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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Um Caso Raro de Carcinoma Mucoepidermide de Septo Nasal
A Rare Case of Mucoepidermoid Carcinoma of the Nasal Septum
Author(s):
Alano Nunes Barcellos1, Carolina Pimenta Carvalho2, Daniel Caldeira Teixeira3, Juliana Altavilla van Petten Machado4, Aureliano Carneiro Barreiros4, Taiane Nunes Barcellos5
Palavras-chave:
carcinoma mucoepidermide, septo nasal, mucosa nasal, cirurgia, radioterapia, patologia
Resumo:

Introduo: O carcinoma mucoepidermide a neoplasia maligna mais comum das glndulas salivares, sendo o principal stio de acometimento a partida. Ocorre tambm em glndulas salivares menores desde a cavidade nasal at os pulmes. A localizao nasal do carcinoma mucoepidermide extremamente rara. A literatura pobre em casos semelhantes. Objetivo: Relatar um caso de carcinoma mucoepidermide de septo nasal direita, abordando aspectos gerais quanto a patognese, diagnstico, teraputica e seguimento ps-operatrio. Relato do Caso: Apresentamos um caso de uma paciente de 32 anos com histria de obstruo nasal, epistaxe e tumorao em fossa nasal direita. A bipsia revelou tratar-se de carcinoma mucoepidermide. Realizamos resseco tumoral por via nasal endoscpica, associada radioterapia complementar. O antomo-patolgico classificou-o como de alto grau de malignidade. Obteve remisso dos sintomas e sem recidiva em seguimento. Concluso: As massas tumorais nasais devem ser estudadas com exames de imagem e histopatologia. Podemos nos surpreender com tumores malignos nasais raros.

INTRODUO

O carcinoma mucoepidermide o tumor maligno mais freqente de glndulas salivares, acometendo glndulas salivares maiores e menores (1, 2). o tumor maligno mais comum na partida (60-70% casos) (1,2). Originam do epitlio dos ductos excretores glandulares, podendo se desenvolver tambm nas salivares menores da cavidade nasal, seios maxilares, nasofaringe, orofaringe, laringe, pregas vocais, traquia, pulmes e glndulas lacrimais (1, 3, 4).

Tumores malignos localizados em cavidade nasal e seios paranasais so extremamente raras, correspondendo por cerca de 3% das neoplasias de cabea e pescoo. Nos Estados Unidos, h uma estimativa de menos de um caso para 100.000 habitantes (5, 6). A literatura cita poucos casos de acometimento do septo nasal. Destes tumores crvico-faciais, apenas 10% so provenientes de glndulas salivares localizadas na mucosa nasossinusal, tendo como principais subtipos, em ordem de freqncia, o adenide cstico, adenocarcinoma e o mucoepidermide (5) (Tabela 1). Em estudo realizado por Calderon-Garcidueas et al. (6), com 256 pacientes portadores de neoplasia maligna nasossinusal, no foi descrito nenhum caso de carcinoma mucoepidermide nesta localizao.




RELATO DO CASO

Uma paciente de 32 anos, feminino, melanoderma. Atendida com histria de obstruo nasal, rinorria fluida e epistaxes freqentes de fossa nasal direita h cerca de 2 anos. Relata ter eliminado massa avermelhada da mesma narina h aproximadamente 1 ano, durante crise esternutatria.

Ao exame otorrinolaringolgico: fossa nasal direita apresentava massa tumoral com aspecto verrucoso, rseo, macio e sangrante manipulao, no pulstil, implantado em septo nasal, ocluindo a via area.

Nasofibroscopia (Figura 1) revelou leso vegetante originada na regio anterior do septo nasal, estando preservados assoalho e parede lateral. Tomografia Computadorizada (TC) dos seios da face (Figura 2) mostrou acometimento do septo nasal direita em reas II, III e IV de Cottl. TC cervical revelou linfonodomegalia reacional.


Figura 1. Carcinoma Mucoepidermide de Septo Nasal. Endoscopia nasal. CID: corneto inferior direito.


Figura 2. Exame de imagem do carcinoma mucoperpidermide de septo nasal. Tomografia axial dos seios da face. Pr-operatrio. Tumorao septal direita.



A bipsia tumoral revelou Carcinoma Mucoepidermide. O tumor foi classificado com T1, N0, M0.

