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Ano: 2011  Vol. 15   Num. 1  - Jan/Mar Print:
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H Necessidade de Solicitar de Rotina Radiografia da Coluna Cervical para Pacientes Portadores de Sndrome de Down Antes de se Realizar Cirurgia Otorrinolaringolgica?
There is a Need to Request Cervical Spine Routine Radiographs for Patients with Down's Syndrome Before Carrying out Otorhinolaryngologic Surgery?
Author(s):
Andrea Maral Szpak1, Bettina Carvalho2, Juliana Benthien Cavichiolo2, Marcos Mocellin3, Rodrigo Pereira4, Rodrigo Kopp Rezende5.
Palavras-chave:
sndrome de Down, instabilidade articular, articulao atlanto-axial, radiografia.
Resumo:

Introduo: A Sndrome de Down uma sndrome gentica caracterizada por varias alteraes, sendo que a Instabilidade Atlanto-axial de grande importncia para o Otorrinolaringologista. Objetivo: Verificar a prevalncia de instabilidade atlanto-axial em pacientes portadores de Sndrome de Down que fazem acompanhamento ambulatorial no Hospital de Clnicas da UFPR e analisar se h necessidade de se realizar de rotina radiografia cervical nos pacientes com indicao de realizar cirurgia otorrinolaringolgica. Mtodo: Estudo prospectivo com paciente portadores da sndrome que tem acompanhamento no HC/UFPR, atravs de questionrio e raios-X cervical. Resultados: No foi encontrado nenhum caso de IAA na populao estudada. Discusso: Considera-se que h uma alta frequncia de IAA em pacientes com Sndrome de Down, sendo recomendado para todos os pacientes que vo participar de atividades esportivas que envolvam movimentao da regio ou que sejam submetidos a cirurgias uma investigao com exame clinico e radiolgico. No entanto, devido incidncia ter achados muito variados questiona-se a real validade desta investigao para todos os pacientes, mesmo que assintomticos. Concluso: Apesar de ser uma alterao peculiar da Sndrome de Down, no ha evidencias da necessidade de investigar a IAA rotineiramente em pacientes assintomticos, sendo que a sintomatologia deve guiar a investigao. Porm, mais estudos so necessrios para avaliar a importncia dos exames radiolgicos nesses casos.

INTRODUO

A Sndrome de Down (SD) ou Trissomia do 21 uma sndrome gentica caracterizada por uma anomalia cromossmica (cromossomo 21 extra). Foi descrita inicialmente em 1866 por Sir John L. H. Down, como a primeira anomalia cromossmica detectada na espcie humana, podendo ocorrer de trs formas: trissomia livre, translocao ou mosaicismo (1,2).

Dentre as vrias alteraes ortopdicas encontradas nesta sndrome, a Instabilidade Atlanto-axial (IAA) de grande importncia para a Otorrinolaringologia, a qual representada por uma mobilidade maior que o normal das duas vrtebras cervicais superiores, C1 e C2 (2). Isto ocorre devido insuficincia do ligamento transverso, principal estabilizador dos movimentos de flexo-extenso entre a primeira e segunda vrtebra cervical, e anormalidade da anatomia desta articulao (3).

A incidncia de IAA nos portadores de SD varia de 10 a 30% (3,7), sendo assintomtica na maioria destes indivduos e em apenas 1 a 2% dos casos em que a IAA diagnosticada encontram-se sinais e/ou sintomas desta alterao tais como: desconforto cervical, marcha anormal, alterao do controle esfincteriano, leso do neurnio motor superior, paralisia e morte (4,7). Cerca de 80% dos pacientes sintomticos evoluem para instabilidade crnica. A IAA pode ser precedida por trauma cervical, danos causados por esporte, intubao orotraqueal e cirurgia de cabea e pescoo (5). necessria avaliao e tratamento com urgncia nos sintomticos e acompanhamento regularmente ao mdico associado preveno de traumas cervicais para os assintomticos.

O diagnstico definitivo de instabilidade da coluna cervical pode ser difcil. A IAA pode ser detectada atravs da distncia entre a face nfero-posterior do arco anterior de C1 e o processo anterior do odontoide em radiografias em flexo lateral ou extenso, com limite de at 4,5 mm (8). O paciente com SD que tiver esta medida ultrapassada ter restries realizao de atividades fsicas. No entanto, podem existir problemas no rastreamento radiogrfico para IAA, como: tcnica radiolgica inadequada e falta de acurcia na distncia atlanto-axial (6,7).

O objetivo deste trabalho verificar a prevalncia de Instabilidade Atlanto-axial em trinta pacientes portadores de Sndrome de Down que fazem acompanhamento ambulatorial no Hospital de Clnicas da Universidade Federal do Paran (UFPR) e analisar se h necessidade de se realizar de rotina radiografia cervical nos pacientes com indicao de realizar cirurgia otorrinolaringolgica.


MTODO

Realizou-se estudo prospectivo na populao de indivduos portadores de Sndrome de Down em acompanhamento no Hospital de Clnicas da UFPR, na cidade de Curitiba, no ano de 2008.

O estudo teve aprovao do Comit de tica em pesquisa do Hospital de Clnicas da UFPR.

Os pais ou responsveis pelas crianas foram devidamente informados e contactados sobre o objetivo da pesquisa e qual exame seria realizado com finalidade diagnstica.

Foram selecionados 30 pacientes sendo 13 (43,3%) do sexo masculino e 17 (56,7) do sexo feminino, cuja idade variou de 2,5 anos a 15 anos, com mdia de 9 anos.

