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Ano: 2009  Vol. 13   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
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Displasia Fibrosa Recidivante de Antro Maxilar com Invaso de Base do Crnio
Recurring Fibrous Dysplasia of Anthro Maxillary with Cranial Base Invasion
Author(s):
Vtor Yamashiro Rocha Soares1, Thiago Oliveira e Silva1, Rafael Levi Louchar Silva da Cunha1, Krlos Jader Stiro de Mendona Costa1, Thiago Ayres Holanda2, Ktia Maria Marabuco de Sousa3.
Palavras-chave:
antro maxilar, base do crnio, displasia fibrosa, invaso orbitria, seios da face.
Resumo:

Introduo: A displasia fibrosa uma leso ssea com etiologia ainda desconhecida. Caracteriza-se pela incapacidade de maturao ssea. Pode acometer qualquer osso, mas o acometimento dos ossos craniofaciais o de maior interesse na otorrinolaringologia. A maxila o osso facial mais afetado, sendo a invaso orbitria um evento incomum. Os sintomas so inespecficos e, pela baixa suspeio e raridade, o diagnstico geralmente tardio. A forma monosttica apresenta crescimento lento e curso assintomtico, necessitando apenas de acompanhamento. O tipo poliosttico possui um comportamento progressivo e associa-se a recorrncia e complicaes. Objetivo: Apresentar dois casos de pacientes com diagnstico de displasia fibrosa, discutindo a apresentao clnica, os achados radiolgicos e o tratamento desta patologia. Relato do Caso: So relatados dois casos de displasia fibrosa que inicialmente apresentaram sintomatologia inespecfica, mas com sinais radiolgicos caractersticos. Foram submetidos a tratamento cirrgico para resseco das leses e evoluram com recidivas frequentes com acometimento extenso de seios da face, sendo que em um paciente ocorreu invaso de base do crnio havendo necessidade de craniotomia frontal para exciso tumoral. Concluso: A displasia fibrosa uma osteopatia incomum. A tomografia o mtodo de eleio na caracterizao da expanso tumoral, auxiliando no planejamento cirrgico. A estratgica cirrgica est indicada em leses sintomticas, alteraes funcionais ou distores anatmicas. O presente artigo descreve duas raras apresentaes de displasia fibrosa recidivante com extenso acometimento de antro maxilar, seios etmoidais e esfenoidais, alm de invaso orbitria e base do crnio.

INTRODUO

A displasia fibrosa (DF) um pseudotumor raro, de carter benigno e recidivante, com etiologia ainda desconhecida. Consiste na substituio do osso normal por um tecido fibroso desorganizado contendo trabculas osteoides imaturas, lembrando caracteres chineses. Acomete mais indivduos da raa branca durante a infncia e a adolescncia, com uma discreta predileo pelo sexo feminino (1,2).

Tem particular interesse na otorrinolaringologia por serem tumores raros com sintomatologia inespecfica, o que leva muitas vezes a um diagnstico tardio pela baixa suspeio. Possui predileo por ossos da face e crnio, podendo acometer tambm ossos longos. A DF geralmente tem curso assintomtico devido ao crescimento lento e tendncia estabilizao aps a puberdade (1,2). Em poucos casos pode ter um comportamento agressivo, ocasionando disfunes e deformidades anatmicas (3,4,5). A transformao maligna observada em 1% dos casos (6,7).

O presente artigo descreve duas apresentaes no usuais de displasia fibrosa caracterizadas pelas recidivas precoces com extenso acometimento dos seios paranais e pelo comportamento agressivo com invaso orbitria e base do crnio.


