INTRODUÇÃO

Os paragangliomas são tumores que podem surgir do corpo carotídeo, o qual é parte do sistema extra-adrenal paraganglionar. Este sistema é composto por pequenos corpos macroscópicos ou grupos celulares microscópicos associados nos gânglios dos nervos autonômicos. Os paragangliomas são benignos, apresentando malignização em apenas 6,4%, sendo raríssimos os casos descritos1. A sua localização, diagnóstico e tratamento geram discussão, controvérsia e interesse; principalmente pelos cuidados peculiares que devem ser tomados na sua investigação e tratamento em decorrência da sua hipervascularização e de sua localização.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente masculino, 55 anos, branco, previamente hígido, apresentou-se ao ambulatório da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, queixando-se de abaulamento cervical à esquerda há 15 anos, de crescimento insidioso.

Após 3 anos, notou tumoração semelhante à direita, ambas indolores, sem sinais inflamatórios, apenas com queixa estética. Negava qualquer sintoma sistêmico ou quadro semelhante na família. Ao exame físico observou-se massa em topografia de trígono carotídeo bilateral, tendo cerca de 5 cm à direita e 3 cm à esquerda. Ambas de consistência fibro elástica, indolor à palpação, móvel, não pulsátil e sem alteração de seu volume com manobra de Valsalva. O restante do exame otorrinolaringológico apresentava-se normal.

A faringolaringoscopia flexível não mostrou alterações. A TC cervical ( Figuras 1 e 2) evidenciou duas formações expansivas de contornos regulares localizadas em ambos espaços carotídeos ao nível de bifurcação carotídea.

Figura 1: TC sem contraste, corte axial, mostrando tumorações na região de trígono carotídeo bilateralmente.


Figura 2: TC com contraste mostrando natureza hipervascular das lesões.

As lesões se insinuavam entre as carótidas externa e interna, afastando estas estruturas. Na fase contrastada houve intensa captação de contraste pela lesão sugerindo natureza hipervascular. Na R.N.M. as lesões apresentam características de sinal semelhantes, caracterizadas por isossinal em T1, moderado hipersinal em T2, significativo realce homogêneo após administração do meio de contraste paramagnético e áreas vasculares com ausência de sinal. Havia sinal de fluxo carotídeo. As lesões mediam 5,2x3,0x3,1 cm à direita e 3,5x2,5x2,5 cm à esquerda (Figuras 3 e 4). As lesões, porém, não tinham planos de clivagem com as carótidas. Não foram observadas linfonodomegalias satélites. Foi aventada a hipótese de paraganglioma carotídeo bilateral. A dosagem do ácido vanilmandélico e de catecolaminas urinárias apresentaram valores dentro da normalidade.

Figura 3: RNM, corte axial, permite a melhor avaliação das estruturas adjacentes ao tumor.


Figura 4: RNM mostrando a íntima relação com a região de bifurcação carotídea.

Frente à hipótese de paraganglioma multicêntrico, foram realizados USG abdominal e C.T. tórax., que mostraram-se negativas para outros focos.

Devido à relutância do paciente em aceitar uma intervenção cirúrgica, optou-se por conduta expectante. Foram esclarecidos os riscos da possível progressão tumoral, efeitos sistêmicos e de suas conseqüências.

DISCUSSÃO

Paragangliomas cervicais são incomuns1 e constituem dificuldade diagnóstica e terapêutica. Diagnósticos incorretos ocorrem em 30% dos casos2, podendo confundir-se com outras causas de abaulamento cervical como: cistos branquiais, aneurisma carotídeo, neurofibroma, câncer tireoidiano metastático, nódulo tuberculoso, tumor parotídeo, linfoma ou outras metástases tumorais1.

O diagnóstico pode ser difícil, pois geralmente o paciente apresenta-se com uma massa indolor de crescimento lento na região cervical. Alguns poucos queixam-se de dor, disfagia, rouquidão, tosse ou apresentam sintomas da síndrome do seio carotídeo1. A possibilidade de um tumor do corpo carotídeo deve ser considerada em qualquer paciente que apresente abaulamento do triângulo cervical anterior. Esse tipo de tumor tem mobilização lateral, mas não apresenta movimentação vertical2.

Podemos distinguir duas formas de paragangliomas: a forma esporádica mais comum, na qual encontramos incidência de 5% de tumores múltiplos e a forma familiar, mais rara, que responde a 7 a 9 % dos paragangliomas, com a incidência de tumores múltiplos variando entre 25 e 48%3. Os paragangliomas são extremamente raros em crianças, sendo sugerida maior incidência nos casos familiares. Ocorre com maior frequência nas idades entre 25 a 75 anos sem prevalência de sexo4. A hereditariedade dos casos familiares parece ser autossômica dominante, com penetração e expressão variável3.

