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Ano: 2010  Vol. 14   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Resseco Endoscpica Escalonada para Amiloidose Extensa do Trato Areo-digestivo Superior: Uma Alternativa Eficaz e Vivel
Endoscopic Escalated Resection to Extensive Amyloidosis of the Upper Aero-digestive Tract: a Feasible and Effective Alternative
Author(s):
Thiago Chianca Ferreira1, Carlos Eduardo Fernandes Soares de Melo1,Fernando Martinez Belentani2, Mayko Soares Maia2, Romualdo Suzano Louzeiro Tiago3.
Palavras-chave:
Amiloidose, Laringe, Microcirurgia.
Resumo:

Introduo: A amiloidose localizada uma doena rara, caracterizada pelo depsito extracelular de protenas que pode ocorrer em vrias regies do corpo. A laringe o stio mais comum da doena na regio de cabea e pescoo. Objetivo: Apresentaremos uma reviso literria e o caso de um paciente com amiloidose extensa em trato areo-digestivo superior, cuja resseco foi realizada em quatro etapas. Relato do Caso: SMS, 28 anos, disfonia h 4 meses. Exames complementares evidenciaram leso de grande dimenso em supraglote que foi ressecada em quatro etapas por microlaringoscopia. Comentrios Finais: A abordagem por microlaringoscopia escalonada mostrou-se eficaz e segura na resseco de leso por amiloidose de grande dimenso.

INTRODUO

A amiloidose uma doena caracterizada pelo depsito extracelular de protenas em vrias regies do corpo (1,2). Pode ser localizada ou sistmica, adquirida ou hereditria (3). VIRCHOW foi o primeiro a usar o termo amiloidose por causa de sua reao tipo amiloide quando tratada com cido sulfrico. A doena larngea localizada foi visualizada pela primeira vez por NEUMANN e BORROE em exames de cadveres (2,4).

Dentre os tumores benignos da laringe, a amiloidose responsvel por apenas 1% dos casos. Contudo, o stio mais comum da doena amiloide localizada na regio de cabea e pescoo. O sintoma mais comum a disfonia, podendo estar presente tambm dispneia e a disfagia (4).

O exame histopatolgico caracteriza-se pela colorao esverdeada birrefringente quando corado pelo vermelho congo.

O tratamento preconizado a exciso cirrgica da leso, a partir de microlaringoscopia. A tcnica utilizada pode ser com bisturi, laser de CO2 ou acesso lateral externo em leses extensas (1,3,5).

O nosso objetivo relatar a evoluo de um paciente com amiloidose extensa em trato areo-digestivo superior, cuja resseco foi realizada de forma escalonada em quatro etapas.


RELATO DO CASO

SMS, 28 anos, foi encaminhado com queixa de disfonia com 4 meses de evoluo. Negava dispneia ou disfagia. O paciente apresentava uma voz abafada e com pouca projeo. A fibronasofaringolaringoscopia evidenciou uma leso expansiva de colorao amarelada no ligamento ariepigltico e prega vestibular do lado direito, limitado regio supra-gltica (Figura 1). Na tomografia computadorizada (TC) foi evidenciada uma leso expansiva heterognea com contornos irregulares, se estendendo para prega vestibular e ventrculo do lado direito (Figura 2). A bipsia corada pelo vermelho congo e examinada microscopia de polarizao (birrefringncia esverdeada) comprovou tratar-se de amiloidose larngea. O paciente foi encaminhado para investigao clnica quanto presena de amiloidose sistmica com exames adequados como: hemograma, coagulograma, AST, ALT, fosfatase alcalina, bilirrubinas totais e fraes, ureia, creatinina, cido rico, glicemia, clcio srico, protenas totais e fraes, protena C reativa, VHS, provas reumatolgicas, eletrocardiograma, radiografia de trax e ultrassonografia abdominal e todos foram negativos.

Foi submetido resseco cirrgica por microlaringoscopia. A tcnica utilizada foi resseco escalonada em quatro etapas com bisturi eltrico para resseco da leso larngea. Entre a primeira e a ltima etapa, o intervalo foi de cerca de 2 anos.

No primeiro procedimento foi realizada a resseco da leso localizada na prega ariepigltica e a maior parte da leso da prega vestibular direita, poupando a regio posterior da laringe, com o objetivo de evitar estenose nesta regio. A leso residual da regio posterior da laringe, localizada acima da aritenoide, foi ressecada no segundo procedimento. Na terceira etapa, retirou-se a leso localizada no tero posterior da prega vestibular do lado direito.

Entre a terceira e a quarta interveno, foi observada leso na base da lngua esquerda (Figura 3), que foi ressecada no quarto procedimento, tendo como diagnstico histopatolgico amiloidose na base da lngua. Portanto, esta leso representou um segundo foco de amiloidose no trato areo-digestivo superior.

No quarto e ltimo procedimento foi ressecado foco de amiloidose localizado no tero anterior da prega vestibular do lado direito (Figura 4), alm da j descrita, leso em base de lngua. O paciente est sendo acompanhado com exames laringoscpicos peridicos, sem sintomas ou sinais de recidiva da doena (Figura 5).