Na endoscopia nasal peroperatria (Figura 3) de cavidade nasal direita observou-se margem superior exgua, acometendo septo acima do ngulo valvar. Foi submetida cirurgia para exrese do tumor, com acesso via endonasal (Figura 4), associado a descolamento de dorso nasal. O tumor foi retirado em bloco nico e amplo, incluindo a cartilagem septal e mucosa contra lateral, resultando em ampla perfurao do septo (Figuras 4, 5) e teto septal cartilaginoso com cerca de 0,5 mm. As margens de segurana estavam macroscopicamente normais, sendo confirmadas por exame de congelao no intra-operatrio.


Figura 3. Carcinoma Mucoepidermide de Septo Nasal Direita. Viso endoscpica per-operatria.


Figura 4. Resseco do carcinoma septal. Stio cirrgico videoendoscpico. CID: corneto inferior direito. CIE: corneto inferior esquerdo. CSD: corneto superior direito. CSE: corneto superior esquerdo.


Figura 5. Resseco do carcinoma septal. Pea cirrgica ressecada.



O exame antomo-patolgico (Figura 6) revelou carcinoma mucoepidermide de alto grau de malignidade, (Tabela 2) medindo 1,6x1,5x0,3 cm, retirado com margens cirrgicas livres. Cartilagem septal sem infiltrao tumoral.


Figura 6. Exame de microscopia ptica do carcinoma mucoperpidermide de septo nasal. Microscopia (HE 200 x e 100 x).




Foi encaminhada ao Servio de Oncologia para radioterapia complementar.

Tomografias ps-operatrias mostram a rea ressecada (Figuras 7, 8). No se observa sinais de selamento em dorso nasal, mesmo aps radioterapia.


Figura 7. Exame de imagem ps resseco cirrgica. Tomografia axial ps-operatria da rea septal ressecada.


Figura 8. Exame de imagem ps resseco cirrgica. Tomografia sagital ps-operatria da rea septal ressecada.



Encontra-se no 3 ano de seguimento, sem sinais de recidiva local, regional ou distncia.


DISCUSSO

O carcinoma mucoepidermide corresponde a 6 a 9% de todos os tumores de glndulas salivares (3), sendo encontrado principalmente em glndulas salivares maiores e menores intra-orais. Cerca de 10% dos casos de carcinoma mucoepidermide ocorrem fora das glndulas salivares maiores. A dificuldade em se estudar esses stios no habituais a escassez de estudos e publicaes (1,3).

A cavidade nasal e os seios paranasais so regies infreqentes de leses malignas. O principal tumor maligno nasossinusal o carcinoma espinocelular. Dos glandulares, o mucoepidermide o terceiro em freqncia, menor que o adenide cstico e o adenocarcinoma, respectivamente (5,6). Estudos mostram que 0,6% de todos os tumores de glndulas salivares so mucoepidermides nasossinusais. Quando consideramos todos os mucoepidermides, 4,8% so nasossinusais (4).

O carcinoma mucoepidermide infreqente na primeira dcada de vida, tendo um aumento da incidncia em adultos jovens (3). Estudos so conflitantes com relao ao sexo: alguns acreditam no haver predileo (1), outros afirmam preferncia pelo sexo feminino (60,2%) (3). Como fatores predisponentes tm-se exposio radiao ionizante, RT prvia, refino de nquel, solventes qumicos, couro, serragem, formaldedo, poluio (6). A paciente trabalhava em salo de beleza com tinturas qumicas e formol.

Manifestam-se como massa nica, indolor, de crescimento progressivo e arrastado (1,3). Geralmente, tumores nas fossas nasais so encontrados mais precocemente que os paranasais, devido aos seus sintomas (1,5). A incidncia de metstases ocultas baixa.

Histologicamente, o carcinoma mucoepidermide caracterizado pela presena de clulas mucosas, escamosas e intermedirias (com metaplasia epidermide) (3,4). O padro cstico ou papilar cstico (3). Podem ser classificados em baixo, intermedirio ou alto grau de malignidade baseando-se em cinco parmetros: proporo de elementos csticos e slidos, presena de invaso neural, necrose, anaplasia e taxa mittica (1,4) (Tabela 2). Apesar de histologicamente ter sido classificado como de alto grau de malignidade, clinicamente apresentou um comportamento indolente.

