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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Mixoma do Tecido Mole Cervical: Relato de Caso e Reviso da Literatura
Myxoma of Cervical Soft Tissue: Case Report and Literature Review
Author(s):
Giulianno Molina de Melo1, Tiago Vieira Tavares2, Thomaz Antonio Fleury Curado2, Giancarlo Bonotto Cherobin2, Gabrielle do N. Holanda Gonalves2, Cristiane M. de F. Ribeiro3
Palavras-chave:
mixoma, neoplasias de tecido conjuntivo
Resumo:

Introduo: Mixomas so tumores mesenquimais benignos que ocorrem raramente na regio da cabea e do pescoo. A maioria das leses de origem odontognica e envolvem os ossos da face. Mixomas do tecido mole so muito raros e amplamente distribudos pelo corpo, sendo mais freqentemente relatados na musculatura cardaca. Objetivo: Descrever um raro caso de mixoma do tecido mole extramuscular em regio submandibular esquerda. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino portador de mixoma extramuscular em loja submandibular esquerda, inicialmente conduzido como um cisto branquial. O tratamento consistiu na exciso cirrgica com margens adequadas e posterior confirmao histolgica do mixoma. Concluses: A resseco com margens adequadas o tratamento de escolha para evitarem recidivas e o seguimento ambulatorial deve rigoroso.

INTRODUO

O termo mixoma foi inicialmente descrito por Virchow (1) em 1871, quando ele observou tumores que histologicamente parecia-se com tecido mucinoso do cordo umbilical. Em 1948, Stout (2) relatou 49 pacientes com mixoma e estabeleceu um critrio para o diagnstico: uma neoplasia mesenquimal verdadeira, constituda exclusivamente de clulas estreladas indiferenciadas num estroma mucide frouxo que no do metstases. Desde ento, mixomas so vistos como raros e localmente infiltrativos tumores benignos do tecido conectivo, surgindo tanto no osso como em tecidos moles.

Na regio da cabea e do pescoo, mixomas ocorrem normalmente na mandbula, maxilar e tecidos moles da face (3). Mixomas do tecido mole extramuscular em regio cervical so raros, e apenas alguns casos esto descritos na literatura inglesa (4).

Este relato tem por objetivo apresentar um caso de mixoma extramuscular cervical e a reviso de literatura.


RELATO DO CASO

Um paciente do gnero masculino, branco, com 65 anos de idade, etilista e tabagista, procurou nosso servio em Abril 2004 com histria de tumorao em regio cervical esquerda h quatro anos, com crescimento progressivo. No exame fsico apresentava ndulo cstico e nico em regio submandibular esquerda, com aproximadamente 5,0 cm de dimetro. Este se encontrava mvel, indolor palpao e sem sinais flogsticos. No se observaram linfonodomegalias cervicais. O restante do exame fsico (oroscopia, laringoscopia indireta e palpao da glndula tireide) apresentou-se dentro da normalidade.

A tomografia computadorizada do pescoo constatou formao ovular cstica, com 4,2 cm de dimetro, localizada em loja submandibular esquerda com projeo para loja amigdaliana (Figura 1). A puno aspirativa com agulha fina (PAAF) guiada por ultra-sonografia revelou ausncia de clulas neoplsicas. A hiptese diagnstica de cisto branquial foi ento aventada, descartando-se, portanto, a metstase de carcinoma espinocelular ou metstase de carcinoma de glndula tireide. O tratamento consistiu na exciso cirrgica da massa, com margens consideradas amplas para a resseco de cisto branquial, sem ruptura durante a exciso.


Figura 1. Mixoma do Tecido Mole Cervical - Tomografia Computadorizada do Pescoo com leso cstica submandibular esquerda.



A leso foi enviada para anlise macroscpica, que evidenciou pea ovide, com 5,0 g de peso, 6,0 x 4,0 x 2,0 cm de medida, e superfcie parcialmente recoberta por tecido carnoso. Aos cortes, destacou-se ndulo com 5,5 cm de dimetro, com rea central cstica preenchida por material gelatinoso incolor. O restante do ndulo era mole e acinzentado. Foram realizados cortes seqenciais pelas tcnicas habituais de incluso em parafina e colorao. O estudo histolgico demonstrou tumor mesenquimal, com proliferao de clulas fusiformes sem atipias, em meio a abundante material mucide, preenchendo os critrios de diagnstico do mixoma (5) (Figuras 2 e 3).


Figura 2. Histologia do Mixoma - Neoplasia Mesenquimal com abundante colide em meio proliferao de clulas fusiformes.


Figura 3. Histologia do Mixoma - Neoplasia Mesenquimal com proliferao de clulas fusiformes sem atipias.



O paciente evoluiu sem intercorrncias no ps-operatrio, tendo alta hospitalar no dia seguinte e segue em acompanhamento ambulatorial para realizao do exame fsico e radiolgico com tomografia computadorizada, inicialmente no perodo de seis em seis meses durante dois anos e a seguir anualmente com exames, sem evidncia de recidiva no seguimento de quatro anos at o momento.


DISCUSSO

A etiologia do mixoma permanece desconhecida. A maioria dos autores concorda que os mixomas so derivados de um mesnquima embrionrio primitivo ou fibroblastos que possuem a capacidade de produzir mucopolissacardeos em abundncia (6). Seu local de aparecimento mais comum no organismo o corao, seguido pelos mixomas de coxa e de ombro (7).

