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16
Ano: 2010  Vol. 14   Num. 2  - Abr/Jun
DOI: 10.7162/S1809-48722010000200016
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Case Report
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Amiloidose Larngea Nodular Isolada: Relato de Caso
Isolated Laryngeal Amyloidosis Nodular: A Case Report
Author(s):
Ricardo Rodrigues Figueiredo1, Andria Aparecida de Azevedo2.
Palavras-chave:
amiloidose, laringe, doenas da laringe.
Resumo:

Introduo: A amiloidose isolada da laringe rara, sendo a localizao isolada mais comum em cabea e pescoo. Pode ser dividida em difusa e nodular, sendo o tratamento prioritariamente cirrgico. Objetivo: Descrever um caso de amiloidose nodular isolada de laringe, com reviso da literatura. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 23 anos, apresentou-se com queixas de bolo cervical e disfonia h cerca de 3 meses. A videolaringoscopia revelou leso de aspecto polipoide de grande volume em prega vocal esquerda. Submetida remoo por microcirurgia de laringe, o laudo histopatolgico foi compatvel com amiloidose, sendo submetida investigao clnica adicional simplificada para localizaes extralarngeas de amiloidose, a qual foi negativa. Permanece em acompanhamento clnico e laringoscpico semestral. Comentrios Finais: A amiloidose isolada da laringe, apesar de rara, deve ser sempre cogitada pelo otorrinolaringologista, uma vez que se trata da apresentao clnica mais frequente da doena em cabea e pescoo, com aspecto muitas vezes indistinguvel ao de outras leses benignas. indispensvel a investigao para manifestaes extralarngeas.

INTRODUO

Amiloidose consiste em uma doena idioptica caracterizada por depsitos extracelulares de protena fibrilar insolvel (amiloide) em diferentes tecidos e rgos (1). Foram descritas 25 formas bioqumicas distintas, sendo as mais comuns as formas AL (cadeias leves de imunoglobulinas) e AA (doena amiloide do soro) (2). As formas clnicas podem ser divididas em amiloidose sistmica (mais frequente) e localizada (3,4). As formas localizadas acometem principalmente rgos abdominais (mais frequente) e estruturas da cabea e pescoo, notadamente a laringe, localizao mais comum da amiloidose isolada em cabea e pescoo (3). A amiloidose responde por cerca de 1 % dos tumores benignos de laringe (1,4,5,6).

A amiloidose larngea rara, tendo sido reconhecida pela primeira vez em exame post-morten em 1842 (7,8). O primeiro relato clnico data de 1875 (7) e, desde ento at 1990, cerca de 300 casos foram relatados (3,4).

Clinicamente, trata-se de doena mais comum no sexo masculino (3:1) e na quinta dcada de vida (3,6,8). A sintomatologia inclui rouquido, dispneia, disfagia e hemoptise (4,6,8). O aspecto laringoscopia pode ser nodular ou difusamente infiltrativo (1,9) sendo as leses mais frequentes na supraglote (3). As localizaes mais frequentes, em ordem decrescente de frequncia, so: ventrculo, pregas vestibulares , pregas vocais, pregas ari-epiglticas e subglote (8,10,11,12,13).

A tomografia computadorizada pode revelar espessamento dos tecidos moles da laringe, com alta densidade (14). Na ressonncia magntica, apresenta o mesmo sinal do msculo esqueltico (15).

O diagnstico diferencial inclui tumores larngeos benignos (especialmente plipos) e malignos, alm de doenas granulomatosas (5). Alguns autores acreditam que alguns casos de laringocele possam ser causados por amiloidose larngea (9,14).

O tratamento clnico, incluindo corticoides e radioterapia, mostrou-se ineficaz (8). O tratamento feito pela remoo cirrgica da leso por microcirurgia de laringe (4). A abordagem externa fica reservada para casos com leses mais extensas (1,8). A confirmao diagnstica pela bipsia apresenta aspecto microscpico de depsitos de uma matriz extracelular, sub-epitelial, acelular e eosinoflica, eventualmente associada a infiltrado inflamatrio composto por linfcitos, plasmcitos e clulas gigantes tipo corpo-estranho (2,5). Na colorao com vermelho-congo, observa-se birrefringncia tipo "ma verde" tpica (3,5). Imunohistoqumica e microscopia eletrnica so teis na diferenciao de formas bioqumicas (2,6).

Em alguns casos de doena extensa sem obstruo iminente das vias areas, uma conduta expectante pode ser considerada (8,12).

A amiloidose larngea uma doena lentamente progressiva raramente associada a doena sistmica (1). Alguns autores recomendam, no intuito de se afastar outras doenas, tais como amiloidose sistmica, mieloma mltiplo e plasmacitoma extracelular, uma investigao profunda e detalhada (Quadro 1) (1,2,4,5,6).

