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Ano: 2009  Vol. 13   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
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Sndrome de Gradenigo como Primeira Manifestao de Rabdomiossarcoma
Gradenigo's Syndrome as a First Manifestation of Rhabdomyosarcoma
Author(s):
Renata Renn Schiavetto1, Daniel Martiniano Haber1, Lauana Renata Cancian1, Claudia Pereira Maniglia2, Fernando Drimel Molina3.
Palavras-chave:
sndrome de Gradenigo, paralisia facial, osso temporal, rabdomiossarcoma.
Resumo:

Introduo: Rabdomiossarcoma uma neoplasia maligna com origem em msculos estriados e responsvel por aproximadamente 50% de todos os tumores de partes moles em crianas. O subtipo embrionrio o mais comum na regio da cabea e pescoo, sua localizao na orelha mdia e mastoide rara e de pior prognstico devido alta incidncia de extenso intracraniana.Os sinais e sintomas dependem da localizao do tumor. Objetivo: O objetivo desse relato de caso foi realizar uma breve reviso sobre a associao Rabdomiossarcoma e Sndrome de Gradenigo e elucidar a importncia do diagnstico diferencial nesse tipo de patologia. Relato do Caso: Nesse trabalho relatado o caso de um menino de cinco anos de idade com o diagnstico de Rabdomiossarcoma de osso temporal que se apresentou com o quadro de Sndrome de Gradenigo (paralisia do abducente, otorreia/otalgia, dor retro-orbitria) e paralisia do nervo facial.

INTRODUO

O rabdomiossarcoma foi inicialmente descrito por WEBER em 1854 (1). Trata-se de uma neoplasia maligna que tem origem em msculos estriados. Apesar de ser rara em adultos, relativamente comum em crianas correspondendo a mais de 60% dos tumores de partes moles nesta faixa etria. A localizao anatmica do rabdomiossarcoma varivel e aproximadamente 30% ocorrem na cabea e pescoo (2,3). Entretanto, raramente este tumor encontrado na orelha mdia e mastoide (4).

O rabdomiossarcoma da orelha mdia e mastoide pode apresentar uma grande variedade de sinais e sintomas incluindo paralisia facial, otorreia, otalgia entre outros (5).

Em 1907, GIUSEPPE GRADENIGO relatou uma srie de pacientes com uma sndrome caracterizada por otorreia / otalgia, dor retro-orbital e paralisia do nervo abducente (VI par craniano) causada por uma inflamao no pice petroso. Posteriormente esta sndrome passou a ter seu nome: Sndrome de Gradenigo (6).

Ns relatamos o caso de um menino de 5 anos de idade que apresentava-se com quadro de otalgia a direita, dor em hemiface direita, paralisia do nervo facial e abducente direita com diagnstico de rabdomiossarcoma em orelha mdia e mastoide direita.


RELATO DO CASO

Paciente 5 anos de idade, sexo masculino, branco, foi trazido para o Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base - FAMERP com histria de irritao e queda do estado geral com incio h duas semanas, aps 1 semana passou a apresentar vmitos (cerca de 3 episdios) e dificuldade para lateralizar o olho direito. Diante deste quadro a me procurou um servio bsico de sade e foi prescrito Amoxicilina (dose de 80mg/ Kg/dia), sendo feita a hiptese de otite mdia aguda. Porm, um dia aps o inicio do uso da medicao o paciente evoluiu com paralisia facial direita, e com isto foi encaminhado para o nosso servio.

Na admisso a criana encontrava-se irritada, chorosa, com queixa de otalgia direita e dor em hemiface direita. Familiares negaram a presena de sintomas vertiginosos. Ao exame fsico a criana encontrava-se corada, hidratado, eupneica e afebril. Na inspeo da mmica facial apresentava paralisia facial perifrica grau IV em hemiface direita. (Figuras 1 e 2) associada a paralisia do nervo abducente direita, notada pela no lateralizao do olho direito (Figura 3). Na otoscopia a membrana timpnica esquerda estava ntegra e translcida e a direita apresentava-se integra, abaulada e hiperemiada. O paciente no apresentava outras alteraes no exame fsico.

Diante deste quadro foi feita a hiptese de otite mdia aguda complicada em orelha direita com paralisia facial perifrica direita e comprometimento do pice petroso ipsilateral (Sndrome de Gradenigo) e a criana foi internada com Ceftriaxona (100mg/Kg/dia), Dexametasona (0,25mg/Kg/dia), antitrmicos e analgsicos. Tambm foi solicitada Tomografia Computadorizada de Crnio e Mastoide que evidenciou imagem sugestiva de abscesso em pice petroso direita e material com densidade de partes moles ocupando a cavidade mastoidea e orelha mdia direita. (Figuras 4 e 5). Diante dos achados tomogrficos foi solicitada uma Ressonncia Nuclear Magntica de Crnio e Orelha mdia e interna que mostrou uma leso em placa localizada em topografia de ngulo cerebelopontino direita com extenso para conduto auditivo interno, regio paraselar e fossa infratemporal determinando destruio da poro petrosa do osso temporal e canal carotdeo ipsilateral (Figuras 6 e 7).

Foi feita a tentativa de realizar exames audiomtricos (Audiometria Tonal e Audiometria de Tronco Cerebral - BERA), mas a criana no colaborou com a realizao dos mesmos.

Com a hiptese de otite mdia aguda com complicaes intracranianas, no segundo dia de internao, o paciente foi submetido mastoidectomia cavidade fechada em orelha direita e miringotomia em membrana timpnica direita com exrese de material com aspecto gelatinoso e amarelado da orelha mdia e cavidade mastoidea. Este material foi enviado para anlise anatomopatolgica. Aps a cirurgia no houve melhora dos sinais e sintomas, mesmo com o uso das medicaes citadas.

