Title
Search
All Issues
15
Ano: 2009  Vol. 13   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
Versão em PDF PDF em Português Versão em PDF PDF em Ingls TextoTexto em Ingls
Amiloidose Nasal Localizada
Localized Nasopharyngeal Amyloidosis
Author(s):
Scheila Maria Gambeta Sass1, Marlene Corra Pinto2, Danielle Salvati Campos3, Carlos Augusto Seiji Maeda4, Priscila Ferraz Mello1
Palavras-chave:
amiloidose, cavidade nasal, seios paranasais.
Resumo:

Introduo: A amiloidose uma doena benigna de depsito podendo ser sistmica ou localizada. rara quando localizada em cabea e pescoo. Objetivo: Apresentar o caso de um paciente com amiloidose nasal localizada e discutir sua apresentao. Relato do Caso: Paciente masculino branco de 46 anos de idade com rinorreia, plenitude aural e epistaxes de repetio cujo diagnstico de amiloidose foi realizado atravs de bipsia da leso nasal. Os achados clnicos e radiolgicos, bem como o manejo da doena primria so discutidos. Comentrios Finais: Na ausncia de doena sistmica, a amiloidose nasal deve ser tratada de forma conservadora.

INTRODUO

A amiloidose uma doena de depsito que pode ser classificada em dois tipos: sistmica e localizada (1). Amiloidose localizada em cabea e pescoo uma doena rara e benigna, podendo envolver rbita, seios paranasais, nasofaringe, cavidade oral, glndulas salivares e laringe (2, 3, 4). A laringe o sitio mais comum de acometimento. Existem poucos relatos na literatura de amiloidose nasal localizada (5, 6).

O quadro clnico geralmente de epistaxes recorrentes, gota ps-nasal, obstruo nasal e disfuno da tuba de Eustquio quando a leso se estende para o cavum (4, 5, 6, 7). Apesar de a amiloidose nasal localizada apresentar um crescimento lento, o controle da doena difcil pela possibilidade de recorrncia ou persistncia, mesmo com tratamento cirrgico (1, 6, 7).


RELATO DO CASO

Paciente masculino, 46 anos, branco, com queixa de obstruo nasal contnua h trs anos associada a episdios de rinorreia, sinusopatia maxilar e frontal, plenitude auricular em orelha esquerda e epistaxes recorrentes. Ao exame otorrinolaringolgico foi identificada leso em meato nasal esquerdo, abaulamento de palato mole e leve retrao de membrana timpnica esquerda.

O estudo tomogrfico sem contraste (TC) dos seios da face evidenciou obliterao por material com densidade de partes moles e efeito expansivo do seio maxilar e meatos nasais esquerda, com eroso da parede medial do seio maxilar, cornetos nasais e septo nasal, alm de espessamento reacional do seio maxilar (Figura 1).


Figura 1. Tomografia computadorizada de face corte coronal demonstrando obliterao por material com densidade de partes moles e efeito expansivo do seio maxilar e meatos nasais esquerda (seta), com eroso da parede medial do seio maxilar, cornetos nasais e septo nasal e espessamento reacional do seio maxilar.



Foi realizada bipsia ambulatorial da leso cujo estudo anatomopatolgico revelou amiloidose.

O exame fsico completo do paciente era normal e no havia evidncia de hepatoesplenomegalia palpao. Exames laboratoriais para avaliao da funo renal, eletrocardiograma e ulrassonografia abdominal tambm no apresentavam alteraes.

O paciente foi submetido resseco endoscpica da leso de aproximadamente 3,5cm em seu maior dimetro, que se estendia do meato nasal esquerdo at o seio maxilar (Figura 2). Procedeu-se remoo da leso e das reas acometidas ao redor de forma centrpeta, iniciando com inciso em parede nasal lateral e descolamento subperiosteal, descolamento da massa do teto do etmoide e liberando-a para regio do cavum, sendo retirada pela cavidade oral. (Figura 3). Os fragmentos da leso no interior do seio maxilar foram removidos com o auxlio de ptica de 4mm e 70 graus e pinas anguladas. A leso no apresentava aderncia no interior do seio maxilar, o que possibilitou sua resseco sem a necessidade de um acesso externo (tipo Caldwell-Luc).


Figura 2. Imagem da leso em meato nasal esquerdo.


Figura 3. Imagem da leso sendo retirada pela cavidade oral.



O exame anatomopatolgico revelou fragmentos de mucosa escamosa, tendo no crio acentuada deposio de amiloide de permeio a fibroblastos, confirmando o diagnstico prvio de amiloidose (Figura 4).


Figura 4. Fragmentos de mucosa escamosa tendo no crio acentuada deposio de amiloide (setas) de permeio a fibroblastos (HE 400x).



O paciente apresenta-se com 3 anos de seguimento sem recorrncia da leso.