RELATO DO CASO

Caso 1: Paciente, 7 anos, masculino, com queixa de cefaleia frontal moderada, vertigem e epistaxes recorrentes iniciados h 2 anos. Evolui com alteraes psiquitricas automutilantes, obstruo e alargamento da base nasal; alm de exoftalmia esquerda, sem dficit visual. A obstruo nasal inicialmente esquerda, progrediu contralateralmente, prejudicando a respirao e sono. Realizou tomografia computadorizada (TC) em agosto de 2002 que evidenciou leso expansiva com densidade ssea e aspecto de vidro despolido, com isocentro em cavidades nasais, sugerindo displasia fibrosa. Superiormente estendia-se aos seios etmoidais e fossa craniana anterior. Inferiormente, havia alargamento e invaso do infundbulo maxilar esquerdo e; medialmente, deslocava a parede medial da rbita esquerda, causando compresso sobre o msculo reto medial e proptose bulbar grau I. Foi submetido antrectomia e descompresso orbitria esquerda. O diagnstico histopatolgico evidenciou substituio ssea normal por tecido fibroso contendo trabculas osteoides imaturas e desorganizadas. Um ano aps a cirurgia os sintomas retornaram. Uma nova TC evidenciou um processo expansivo com densidade ssea ao nvel do etmoide, parte do esfenoide e fossas nasais, envolvendo rbita esquerda e seio frontal, alm de comprometimento de seio maxilar esquerdo (Figura 1). Uma antrectomia esquerda foi realizada em 2004. Aps seis meses de acompanhamento, no havia anormalidades clnicas nem radiolgicas. Contudo, houve nova recidiva aps dois anos de seguimento, com a TC de face mostrando leso recidivante em seios maxilar e esfenoidal esquerdos, seios etmoidais e frontais (Figura 2). Foi novamente submetido cirurgia e houve nova recorrncia em 2007. A TC de seios paranasais mostrou hiperosteose ao nvel dos ossos da face com aspecto em vidro fosco, sugestivo de displasia fibrosa. Uma quarta cirurgia foi realizada em janeiro de 2008, consistindo em uma etmoidomaxilarectomia via degloving e craniotomia frontal bilateral para resseco de leso acometendo o esfenoide. O exame histopatolgico diagnosticou displasia fibrosa (Figura 3). O paciente evoluiu bem sem sinais de fstula liqurica e com melhora da deformidade facial.

Caso 2: Paciente, 25 anos, sexo feminino, com histria de algia moderada e abaulamento em regio maxilar e zigomtica esquerda iniciada h 2 anos. A TC de seios da face em julho de 2007 evidenciou leso slida esquerda, invadindo seio maxilar com extenso para rbita, seio frontal e etmoidal, fossa nasal e faringe ipsilateral, alm de destruio ssea e proptose do globo ocular esquerdo (Figura 4). Foi submetida osteotomia maxilar superior esquerda. O diagnstico histopatolgico revelou substituio ssea normal por tecido fibroso contendo trabculas osteoides imaturas e desorganizadas. Oito meses aps a cirurgia os sintomas retornaram, havendo nova recidiva com a TC mostrando leso em seio maxilar esquerdo, seios etmoidais e frontais, bem como proptose do globo ocular esquerdo. Em abril de 2008, uma nova osteotomia de maxila superior esquerda foi realizada com resseco da leso expansiva. O exame histopatolgico diagnosticou displasia fibrosa. A paciente evoluiu sem queixas e melhora da deformidade facial.


Figura 1. Corte coronal de tomografia computadorizada mostrando tumor comprometendo o etmoide, o esfenoide, fossas nasais, rbita esquerda e seio frontal, alm de envolvimento de antro maxilar esquerdo.



Figura 2. Corte axial de tomografia computadorizada eviden-ciando leso expansiva com densidade ssea e aspecto de vidro despolido recidivante acometendo os seios etmoidais e fossa craniana anterior, invaso do infundbulo maxilar esquerdo e deslocando a parede medial da rbita esquerda com proptose bulbar.



Figura 3. Corte histopatolgico mostrando substituio ssea normal por tecido fibroso contendo trabculas osteoides imaturas e desorganizadas (40X).



Figura 4. Corte axial de tomografia computadorizada mostrando tumor esquerda, invadindo seio maxilar com extenso para rbita, seio frontal e etmoidal, fossa nasal e faringe ipsilateral, alm de destruio ssea e proptose do globo ocular esquerdo.