O tratamento baseado no grau de malignidade do tumor, extenso tumoral e nas condies gerais do paciente. Deve-se realizar resseco cirrgica ampla, seguida de radioterapia ps-operatria para os tumores de intermedirio e alto grau, sendo aceitvel apenas a cirurgia em tumores de baixo grau (1,4). Esvaziamento cervical deve ser realizado nos casos com metstase regional, estadiamento clnico avanado ou alto grau histolgico (1,3). A quimioterapia tem sido sugerida em carcinomas de alto grau por terem sensibilidade semelhante aos carcinomas espinocelulares (3). No caso, optou-se por no realizar esvaziamento ganglionar, mantendo acompanhamento com TC cervicais.

O prognstico influenciado pelo grau tumoral, invaso ssea, ausncia de tumor nas margens cirrgicas, idade maior de 60 anos, dor, metstase cervical e paralisia facial. Os tumores de baixo grau apresentam 90% de sobrevida em 10 anos, enquanto os de alto grau 42% (4).


CONCLUSO

As massas tumorais nasais devem ser estudadas com exames de imagem e histopatologia.

A tomografia computadorizada revela os limites, a origem da massa e exclui tumores muito vascularizados - nasoangiofibroma ou em comunicao com o SNC - meningoceles, estesioneuroblastoma. A endoscopia nasal complementa o estudo na identificao da implantao tumoral.

A bipsia do tumor pode surpreender com um diagnstico de neoplasia maligna, fazendo com que o planejamento cirrgico seja adequado para cur-lo.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Pires FR, Alves FA, Almeida OP, Kowalski LP. Carcinoma mucoepidermide de cabea e pescoo: estudo clnico-patolgico de 173 casos. Rev Bras Otorrinolaringol. 2002, 68(5):679-84.

2. Devita VT, Hellman S, Rosenberg SA. Cancer of the Head and Neck. In: Cancer - Principles & Practice of Oncology, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997, p. 833.

3. Salazar CM, Saa J, Snchez-Jara MR, Garca JL, Gonzlez M. Carcinoma mucoepidermide de vestbulo nasal. Acta Otorrinolaring Esp. 2000, 51(7):729-32.

4. Thomas GR, Regalado JJ, McClinton M. A rare case of mucoepidermide carcinoma of the nasal cavity. Ear Nose Throat J. 2002, 81(8):519-22.

5. Mendona VF, Carvalho ACP, Freitas E, Boasquevisque EM. Tumores malignos da cavidade nasal: avaliao por tomografia computadorizada. Radiol Brs. 2005, 38(3):175-80.

6. Caldern-Garcidueas L, Delgado R, Caldern-Garcidueas A, Meneses A, Ruiz LM, Garza J, Acuna H, Villarreal- Caldern A, Raab-Traub N, Devlin R. Malignant neoplasms of the nasal cavity and paranasal sinuses: A series of 256 patients in Mxico City and Monterrey. Is air pollution the missing link? Otolaryngol Head Neck Surg. Apr. 2000, 122:499-508.














1. Especialista em Otorrinolaringologia pela ABORL-CCF. Otorrinolaringologista.
2. Especializanda em ORL. 3 Ano Especializao.
3. Especializando em ORL. 2 Ano Especializao.
4. Especialista em Otorrinolaringologia pela ABORL-CCF. Preceptora da Especializao em ORL do Hospital Socor - Belo Horizonte / MG.
5. Acadmica do 4 Ano da Graduao em Medicina da Faculdade de Barbacena / MG.

Instituio: Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital Socor Belo Horizonte / MG. BeloHorizonte / MG - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Alano Nunes Barcellos
Rua Juiz de Fora, 115/1301 - Bairro: Barro Preto
Belo Horizonte / MG - Brasil - CEP: 30180-060
Fax: (+55 31) 3832-1647
E-mail: dr_alano@yahoo.com.br

Apresentado como pster no 5 Congresso Triolgico de Otorrinolaringologia, durante os dias 6 a 9 de junho de 2007, em Braslia / DF.

Artigo recebido em 3 de Novembro de 2007.
Artigo aprovado em 23 de Agosto de 2008.
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