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Ano: 1998  Vol. 2   Num. 3  - Jul/Set Print:
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Paraganglioma Cervical Bilateral
Author(s):
1Henry Ugadin Koishi, 2Rodrigo Antonio de la Cortina, 3Luiz Ubirajara Sennes, 4Domingos Hiroshi Tsuji, 5Ronaldo Frizzarini,
Palavras-chave:
INTRODUO

Os paragangliomas so tumores que podem surgir do corpo carotdeo, o qual parte do sistema extra-adrenal paraganglionar. Este sistema composto por pequenos corpos macroscpicos ou grupos celulares microscpicos associados nos gnglios dos nervos autonmicos. Os paragangliomas so benignos, apresentando malignizao em apenas 6,4%, sendo rarssimos os casos descritos1. A sua localizao, diagnstico e tratamento geram discusso, controvrsia e interesse; principalmente pelos cuidados peculiares que devem ser tomados na sua investigao e tratamento em decorrncia da sua hipervascularizao e de sua localizao.

DESCRIO DO CASO

Paciente masculino, 55 anos, branco, previamente hgido, apresentou-se ao ambulatrio da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP, queixando-se de abaulamento cervical esquerda h 15 anos, de crescimento insidioso.

Aps 3 anos, notou tumorao semelhante direita, ambas indolores, sem sinais inflamatrios, apenas com queixa esttica. Negava qualquer sintoma sistmico ou quadro semelhante na famlia. Ao exame fsico observou-se massa em topografia de trgono carotdeo bilateral, tendo cerca de 5 cm direita e 3 cm esquerda. Ambas de consistncia fibro elstica, indolor palpao, mvel, no pulstil e sem alterao de seu volume com manobra de Valsalva. O restante do exame otorrinolaringolgico apresentava-se normal.

A faringolaringoscopia flexvel no mostrou alteraes. A TC cervical ( Figuras 1 e 2) evidenciou duas formaes expansivas de contornos regulares localizadas em ambos espaos carotdeos ao nvel de bifurcao carotdea.


Figura 1: TC sem contraste, corte axial, mostrando tumoraes na regio de trgono carotdeo bilateralmente.


Figura 2: TC com contraste mostrando natureza hipervascular das leses.


As leses se insinuavam entre as cartidas externa e interna, afastando estas estruturas. Na fase contrastada houve intensa captao de contraste pela leso sugerindo natureza hipervascular. Na R.N.M. as leses apresentam caractersticas de sinal semelhantes, caracterizadas por isossinal em T1, moderado hipersinal em T2, significativo realce homogneo aps administrao do meio de contraste paramagntico e reas vasculares com ausncia de sinal. Havia sinal de fluxo carotdeo. As leses mediam 5,2x3,0x3,1 cm direita e 3,5x2,5x2,5 cm esquerda (Figuras 3 e 4). As leses, porm, no tinham planos de clivagem com as cartidas. No foram observadas linfonodomegalias satlites. Foi aventada a hiptese de paraganglioma carotdeo bilateral. A dosagem do cido vanilmandlico e de catecolaminas urinrias apresentaram valores dentro da normalidade.


Figura 3: RNM, corte axial, permite a melhor avaliao das estruturas adjacentes ao tumor.


Figura 4: RNM mostrando a ntima relao com a regio de bifurcao carotdea.


Frente hiptese de paraganglioma multicntrico, foram realizados USG abdominal e C.T. trax., que mostraram-se negativas para outros focos.

Devido relutncia do paciente em aceitar uma interveno cirrgica, optou-se por conduta expectante. Foram esclarecidos os riscos da possvel progresso tumoral, efeitos sistmicos e de suas conseqncias.

DISCUSSO

Paragangliomas cervicais so incomuns1 e constituem dificuldade diagnstica e teraputica. Diagnsticos incorretos ocorrem em 30% dos casos2, podendo confundir-se com outras causas de abaulamento cervical como: cistos branquiais, aneurisma carotdeo, neurofibroma, cncer tireoidiano metasttico, ndulo tuberculoso, tumor parotdeo, linfoma ou outras metstases tumorais1.

O diagnstico pode ser difcil, pois geralmente o paciente apresenta-se com uma massa indolor de crescimento lento na regio cervical. Alguns poucos queixam-se de dor, disfagia, rouquido, tosse ou apresentam sintomas da sndrome do seio carotdeo1. A possibilidade de um tumor do corpo carotdeo deve ser considerada em qualquer paciente que apresente abaulamento do tringulo cervical anterior. Esse tipo de tumor tem mobilizao lateral, mas no apresenta movimentao vertical2.

Podemos distinguir duas formas de paragangliomas: a forma espordica mais comum, na qual encontramos incidncia de 5% de tumores mltiplos e a forma familiar, mais rara, que responde a 7 a 9 % dos paragangliomas, com a incidncia de tumores mltiplos variando entre 25 e 48%3. Os paragangliomas so extremamente raros em crianas, sendo sugerida maior incidncia nos casos familiares. Ocorre com maior frequncia nas idades entre 25 a 75 anos sem prevalncia de sexo4. A hereditariedade dos casos familiares parece ser autossmica dominante, com penetrao e expresso varivel3.