Na regio da cabea e pescoo, os mixomas originam-se normalmente nos ossos (61%), especialmente mandbula e maxila, e so mais comuns na populao adulta (3). Mixomas do tecido mole so encontrados em vrias partes do organismo, e podem ser divididos em: mixoma intramuscular, mixoma justa articular, angiomixoma superficial, angiomixoma agressivo e neurotecoma (mixoma da bainha nervosa) (8). O mixoma intramuscular ocorre geralmente em mulheres de meia idade e so localizados comumente nos msculos da coxa, ombros, regio gltea e membros superiores (5).

O mixoma justa articular histologicamente se parece com o intramuscular, mas compromete tendes periarticulares, ligamentos, articulaes, msculos e tecido subcutneo dos adultos (8). O angiomixoma superficial, tambm conhecido como mixoma cutneo, ocorre em todas as idades, com pequena predisposio para a terceira e quarta dcadas de vida e surge comumente no tronco, membros inferiores e regio da cabea e do pescoo.

J o angiomixoma agressivo normalmente afeta a pelve e o perneo, sendo sete vezes mais freqente no sexo feminino, com taxa de recorrncia atingindo cerca de 50% dos casos (8). O neurotecoma ocorre mais freqentemente nas extremidades superiores e regio da cabea e pescoo de mulheres jovens (9).

No tecido sseo ou no tecido mole, mixomas so usualmente identificados no intraoperatrio como uma massa gelatinosa, de formato oval ou esfrico, aparncia mucide e consistncia varivel (3). Normalmente sua cpsula fibrosa incompleta e infiltra-se nos tecidos adjacentes. A histopatologia revela clulas estreladas com citoplasma eosinoflico e ncleo pequeno. Estas so separadas por um abundante estroma extracelular mucide, que pode ser vacuolarizado e apresentar mudana cstica (5).

O diagnstico diferencial do mixoma extramuscular em regio cervical deve ser feito com tumores csticos mais comuns do pescoo, como o cisto branquial, a laringocele, metstase cstica de carcinoma espinocelular e metstase cstica de carcinoma papilfero da tireide.

O tratamento de escolha deve ser a exciso cirrgica com margens livres, evitando-se dessa forma recidivas. Presume-se que parte da dificuldade na erradicao do tumor baseia-se na pobre definio de suas margens (3). O tratamento conservador indicado apenas em leses prximas a estruturas vitais, especialmente em paciente jovens. Outros tipos de tratamento foram propostos (enucleao, curetagem, radioterapia), mas com altos ndices de recidiva e posterior resseco cirrgica ampla.

O paciente deste relato apresenta-se at o momento sem evidncia de recidivas pelos exames de imagem e exame fsico de controle.


CONCLUSO

O mixoma do tecido mole extramuscular em regio cervical uma neoplasia benigna rara, de natureza infiltrativa, cujo diagnstico realizado aps anlise histopatolgica. O tratamento de escolha deve ser a retirada cirrgica com margens amplas, evitando-se desta forma recidivas e o seguimento ambulatorial rigoroso.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Virchow R. Die cellularpathologie in ihrer Beegrundung auf physiologische and pathologische Gewebelehre. Berlin, Germany, Verlag von August Hirschwald. 1871, 563.

2. Stout AP. Myxoma, the tumor of primitive mesenchyme. Ann Surg. 1948, 127:706-719.

3. Andrews T, Kountakisse, Maillard AA. Myxomas of the head and neck. Am J Otolariyngol. 2000, 21:184-9.

4. Galera-Ruiz H, Martin-Gomez R, Esteban-Ortega F, Congregado-Loscertales M, Garcia Escudero A. Extramuscular soft-tissue myxoma of the lateral neck. Rev Laryngol Otol Rhinol. 2001, 122:259-61.

5. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (Eds). World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of tumors of Soft tissue and Bone. IARC Press: Lyon, 2002.

6. Enziger FM. Intramuscular myxoma. Am J Chin Pathol. 1965, 43:104-13.

7. Ghosh BC, Huvos AG, Gerald FP, et al. Myxoma of the jawbones. Cancer. 1973, 3:237-40.

8. Allen PW. Myxoma is not a single entity: a review of the concept of myxoma. Ann Diagn Pathol. 2000, 4:99-123.

9. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA. Neurothekoma: report of a case in an infant and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2004, 50:129-34.













1. Mestrado-FMUSP; TCBC-SP. Assistente Cirurgia de Cabea e Pescoo do Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital da Beneficncia Portuguesa de So Paulo.
2. Residente de Otorrinolaringologia do Servio de Otorrinolaringologia "Ivan Fairbanks Barbosa" do Hospital da Beneficncia Portuguesa de So Paulo.
3. Patologista do Centro Integrado de Patologia - Hospital da Beneficncia Portuguesa de So Paulo.

Instituio: Hospital da Beneficncia Portuguesa de So Paulo. So Paulo/SP - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Giulianno Molina de Melo
Rua Dr. Luis Migliano 761, Apto 84-B - Morumbi
So Paulo / SP - Brasil - CEP: 05711-001
Fax: (+55 11) 3683-2401 e 3283-4591
E-mail: giulianno_molina@hotmail.com

Artigo recebido em 16 de Novembro de 2007.
Artigo aprovado em 3 de Julho de 2008.
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