DISCUSSO

A displasia fibrosa uma leso tumoral benigna rara de carter recidivante com etiologia ainda desconhecida. Consiste na alterao da maturao ssea, ocorrendo substituio do osso normal por um tecido fibroso desorganizado contendo trabculas osteoides curvilneas imaturas, lembrando as letras chinesas (1). A DF craniofacial representa aproximadamente 2,5% dos tumores sseas e 7,5% dos tumores sseos benignos. Acomete mais indivduos da raa branca, com uma discreta predileo pelo sexo feminino (2).

A displasia fibrosa apresenta dois padres clnicos. O padro monosttico o mais frequente correspondendo a 70% dos casos; ocorre em um nico osso ou em ossos contguos. J padro poliosttico encontrado quando vel por 3% dos casos e com predominncia no sexo mltiplos ossos so acometidos. Uma forma particular feminino (1,2,3). denomina-se sndrome de McCune-Albright, consistindo na forma poliosttica acompanhada de manchas cutneas Em ambos os casos apresentados, houve um acohiperpigmentadas e puberdade precoce, sendo respons-metimento contguo e restrito aos ossos craniofaciais correspondendo ao padro monosttico. Apesar de mais frequente, o acometimento desses ossos na forma monosttica menos comum, uma vez que a DF tem predileo por ossos longos (como costelas, fmur e tbia). O envolvimento craniofacial chega a 25% no padro monosttico e 50%, no poliosttico (1). Na face, a maxila o osso mais acometido, seguido pela mandbula. O frontal, o temporal e o clivus so menos afetados (10). A extenso para a rbita incomum, enquanto que a invaso de base do crnio um evento raro (4,5,10,12).

Por serem tumores raros, com sintomatologia inespecfica e acometerem ossos craniofaciais, possuem particular importncia na otorrinolaringologia. O diagnstico muitas vezes tardio pela baixa suspeio (1). A DF, quando monosttica, apresenta geralmente um curso assintomtico ou sintomas leves, com crescimento insidioso e tendncia estabilizao aps a puberdade. Usual-mente, a descoberta incidental. Em poucos casos pode ter um crescimento mais agressivo, com crescimento rpido, provocando dor, obstruo nasal ou exoftalmia. A forma poliosttica associa-se a um acometimento progressivo, alta probabilidade de complicaes e recidivas na idade adulta (3,4,5,12). Nos casos presentes, os sintomas se iniciaram h aproximadamente 2 anos (obstruo nasal, cefaleia, vertigem). Um quadro inespecfico e insidioso que evoluiu com alteraes estticas como abaulamento de pirmide nasal e proptose ocular.

Em estgios avanados a DF ocasiona deformidades e disfuno, de modo que os sintomas se relacionam com a rea afetada. Os principais so: disacusia sensrio-neural, estenose do conduto auditivo, obstruo nasal uni ou bilateral, cefaleia intensa, exoftalmia (4,5,12). Pode haver tambm comprometimento dos nervos trigmeo, facial e outros pares cranianos (2,9). A transformao maligna observada em 1% dos casos, geralmente para osteossarcoma (6,7).

Os mtodos de imagens so fundamental na caracterizao da leso e anlise da expanso tumoral, auxiliando no planejamento cirrgico e o seguimento longitudinal dos pacientes operados (8). A tomografia computadorizada possui uma acurcia superior radiografia simples (3). So descritas trs formas radiolgicas: (1) forma compacta, a mais comum (50% dos casos) e possui padro homogneo, com imagem caracterstica de "vidro fosco"; (2) a leso ltica possui carter irregular circundado por uma margem de alta densidade; e (3) a forma mista, que apresenta reas radiolcidas alternadas com reas radiopacas (2,3,8).

Os principais diagnsticos diferenciais so: hiperosteose, osteoma, osteosarcoma, cordoma, meningioma hiperosttico, tumor marrom do hipertireoidismo e fibroma ossificante (1,3). Esse ltimo tem importncia pela semelhana clnica e radiolgica, devendo ser diagnosticado por exame histopatolgico (3,14).