Outros autores, entretanto, acreditam que, pela natureza isolada e lentamente progressiva da amiloidose larngea, pacientes sem outras manifestaes clnicas possam realizar somente hemograma e testes das funes renal e heptica, permanecendo sob controle regular da leso larngea por videolaringoscopia (8).


RELATO DE CASO

Paciente de 23 anos,branca, auxiliar de educao, com queixas de disfonia discreta e incmodo farngeo h cerca de 3 meses. A videolaringoscopia revelou volumosa leso branco-acinzentada em prega vocal esquerda. A leso apresentava comportamento basculante (deslocamento supraglote,glote,subglote) durante inspirao e fonao, permitindo boa coaptao gltica e, consequentemente, razovel qualidade vocal (Figuras 1 e 2).

Formulado um diagnstico pr-operatrio de plipo de prega vocal, foi submetida microcirurgia de laringe sob anestesia geral. A leso foi completamente removida com bisturi frio e microtesoura, sendo o material enviado para histopatolgico.

Os cortes histolgicos revelaram segmento de tecido conjuntivo, exibindo extensas reas de aspecto eosinoflico amorfo, parcialmente revestido por epitlio pavimentoso estratificado. A colorao com vermelho-congo revelou caractersticas tintoriais de substncia amiloide.

No 15 dia ps-operatrio a paciente referia importante alvio sintomatolgico. A videolaringoscopia mostrava apenas discreto infiltrado na mucosa, no local de insero da leso. Como a paciente no apresentava outras manifestaes clnicas, optou-se pela realizao de hemograma e testes de funes renal e heptica, que foram normais e seguimento semestral. Foi encaminhada fonoterapia complementar, uma vez que faz uso profissional da voz.






Figura 1. Tumorao em prega vocal esquerda.




Figura 2. Laringe da mesma paciente durante fase fonatria, com boa coaptao gltica. A leso encontra-se no espao subgltico.



DISCUSSO

Nosso caso corresponde forma mais rara de amiloidose, a isolada, sendo a laringe a localizao mais frequente em cabea e pescoo. No se enquadra nas caractersticas demogrficas mais comuns (homens na quinta dcada de vida), nem na localizao larngea mais frequente (supragltica) (3,6,8). A sintomatologia corresponde descrita na literatura (disfonia e incmodo farngeo) (4,6,8).

A videolaringoscopia sugeria leso gltica polipoide sendo o diagnstico de amiloidose exclusivamente histopatolgico. Por ser a doena manifestao larngea isolada, no havia evidncias clnicas para suspeita de amiloidose, o que ressalta sua importncia como diagnstico diferencial das tumoraes larngeas (5). A amiloidose larngea pode apresentar-se clinicamente de forma semelhante a vrias outras leses benignas, devendo ser sempre cogitada no diagnstico diferencial.

Apesar do grande tamanho da leso, sua remoo a frio, com bisturi e microtesoura foi relativamente fcil, no sendo necessrio o emprego do laser, conforme sugerido por alguns autores (1,3). A leso deve, sempre que possvel, ser integralmente removida (bipsia excisional). de extrema importncia enviar o material para um Servio de Anatomopatologia de confiana, evitando-se erros diagnsticos.

A questo mais polmica talvez seja a investigao ps-operatria: optamos pela rotina simplificada (hemograma e provas de funo renal e heptica) (8), por no haver outras manifestaes clnicas. Ressaltamos a questo do acompanhamento semestral por videolaringoscopia, para diagnstico precoce de eventuais recidivas.


COMENTRIOS FINAIS

A amiloidose larngea, apesar de rara, deve sempre ser cogitada no diagnstico diferencial de massas larngeas, uma vez que se trata de afeco indistinguvel de outras leses benignas, do ponto de vista clnico. O tratamento , na maioria das vezes cirrgico (bipsia excisional), devendo-se recorrer a Servio confivel de Anatomopatologia para o diagnstico histopatolgico. indispensvel a investigao para manifestaes extralarngeas.


AGRADECIMENTO

Dra Loreley Luderer, patologista, Laboratrio Pasteur, Volta Redonda.

A Joo Alfredo Figueiredo, pela preparao das imagens.


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1 Mestre em Cirurgia Geral-Otorrinolaringologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro. Professor Adjunto e Chefe do Servio de ORL da Faculdade de Medicina de Valena.
2 Mdica Otorrinolaringologista. Otorrinolaringologista da OTOSUL, Otorrinolaringologia Sul-Fluminense.

Instituio: OTOSUL, Otorrinolaringologia Sul-Fluminense. Volta Redonda / RJ - Brasil. Endereo para correspondncia: Ricardo Rodrigues Figueiredo - Rua 40, n 20 - Salas 216 a 218 - Vila Santa Ceclia - Volta Redonda / RJ - Brasil - CEP: 27255-650 - Telefone (+55 24) 3348-6382 - rfigueiredo@otosul.com.br

Artigo recebido em 13 de Abril de 2009. Artigo aprovado em 4 de Julho de 2009.
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