DISCUSSO

A amiloidose resulta do depsito de protenas insolveis, fibrosas e amiloides, principalmente nos espaos extracelulares de rgos e tecidos que, ao serem coradas com vermelho do Congo, apresentam uma birrefringncia quando vistas com luz polarizada (1, 3). Acometem principalmente indivduos entre a quarta e oitava dcada de vida, principalmente o sexo masculino (3:1 a 3:2). 1

A amiloidose em cabea e pescoo uma forma rara e considerada um processo benigno que geralmente se apresenta como amiloidose localizada. Acomete principalmente a laringe, subglote e tireoide, podendo afetar tambm a rbita, glndulas salivares, seios paranasais e cavidade oral. O acometimento nasofarngeo extremamente raro (1, 2).

Quando se diagnostica amiloidose em cabea e pescoo deve-se excluir amiloidose sistmica com envolvimento da regio da cabea e pescoo como parte da manifestao clnica. A possibilidade de doena sistmica deve ser excluda atravs de uma anamnese detalhada, exame fsico completo, exames laboratoriais como eletroforese srica, eletrocardiograma e ulrassonografia abdominal. Muitos autores sugerem a realizao de bipsia de gengiva, lngua, rim, fgado e mucosa retal se a doena sistmica altamente suspeita. Aspirao da gordura abdominal para colorao com vermelho do Congo um procedimento efetivo para muitos autores, cuja sensibilidade (75% a 90%) similar bipsia da mucosa retal. No entanto, para outros autores, no clinicamente eficaz realizar investigao atravs de bipsias para amiloidose sistmica em casos de amiloidose localizada sem sintomas sistmicos aparentes como, por exemplo, alterao da funo renal (6, 7).

A amiloidose nasofarngea um tumor de crescimento lento, benigno, mas sua localizao pode ser agressiva e geralmente ocorre ostelise (1). Os sintomas geralmente so obstruo nasal, epistaxe recorrente e hipoacusia secundria otite mdia efusiva por disfuno da tuba auditiva (1, 2). Tomografia computadorizada ou ressonncia magntica ajudam na avaliao da destruio ssea e na visualizao da extenso da leso. O diagnstico definitivo histopatolgico (1, 2, 3).

A amiloidose localizada possui um excelente prognstico, porm os tumores amiloides da nasofaringe so de difcil tratamento e possuem certa recorrncia (4). A exciso cirrgica era realizada principalmente via transpalatal, tendo como principal complicao sangramento devido perda da integridade vascular pela infiltrao amiloide nos vasos sanguneos. No entanto, atualmente, a via endoscpica nasal tem sido a de escolha por ser menos invasiva, bem como o uso de microdebridador mais recentemente.

No h evidncia de que o tratamento cirrgico da amiloidose nasal prolongue a sobrevida dos pacientes ou que a amiloidose localizada possa progredir para a forma sistmica (5, 6). Sendo assim, todos os pacientes devem ser acompanhados para observao de evidncias de recorrncia ou aparecimento da forma sistmica da doena, esta ainda sem tratamento definitivo (1).


COMENTRIOS FINAIS

Apesar de rara, a amiloidose nasal deve ser considerada no diagnstico diferencial de obstruo nasal, epistaxe e otite mdia secretora. Alm disso, deve ser conhecida e entendida pelo otorrinolaringologista, que deve diagnosticar e planejar seu tratamento adequadamente.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Pang KP, Chee LW, Busmanis I. Amyloidoma of the nose in a pediatric patient: a case report. Am J Otolaryngol. 2001, 22(2):138-41.

2. Patel A, Pambuccian S, Maisel R. Nasopharyngeal Amyloidosis. Am J Otolaryngol. 2002, 23:308-11.

3. Chin SC, Fatterpeckar G, Kao CH, Chen CY, Som PM. Amyloidosis concurrently involving the sinonasal cavities and larynx. AJNR Am J Neuroradiol. 2004, 25(4):636-8.

4. Tsikoudas A, Martin-Hirsch DP, Woodhead CJ. Primary sinonasal amyloidosis. J Laryngol Otol. 2001, 115:55-56.

5. Lim JS, Lebowitz RA, Jacobs JB. Primary amyloidosis presenting as a nasopharyngeal mass. Am J Rhinol. 1999, 13(3):209-12.

6. Zundel RS, Pyle GM, Voytovich M. Head and neck manifestations of amyloidosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999, 120(4):553-7.

7. Tsai YT, Huang CM, Chen YJ, Leu YS. Localized Nasopharyngeal Amyloidosis - A Case Report. Tzu Chi Med J. 2005, 17(5):353-5.









1. Mdica Residente do Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial da Santa Casa de Misericrdia e Curitiba.
2. Mdica Otorrinolaringologista. Mdica Preceptora do Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial da Santa Casa de Misericrdia e Curitiba.
3. Mdica Otorrinolaringologista.
4. Mdico Otorrinolaringologista do Hospital Universitrio Cajur - PR.


Instituio: Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de Curitiba. Curitiba / PR - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Scheila Maria Gambeta Sass
Rua Dr. Pedrosa, 264 - Apto. 302A - Centro
Curitiba / PR - Brasil - CEP: 80420-120
Fax: (+55 42) 3232-2735
E-mail: scheilasass@yahoo.com.br

Artigo recebeido em 20 de Maio de 2008.
Artigo aceito em 02 de Setembro de 2008.
  Print:

 

All right reserved. Prohibited the reproduction of papers
without previous authorization of FORL © 1997- 2024