavernoso (14), como pode ser observado no caso relatado. Na maioria das vezes, a TSC ocorre devido s infeces nos seios paranasais, principalmente o etmide e o esfenide(15). O agente que mais comumente causa a TSC o Staphylococcus aureus, mas esta afeco tambm pode ser causada por outras bactrias ou fungos (11). A perda visual precoce favorece a suspeita de comprometimento da artria de retina pela Mucormicose, j a amaurose causada pela TSC ocorre mais tardiamente(3,7).

O caso relatado trata de uma paciente com transplante renal, portadora de diabetes mellitus e que fazia uso de corticoesterides cronicamente e de imunossupressores e que desenvolveu um quadro de Rinossinusite Bacteriana Aguda e Rinossinusite Fngica Invasiva Aguda (Mucormicose) associadas Trombose de Seio Cavernoso. Neste caso no h como definir se a TSC foi de etiologia bacteriana, como na maioria dos casos, ou fngica (11). A paciente foi tratada clinicamente com antifngicos sistmicos (Anfotericina B), antibiticos endovenosos (inicialmente Ceftriaxone e aps Vancomicina) e com heparinizao e com cirurgia endonasal e Cadwell-Luc com debridamento das reas de necrose da mucosa nasal. A paciente evoluiu com amaurose e oftalmoplegia em olho esquerdo e continua em acompanhamento sem novas intercorrncias.


CONCLUSO

Os sintomas nasossinusais devem ser sempre valorizados nos pacientes imunossuprimidos, como nos casos de transplantes de rgos, devido maior potencial de gravidade das doenas neste grupo de indivduos.

Na suspeita de Rinossinusite Fngica Invasiva Aguda (Mucormicose) o tratamento deve ser realizado de forma rpida e agressiva, atravs da cirurgia para remoo das reas de necrose da mucosa nasal, e da utilizao de antifngicos sistmicos endovenosos. Mesmo assim, h uma elevada taxa de mortalidade e morbidade.


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1. Mdico Otorrinolaringologista. Otorrinolaringologista do Hospital So Joaquim - UNIMED de Franca e da Santa Casa de Franca - SP.
2. Mdico Otorrinolaringologista. Responsvel pelo Servio de Rinologia do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base / FAMERP.
3. Mdico Patologista. Mdico Patologista do Servio de Anatomiapatolgica do Hospital de Base / FAMERP.
4. Mdica. Residente 3 ano do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base / FAMERP.

Instituio: Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base / Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto - FAMERP.
Franca/SP - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Daniel Martiniano Haber
Rua Antnio Torres Penedo, 421, Sala 4 - Bairro So Joaquim
Franca/SP - Brasil - CEP: 14406-352
Telefone: (+55 16) 3701-3010 ou Fax: (+55 16) 3711-7777
E-mail: danihaber@uol.com.br ou danielhaber@bol.com.br

Artigo recebido em 30 de Setembro de 2007.
Artigo aprovado em 21 de Maio de 2008.
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