Diferentes termos têm sido utilizados para descrever tais tumores, gerando falta de uniformidade e confusão. Foi proposto um esquema de classificação por Glenner e Grimley baseado na distribuição anatômica, inervação e estrutura microscópica das porções extra-adrenais do sistema paraganglionar:

 paragânglio branquiomérico, associado com paragânglios jugulo-timpânico, orbital, intercarotídeo, subclávio, laríngeo, aorticopulmonar, coronário e pulmonar;

 paragânglio intravagal;

 paragânglio aorto-simpático, relacionado com o gânglio retroperitoneal,cadeia simpática no abdomen e tórax;.

 paragânglio víscero-autonômico circundando o átrio, bexiga urinária,hilo hepático e vasos mesentéricos4.

Os corpos carotídeos e aorticopulmonares são quimiorreceptores, sendo estimulados com o aumento da concentração do CO2 e queda do O2 na corrente sanguínea. A hipoxemia crônica é um forte estímulo: pessoas que vivem em grandes altitudes desenvolvem corpos carotídeos aumentados e maior incidência de paragangliomas4.

A investigação desses casos deve incluir técnicas que forneçam dados sobre tamanho, multicentricidade, vascularização e localização. A TC cervical é o método mais indicado para obter dados de extensão e localização, bem como invasão ou correlação com estruturas adjacentes. Manifesta-se como massa isodensa e homogênea localizada no espaço carotídeo, com intenso realce na fase contrastada5.

A ressonância nuclear magnética é considerada superior à CT na documentação de detalhes do tecido mole e na caracterização do tumor. A ultrassonografia doppler permite o registro não invasivo dos sinais de fluxo dos tumores hipervasculares localizados a nível de bifurcação carotídea6. Entretanto, somente a angiografia seletiva fornece o diagnóstico definitivo, delineando a arquitetura vascular da lesão e identificando tumores sincrônicos não suspeitados, sendo fundamental na avaliação pré operatória4. Também é muito útil no pré-operatório a embolização do tumor , o que facilita sobremaneira a cirurgia. A punção de agulha fina ou biópsia para o diagnóstico são amplamente contra-indicadas na literatura devido à possibilidade de sangramento de difícil controle2. Raramente os paragangliomas secretam substâncias ativas (catecolaminas), porém em pacientes com suspeita de paraganglioma devemos investigar os níveis de ácido vanil mandélico e catecolaminas urinárias.

O tratamento é eminentemente cirúrgico em pacientes abaixo dos cinquenta anos, mas nos pacientes idosos mais cuidado é necessário antes de indicar-se excisão cirúrgica, particularmente nos pacientes assintomáticos com taxa de crescimento lento. A cirurgia a ser realizada varia com os achados intra-operatórios. A cirurgia clássica , na qual se disseca o tumor no plano da sub-adventícia da parede arterial é o tratamento de escolha, sendo descrito por Gordon Taylor em 1940. Em alguns casos pode existir invasão da camada média com grande risco de ruptura da carótida durante o descolamento. A ligadura da carótida externa é descrita para facilitar a mobilização do tumor, bem como diminuir a possibilidade de sangramento. Essa técnica não aumenta morbidade ou determina sequelas no pós operatório. Durante a cirurgia, o sangramento pode ser intenso devido à marcada vascularização, podendo ser amenizado com a diminuição leve e monitorizada da pressão arterial8.

Danos a estruturas nervosas podem ocorrer durante a cirurgia. Disfunções vagais, do laríngeo recorrente, do hipoglosso, marginal da mandíbula, laringeo superior e glossofaríngeo podem ocorrer4. As taxas de complicações gerais variam entre 32 e 44%. As taxas de mortalidade variam de 8 a 20% nos diferentes estudos4.

Outros tratamentos incluem radioterapia, embolização e observação4. A radioterapia pode ser usada como tratamento paliativo quando a cirurgia é contra indicada1 e há pequenas evidências que o tumor seja radiossensível, tendo a radioterapia pouco para oferecer como tratamento.

Os tumores de corpo carotídeo vão continuar a ser um grande desafio para os cirurgiões de cabeça e pescoço e vasculares, mas com as modernas técnicas de diagnóstico e cirúrgicas que vem gradualmente se desenvolvendo, os resultados no tratamento deste tumor continuarão a melhorar.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Wood, G. A ; Pogel, M. A. - "Cervical paragangliomas. A report of four cases".Br. J. of oral and Maxilo facial Surgery, 24: 169-177,1986.

2. Dickinson, P. H.;Griffin, S. M. - "carotid body tumor:30 years experience".Br. J. Surg., 73: 14-16,1986.

3. Ophir, Dov. - "Familial multicentric paragangliomas in a child".The J. of Laringology and Otology, vol 105: 376-380, 1991.

4. Mena, J.; Bowen, J. C. - "Metachronous bilateral nonfunctionalintercarotid para gangliomas". Surgery, 114: 107-111, 1993.

5. Juan -Burgueño, F.; Muñoz Nuñez,C. F. - "Diagnostico por las imagen de los tumores de cuerpo carotídeo".Anales de O R.L. Iber -Amer, XVIII:189-199,1991.

6. Stankovic´,M.;Stankovic',D. - "Oligosymptomatic glomus tympanicum and caroticum with two different histological pictures".Revue de Laryngol ), 105: 376-380, 1991.

1- Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP.
2- Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP.
3- Médico Assistente Doutor da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP.
4- Médico Assistente Doutor da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP.
5- Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidadede São Paulo.

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