INTRODUÇÃO

Os neoplasmas benignos perivasculares compreendem a família dos tumores glômicos e hemangiopericitomas (1). O tumor glômico é uma neoplasia incomum originária de células neuromioarteriais (células glômicas).

Os hemangiopericitomas compreendem cerca de 1% dos tumores vasculares, ocorrendo em cerca de 25% dos casos na região de cabeça e pescoço, particularmente no couro cabeludo, face e pescoço. A ocorrência nas cavidades nasais e paranasais é rara (2).

Histologicamente, os hemangiopericitomas apresentam vasos sanguineos ramificados com paredes finas e fibras pericelulares de reticulina. No entanto, tem sido demonstrado que neoplasias mesenquimais de várias linhas de diferenciação têm se encaixado nesta definição, sendo o termo "hemangiopericitoma" característico de um padrão morfológico de crescimento ao invés de uma entidade clinicopatológica distinta (1).

Um grupo de lesões chamadas antigamente de hemangiopericitomas na verdade representam casos de miopericitomas, os quais mostram um arranjo radial e perivascular de células neoplásicas ovoides, fusiformes volumosas a redondas, as quais são chamadas miopericitos (miócitos) (1, 3, 4).


RELATO DO CASO

MAP., feminina, 66 anos, natural e procedente de Curitiba / PR, compareceu ao ambulatório de otorrinolaringologia do Hospital Angelina Caron em 15 de agosto de 2006. Nesta data, apresentava-se com queixas de obstrução nasal, dor em região de fossas nasais e epistaxe eventual em fossa nasal direita, de longa data, com piora há cerca de 8 meses.

Ao exame rinoscópico anterior, observou-se massa angiomatosa friável e facilmente sangrante, não pulsátil, ocupando toda fossa nasal direita. Ao exame tomográfico verificou-se velamento por material de densidade de tecido mole em toda fossa nasal direita.

Optou-se pela realização de biópsia incisinal da lesão via fossa nasal direita com saca-bocado, após anestesia tópica com solução de neotutocaína e vasoconstritor, seguindo-se por tamponamento anterior com algodão embebido em vasoconstritor.

Cerca de dez dias após a coleta de material, o resultado da biópsia demonstrou miopericitoma.

Realizou-se em 20 de setembro de 2006, estudo arteriográfico que evidenciou massa bem vascularizada, delimitada, ocupando toda fossa nasal direita.

De posse destas informações, optou-se pela realização de embolização dez dias antes do procedimento cirúrgico endoscópico. Em primeiro de novembro de 2006, realizou-se intervenção cirúrgica nasosinusal endoscópica sob anestesia geral, removendo-se a lesão de fossa nasal direita que estava pediculada em mucosa septal póstero-superior.

A paciente evoluiu bem, sem nenhum sangramento pós-operatório, apresentando até a data de hoje excelente evolução sem sintomas.


DISCUSSÃO

A designação "miopericitoma" foi primeiro sugerida por Requera e cols. (3) em 1996 para descrever um conjunto de miofibromas cutâneos no adulto.

Embora raros, os miopericitomas devem ser lembrados no diagnóstico diferencial das massas bem delimitadas a tomografia. As angiografias demonstram que esses tumores são ricamente vascularizados (5).

Afetam com maior frequência adultos de meia idade, podendo se localizar no tecido dérmico ou subcutâneo com preferência pela parte distal das extremidades (6).

O quadro clínico depende da localização e do tamanho, podendo quando nas fossas nasais causarem obstrução nasal e epistaxe (2).

A maioria dos miopericitomas se comporta de forma benigna (indolor e com crescimento lento), no entanto, raros casos de miopericitoma maligno têm sido relatados recentemente, sendo neste caso mais agressivo (1, 6).

Granter e cols. (7) descreveram sete casos localizados em região subcutânea. Cox e Giltman (4) relatam um caso em vértebra torácica causando lise óssea.

Seu tratamento é cirúrgico (6), podendo assim como o nasoangiofibroma ser feito via endoscópica ou via aberta (8). Atualmente convém realizar embolização tumoral seletiva previamente a todas as técnicas, para facilitar o acesso cirúrgico. A via endoscópica é uma ótima alternativa, pois além de menos agressiva, observa-se menor morbidade, sangramento mínimo, menor tempo de cirurgia e maior eficácia, além de menos complicações trans e pós-operatórias (8).

Os hemangiopericitomas sinonasais pós cirurgia recidiva localmente em 25% dos casos, e menos de 5% metastizam (2).


COMENTÁRIOS FINAIS

Os mopericitomas são tumores vasculares incomuns, raramente localizados na cavidade nasal e nos seios paranasais. Devem ser incluídos no diagnóstico diferencial das massas bem delimitadas, vasculares e de crescimento lento à tomografia computadorizada.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, Kutzner H. Myopericytoma of Skin and Soft Tissues Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 54 Cases. Am J Surg Pathol. 2006, 30(1),104-13.

2. Sennes LU, Sanchez TG, Butugau O, Miniti A. Hemangiopericitoma nasal: relato de um caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 1993, 59(3),209-11.

3. Requena L, Kutzner H, Hugel H, et al. Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol. 1996, 23(5):445-57.

4. Cox DP, Giltman L. Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. SPINE. 2003, 28(2),E30-E32.

5. Alves APX, Félix PR, Cruz AAV. Hemangiopericitoma de órbita. Arq Bras Oftalmol. 2001, 64:159-62.

6. Torres AM, Carrera ML, Megias VC, Dovao JT. Nódulo em dorso de Muñeca. Serviço de anatomia patológica. Reunión de la Asociación Territorial de Madrid Acesso em 01/04/2007, Disponível em http://www.seap.es/regional/madrid/junio04/hfuenlabrada.htm

7. Granter S, Badizadegan K, Fletcher C. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol. 1998, 22:513-25.

8. Ferreira LMBM, Gomes EF, Azevedo JF, Souza JRF, Araújo RP, Rios ASN. Ressecção endoscópica de nasoangiofibroma. Rev Bras Otorrinolaringol. 2006, 72(4):475-80.










1. Residente Otorrinolaringologia.
2. Mestrado. Preceptor Serviço Otorrinolaringologia Hospital Angelina Caron.
3. Médica Otorrinolaringologista.
4. Residente. Médico Otorrinolaringologista.
5. Médico.

Instituição: Hospital Angelina Caron - Serviço de Otorrinolaringologia. Curitiba / PR - Brasil.

Endereço para correspondência:
Arethusa Ingrid de Liz Medeiros
Praça Osório, 225 - Apto. 401 - Centro
Curitiba / PR - Brasil - CEP: 80020-010
Telefone: (+55 41) 3111-3099
E-mail: ianselonke@yahoo.com.br

Artigo recebido em 13 de Julho de 2008.
Artigo aceito em 11 de Abril de 2009.