Diferentes termos tm sido utilizados para descrever tais tumores, gerando falta de uniformidade e confuso. Foi proposto um esquema de classificao por Glenner e Grimley baseado na distribuio anatmica, inervao e estrutura microscpica das pores extra-adrenais do sistema paraganglionar:

 paragnglio branquiomrico, associado com paragnglios jugulo-timpnico, orbital, intercarotdeo, subclvio, larngeo, aorticopulmonar, coronrio e pulmonar;

 paragnglio intravagal;

 paragnglio aorto-simptico, relacionado com o gnglio retroperitoneal,cadeia simptica no abdomen e trax;.

 paragnglio vscero-autonmico circundando o trio, bexiga urinria,hilo heptico e vasos mesentricos4.

Os corpos carotdeos e aorticopulmonares so quimiorreceptores, sendo estimulados com o aumento da concentrao do CO2 e queda do O2 na corrente sangunea. A hipoxemia crnica um forte estmulo: pessoas que vivem em grandes altitudes desenvolvem corpos carotdeos aumentados e maior incidncia de paragangliomas4.

A investigao desses casos deve incluir tcnicas que forneam dados sobre tamanho, multicentricidade, vascularizao e localizao. A TC cervical o mtodo mais indicado para obter dados de extenso e localizao, bem como invaso ou correlao com estruturas adjacentes. Manifesta-se como massa isodensa e homognea localizada no espao carotdeo, com intenso realce na fase contrastada5.

A ressonncia nuclear magntica considerada superior CT na documentao de detalhes do tecido mole e na caracterizao do tumor. A ultrassonografia doppler permite o registro no invasivo dos sinais de fluxo dos tumores hipervasculares localizados a nvel de bifurcao carotdea6. Entretanto, somente a angiografia seletiva fornece o diagnstico definitivo, delineando a arquitetura vascular da leso e identificando tumores sincrnicos no suspeitados, sendo fundamental na avaliao pr operatria4. Tambm muito til no pr-operatrio a embolizao do tumor , o que facilita sobremaneira a cirurgia. A puno de agulha fina ou bipsia para o diagnstico so amplamente contra-indicadas na literatura devido possibilidade de sangramento de difcil controle2. Raramente os paragangliomas secretam substncias ativas (catecolaminas), porm em pacientes com suspeita de paraganglioma devemos investigar os nveis de cido vanil mandlico e catecolaminas urinrias.

O tratamento eminentemente cirrgico em pacientes abaixo dos cinquenta anos, mas nos pacientes idosos mais cuidado necessrio antes de indicar-se exciso cirrgica, particularmente nos pacientes assintomticos com taxa de crescimento lento. A cirurgia a ser realizada varia com os achados intra-operatrios. A cirurgia clssica , na qual se disseca o tumor no plano da sub-adventcia da parede arterial o tratamento de escolha, sendo descrito por Gordon Taylor em 1940. Em alguns casos pode existir invaso da camada mdia com grande risco de ruptura da cartida durante o descolamento. A ligadura da cartida externa descrita para facilitar a mobilizao do tumor, bem como diminuir a possibilidade de sangramento. Essa tcnica no aumenta morbidade ou determina sequelas no ps operatrio. Durante a cirurgia, o sangramento pode ser intenso devido marcada vascularizao, podendo ser amenizado com a diminuio leve e monitorizada da presso arterial8.

Danos a estruturas nervosas podem ocorrer durante a cirurgia. Disfunes vagais, do larngeo recorrente, do hipoglosso, marginal da mandbula, laringeo superior e glossofarngeo podem ocorrer4. As taxas de complicaes gerais variam entre 32 e 44%. As taxas de mortalidade variam de 8 a 20% nos diferentes estudos4.

Outros tratamentos incluem radioterapia, embolizao e observao4. A radioterapia pode ser usada como tratamento paliativo quando a cirurgia contra indicada1 e h pequenas evidncias que o tumor seja radiossensvel, tendo a radioterapia pouco para oferecer como tratamento.

Os tumores de corpo carotdeo vo continuar a ser um grande desafio para os cirurgies de cabea e pescoo e vasculares, mas com as modernas tcnicas de diagnstico e cirrgicas que vem gradualmente se desenvolvendo, os resultados no tratamento deste tumor continuaro a melhorar.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Wood, G. A ; Pogel, M. A. - "Cervical paragangliomas. A report of four cases".Br. J. of oral and Maxilo facial Surgery, 24: 169-177,1986.

2. Dickinson, P. H.;Griffin, S. M. - "carotid body tumor:30 years experience".Br. J. Surg., 73: 14-16,1986.

3. Ophir, Dov. - "Familial multicentric paragangliomas in a child".The J. of Laringology and Otology, vol 105: 376-380, 1991.

4. Mena, J.; Bowen, J. C. - "Metachronous bilateral nonfunctionalintercarotid para gangliomas". Surgery, 114: 107-111, 1993.

5. Juan -Burgueo, F.; Muoz Nuez,C. F. - "Diagnostico por las imagen de los tumores de cuerpo carotdeo".Anales de O R.L. Iber -Amer, XVIII:189-199,1991.

6. Stankovic,M.;Stankovic',D. - "Oligosymptomatic glomus tympanicum and caroticum with two different histological pictures".Revue de Laryngol ), 105: 376-380, 1991.

1- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
2- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
3- Mdico Assistente Doutor da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
4- Mdico Assistente Doutor da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
5- Acadmico da Faculdade de Medicina da Universidadede So Paulo.

Endereo para correspondncia: Henry Ugadin Koishi - Rua Consolao, 3638 Apto 82 C - Jardim Paulista / SP - CEP: 01416-000.
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