No stimo dia de internao o laudo anatomopatolgico revelou tratar-se de rabdomiossarcoma Embrionrio de orelha mdia e mastoide que foi confirmado pela avaliao imunohistoqumica.

Diante deste diagnstico o paciente foi encaminhado para o Servio de Oncopediatria e iniciou tratamento quimioterpico. Entretanto, o paciente no apresentou boa evoluo, evoluindo com netropenias febris e posterior-mente bito.


Figura 1. Foto mostrando paralisia facial direita.



Figura 2. Foto mostrando sinal de Bell direita.



Figura 3. Foto mostrando paralisia do VI par direita.



Figura 4. Tomografia Computadorizada em corte axial com seta evidenciando comprometimento do pice petroso direito e invaso intracraniana.



Figura 5. Tomografia Computadorizada de mastoide, em corte axial, com seta indicando velamento de clulas mastoideas direita por material com densidade de partes moles.



Figura 6. Ressonncia Magntica com seta indicando leso que ocupa a orelha mdia, mastoide e pice petroso direita e com extenso intracraniana.



Figura 7. Ressonncia Magntica com seta mostrando leso em regio temporal direita.



DISCUSSO

O rabdomiossarcoma um tumor maligno agressivo com origem em msculos estriados e representa a maioria dos tumores de partes moles em crianas (5,7). A incidncia deste tumor foi estimada em 0.44 por 100.000 em caucasianos e 0.13 por 100.000 em afro-descendentes em indivduos menores de 15 anos (8).

Este tumor apresenta uma distribuio etria bimodal com picos de incidncia entre 2 e 5 anos e na adolescncia, mas mais de 60% dos casos ocorrem em menores de 10 anos de idade (9).

HORN e ENTERLINE realizaram um sistema de classificao do rabdomiossarcoma de acordo com achados histolgicos em quatro tipos: embrionrio, botrioide, alveolar e pleomrfico (9). Destes, o mais comum na regio de cabea e pescoo o embrionrio (9), como no caso relatado.

O rabdomiossarcoma acomete a regio da cabea e pescoo em aproximadamente 30 a 40% dos casos, podendo ocorrer em locais como a rbita, fossa pterigopalatina, espao parafarngeo, nasofaringe e, mais raramente, na orelha mdia e mastoide (3, 4, 10). Quando este tumor localiza-se na orelha mdia e mastoide considerado como agressivo devido sua proximidade com estruturas nobres, sua tendncia para invaso intracraniana e grande potencial de envolvimento menngeo (11,12).

O pice petroso um osso com forma piramidal localizado na poro mais medial do osso temporal. A regio do pice petroso circunda o conduto auditivo interno e o divide em poro anterior e posterior. A poro anterior representa a cclea sendo que este o local mais afetado por inflamaes. J a poro posterior representa os canais semicirculares e o conduto auditivo interno (13,14). Em cerca de 30% dos indivduos o pice petroso possui clulas aeradas, o que facilita a disseminao de infeces a partir da orelha mdia e mastoide. A petrosite era uma complicao comum de infeces da orelha mdia e mastoide, mas com o desenvolvimento da antibioticoterapia passou a ser uma complicao rara atualmente (15).

A Sndrome de Gradenigo com sua trade de paralisia do nervo abducente (VI par craniano), dor retro-orbital ou facial profunda por comprometimento do ramo oftlmico do nervo trigmeo (V par craniano) e otorreia ou otalgia pode no estar presente em sua forma completa em todos os casos de petrosite. Na descrio desta sndrome, realizada por GIUSEPPE GRADENIGO em 1907, dos 57 pacientes avaliados, menos da metade apresentava a trade clssica (6).

No caso relatado, o tumor estava localizado na regio da orelha mdia e mastoide e causava invaso do pice petroso e com isto, o paciente apresentava-se com quadro de Sndrome de Gradenigo e paralisia facial perifrica. Inicialmente, o paciente foi tratado com a hiptese de uma otite mdia aguda complicada com comprometimento do nervo facial (VII par craniano) e do pice petroso (V par e VI par craniano). Aps o resultado anatomopatolgico revelar que se tratava de Rabdomiossarcoma Embrionrio o paciente foi encaminhado para o Servio de Oncopediatria para tratamento adequado.


CONCLUSO

O rabdomiossarcoma de orelha mdia e mastoide uma neoplasia rara, mas deve fazer parte do diagnstico diferencial nos casos em que h alteraes na orelha mdia e mastoide com rpido comprometimento de estruturas nobres como o nervo facial, nervo trigmeo e abducente, podendo simular uma otite mdia aguda complicada e apresentando-se com paralisia facial perifrica e/ou Sndrome de Gradenigo.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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1. Mdico (a) Otorrinolaringologista
2. Mdica Otorrinolaringologista. Responsvel pelo Servio de Otorrinopediatria do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base / FAMERP - So Jos do Rio Preto - SP.
3. Mdico Otorrinolaringologista. Responsvel pelo Servio de Cirurgia Crnio-Maxilo-Facial do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Base / FAMERP - So Jos do Rio Preto - SP.

Instituio: Hospital de Base / Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto - SP (FAMERP).
So Jos do Rio Preto / SP - Brasil. Endereo para correspondncia: Renata Renn Schiavetto Haber Rua Antnio Torres Penedo, 421, Sala 4 - Bairro: So Joaquim - Franca / SP - Brasil - CEP: 14406-352 - Telefone: (+55 17) 3212-9911 - E-mail: molinamd@terra.com.br

Artigo recebido em 22 de Maro de 2008. Artigo aceito em 4 de Julho de 2009.
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