Pacientes com pequenas leses assintomticas requerem acompanhamento, no havendo necessidade de resseco ou reconstruo cirrgica. Deve-se realizar bipsia para confirmao diagnstica e estreito acompanhamento com TC de controle. A estratgica cirrgica indicada em leses sintomticas, podendo ser realizada em qualquer idade em caso de disfuno acentuada ou acometimento extenso. Muitas vezes no possvel a exciso completa das leses em decorrncia do grau de acometimento e do no delineamento das margens tumorais (2,9). A displasia fibrosa no responde a radioterapia e esta considerada um fator de malignizao da leso (10).

Nos dois casos descritos havia disfuno orgnica e extensa invaso tumoral ocasionando deformidades faciais, optando-se pela interveno cirrgica. No primeiro caso, realizou-se pela etimoidomaxilarectomia via degloving acompanhada de craniotomia frontal bilateral para exciso tumoral que invadia a base do crnio. No segundo caso, optou-se pela antrectomia maxilar superior para resseco tumoral. Ambos os pacientes evoluram com remisso dos sintomas, bom resultado esttico e no apresentaram novas recidivas durante o seguimento ps-operatrio.

As reconstrues sseas so favorveis se existirem distores anatmicas, alteraes funcionais e compresso de nervos cranianos, sendo mais indicadas aps a estabilizao do crescimento tumoral e devem ser conduzidas imediatamente aps a resseco ampla das leses sseas (9). Podem ser utilizados enxertos sseos autlogos ou sinttico de metilmetacrilato. Os resultados so promissores quando auxiliadas por novas tecnologias no planejamento cirrgico como a tomografia computadorizada virtual em trs dimenses (3D) (15,16).

Atualmente, o procedimento endoscpico intranasal de Lothrop modificado tem sido utilizado no tratamento de sinusites crnicas e tumores do seio frontal. Apresentam vantagens, sobre as tcnicas abertas, pelo menor tempo cirrgico e de permanncia hospitalar no ps-operatrio, alm de menos complicaes intra e ps-operatrias (11).


COMENTRIOS FINAIS

A displasia fibrosa uma osteopatia incomum com etiologia desconhecida. Possui importncia em otorrinolaringologia por acometerem ossos craniofaciais, sendo a maxila o osso mais afetado na face. Apresenta sintomatologia inespecfica e a invaso orbitria um evento raro. A forma monosttica tem um curso assintomtico, com crescimento lento e estabilizao aps a puberdade, necessitando apenas acompanhamento. O tipo poliosttico possui um comportamento progressivo e se associa a complicaes e recidivas. A tomografia o mtodo de eleio na caracterizao da expanso tumoral, auxiliando no planejamento cirrgico. A estratgica cirrgica est indicada em leses sintomticas, alteraes funcionais ou distores anatmicas. Resseces endoscpicas apresentam vantagens sobre as tcnicas abertas por serem minimamente invasivas, com menos complicaes intra e ps-operatrias. Novas tcnicas de reconstrues sseas a partir de enxertos sseos autlogos ou sinttico guiadas por tomografia computadorizada em 3D para o planejamento cirrgico tm mostrados resultados estticos e funcionais promissores.


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2. Graduao. Mdico Residente de Cirurgia Geral da Universidade Federal do Piau.
3. Doutorado. Professora Doutora Adjunta do Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo da Universidade Federal do Piau, Teresina, Piau, Brasil.

Instituio: Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo da Universidade Federal do Piau.
Teresina / PI - Brasil. Endereo para correspondncia: Vtor Yamashiro Rocha Soares - Rua Deusa Rocha, 2076 - Bairro: Cristo Rei Teresina / PI - Brasil - CEP: 64014-180 - Telefone: (+55 86) 3217-8321 - E-mail: vyrsoares@yahoo.com.br

Artigo recebido em 24 de Junho de 2008. Artigo aceito em 31 de Maio de 2009.
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