Figura 1. Telelaringoscopia aonde pode ser observada leso localizada na regio supra-gltica (prega ariepigltica e prega vestibular) do lado direito e com obstruo de aproximadamente 60-70% do dito larngeo.




Figura 2. Tomografia computadorizada da regio cervical, supra-glote, aonde pode ser observada leso com densidade de partes moles na prega ariepigltica do lado direito (esquerda) ausncia de leso na regio gltica (direita).




DISCUSSO

A amiloidose uma doena rara, caracterizada pelo depsito extracelular de protenas e de etiologia ainda desconhecida. Bioquimicamente, pode apresentar-se de vrias formas distintas, sendo as mais importantes a AL, AA e AB. O tipo AL derivado de clulas plasmticas que contm cadeias leves de imunoglobulina kappa e lambda, pode ser localizado ou sistmico, e est associado ao mieloma mltiplo. O tipo AA formado pelo amiloide srico A, uma amiloidose sistmica, e est associado a doenas inflamatrias crnicas. O tipo AB associado doena de Alzheimer e casos familiares ocasionais (2).

O local preferencial para a amiloidose larngea so as pregas ariepiglticas e vestibulares, e o sintoma mais frequente a disfonia (1,3,6). Raramente a amiloidose larngea compe manifestao da doena sistmica, sendo, quase sempre, doena restrita laringe (3,4). O paciente relatado apresentou-se inicialmente com queixa de disfonia e foi evidenciada uma leso que atingia prega ariepigltica, pregas vestibulares e ventrculo larngeo do lado direito, sem comprometer as pregas vocais. A doena sistmica foi excluda aps investigao especfica.

A leso amiloide deve ser retirada cirurgicamente, e sempre que possvel de maneira conservadora (1,2,3,5,6). Outros tratamentos como corticoesteroides, radioterapia e quimioterapia mostraram-se ineficazes (5). Para doena ampla ou com mltiplas recidivas, KENNEDY e PATEL usaram a tcnica de acesso lateral externo, demonstrando bons resultados nos dois casos submetidos ao tratamento cirrgico (4). Entretanto, a abordagem externa para resseco de amiloidose larngea extensa est relacionada cicatriz cervical e a certo grau de morbidade (disfagia e disfonia). O paciente relatado foi abordado por microlaringoscopia, com a remoo da leso sendo realizada com bisturi eltrico, em quatro etapas, visando evitar resseces amplas e possvel formao de sinquias e estenose larngea. O resultado foi satisfatrio, pois o paciente apresentou completa remisso dos sintomas e a leso foi completamente ressecada.

Enfatizamos que esta conduta possvel quando estamos diante de um paciente cooperativo, no qual temos segurana de que o seguimento ser feito de maneira satisfatria.



Figura 3. Telelaringoscopia aonde pode ser observada leso localizada na base da lngua, lado esquerdo, de colorao amarelada.




Figura 4. Telelaringoscopia aonde pode ser observada leso residual anterior, ressecada no ltimo procedimento.




Figura 5. Telelaringoscopia de controle aps o quarto procedimento, sem sinais de leso na regio supra-gltica (prega ariepigltica e prega vestibular).




COMENTRIOS FINAIS

A amiloidose uma doena rara que o otorrinolaringologista deve pensar como diagnstico diferencial nas leses larngeas. Quando diagnosticada, deve ser afastada a possibilidade de doena sistmica associada. O tratamento cirrgico de leses extensas pode ser realizado a partir de microlaringoscopia em duas ou mais etapas. Este tipo de abordagem mostrou-se eficaz e segura no tratamento de um paciente com amiloidose localizada no trato areo-digestivo superior (regio supragltica e base de lngua).


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Dedo H, Izdebski K. Laryngeal amyloidosis in 10 patients. Laryngoscope. 2004, 114:1742-6.

2. Alaani A, Warfield AT, Pracy JP. Management of laryngeal amyloidosis. J Laryngol Otol. 2004, 118:279-83.

3. Penner C, Muller S. Head and neck amyloidosis: a clinicopathologic study of 15 cases. Oral Oncology. 2006, 42:421-9.

4. Kennedy TL, Patel NM. Surgical management of localized amyloidosis. Laryngoscope. 2000, 110:918-23.

5. Avitia S, Hamilton JS, Osborne RF. Surgical rehabilitation for primary laryngeal amyloidosis. Ear Nose Throat J. 2007, 86:206-8.

6. Thompson LDR, Deringer GA, Wenig BM. Amyloidosis of the larynx: a clinicopathologic study of 11 cases. Mod Pathol. 2000, 13:528-35.









1 Graduao. Mdico Residente.
2 Otorrinolaringologista. Ex Mdico Residente.
3 Doutor em Cincias pelo programa de Ps-graduao em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da UNIFESP. Mdico Assistente.

Instituio: Servio de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Municipal de So Paulo (HSPM). So Paulo / SP - Brasil. Endereo para correspondncia: Thiago Chianca Ferreira - Rua Francisco Jos Longo, 210 - Apto. 72 - Chcara Inglesa - So Paulo / SP - Brasil - CEP: 04140-060 - Telefone: (+55 11) 7691-3738 - E-mail: thiagocferreira@yahoo.com.br

Artigo recebido em 12 de Maio de 2009. Artigo aprovado em 27 de Julho de 2009.
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