Aps permisso consentida pelos responsveis foi realizado a aplicao do questionrio o qual registrou todo tipo de sintomatologia apresentada pelo paciente: condio geral de sade, presena ou no de desconforto cervical ou torcicolo, anormalidades da marcha, espasticidade, paralisias, fraqueza de membros, alteraes de controle esfincteriano, histria prvia de: trauma, intubao orotraqueal, cirurgia cervical, IVAS de repetio, prtica de atividade esportiva. Alm de detalhes do desenvolvimento motor.

Os pacientes foram ento submetidos a exame radiogrfico da coluna cervical conforme o protocolo utilizado na disciplina de Radiologia do Hospital de Clnicas e laudado sempre pelo mesmo pesquisador.

O exame complementar utilizado foi radiografia cervical nas posies ntero- posterior, perfil em flexo e extenso em todos os pacientes. Os critrios radiogrficos de avaliao da instabilidade foram baseados na medida do intervalo entre a face nfero-posterior do arco anterior de C1 e o processo anterior do odontoide, Considerou-se normal at 4,5 mm, entre 4,5 a 6 mm sugestiva de IAA e IAA franca acima de 6 mm distncia atlanto-odontoidal (Figuras 1 e 2).


RESULTADOS

Entre os 30 portadores de Sndrome de Down avaliados atravs de radiografia da coluna cervical perfil em flexo e extenso e ntero-posterior, encontramos todos com a distncia entre a face inferoposterior do arco anterior de C1 e o processo anterior do odontoide menor que 4,5mm. Dois pacientes apresentaram a distncia no limite superior da normalidade e encontravam-se assintomticos. distncia atlanto-odontoidal mdia na populao estudada foi de 3,5 mm e no houve nenhum caso de instabilidade atlanto-axial.

Dentre os 30 pacientes submetidos a questionrio sobre sintomatologia, foi constatado que: 2 (6,6%) apresentavam desconforto cervical/torcicolo, 5 (16,6%) com alteraes de controle esfincteriano (maiores de 4 anos de idade) e 1 (3,3%) paciente apresentava queixa de dor em extremidade superior e inferior. Todos tiveram atraso do desenvolvimento motor. Infeco de vias areas de repetio foi observada em 50% dos pacientes.

No entanto, no houve associao significativa entre os sinais e sintomas observados nestes pacientes e as medidas radiolgicas.

Os resultados esto resumidos no Grfico 1.



Figura 1. Raio X neutro.




Figura 2. Raio X em flexo.




Grfico 1. Queixas e sintomas apresentados.




DISCUSSO

A IAA no traumtica foi descrita pela primeira vez por BERKHEISER e SEIDLER em 1931; e a alta frequncia da subluxao atlanto-axial (SAA) em pacientes com SD por SPITZER em 1961.

Os Membros da Diviso Mdica das Olimpadas Especiais, desde 1983, determinam que todos os participantes portadores de SD devem ser avaliados por exame clnico e radiolgico da coluna cervical, a fim de investigar Instabilidade atlanto-axial e se distncia atlanto-odontoidal for maior que 4,5 mm, estes atletas devem ser afastados de atividades esportivas que envolvem movimentos de flexo-extenso forados da coluna cervical para evitar possveis danos neurolgicos devido compresso medular.

J a Academia Americana de Pediatria, em 1995, questionou a validade da triagem radiolgica da IAA em SD, pois, alm de ser rara a presena da instabilidade sintomtica, geralmente distncia atlanto-axial regride ou estaciona com o passar dos anos.

MOLIN et al (9) constatou que, dentre 36 portadores da SD com idade entre 3 e 41 anos (16 do sexo masculino e 20 do sexo feminino) apenas 5 casos, ou seja, 13,8% apresentaram IAA. Outro estudo, realizado por MINATEL et al (10), com 40 portadores de SD, sendo que 15% foi diagnosticado IAA radiologicamente, porm assintomtico enquanto 85% no apresentaram evidncia clinicorradiolgica nem limitaes quanto participao em programas de educao fsica e em atividades esportivas.

Um estudo realizado em Florianpolis por NAHAS et al (1) investigou incidncia de IAA em 17 crianas com SD entre 5 e 15 anos, e foi diagnosticado IAA assintomtica em 2 delas, ou seja, 11,76%. Durante o trabalho foi constatado em algumas crianas limitao de extenso ou flexo do pescoo, postura cervical aptica, hiperextensibilidade cervical e reduo da fora muscular, no havendo, entretanto, associao ntida entre os sinais observados e as medidas radiolgicas.

CROS, LINARES, CASTRO e MANSILLA (11) realizaram um estudo com 25 portadores de SD, medindo a distncia atlanto-odontoidal (DAO) atravs de radiografias da coluna cervical em flexo e perfil, seguida de tomografia computadorizada e reconstrues tridimensionais. Foi verificado em 4,3% a DAO maior ou igual a 5 mm, sem variao entre as medidas em flexo e perfil. Atravs desta pesquisa conclui-se que a incidncia da IAA tem achados muito variveis, de 19 a 30 % de acordo com a literatura. Justifica-se, portanto a necessidade de maiores pesquisas sobre o assunto, visto que neste estudo a incidncia da IAA foi 4,3%. Estes dados esto de acordo com os achados deste estudo, no qual no foi diagnosticado instabilidade atlanto-axial em 30 pacientes portadores de Sndrome de Down submetidos radiografia da coluna cervical.

MORTON et al (12), em acompanhamento de 5 anos, no observou o desenvolvimento de IAA nas crianas estudadas com aferies seriadas.

Em um estudo prospectivo (13), realizado em 1993, foi observado que a prtica de esportes no influencia no aparecimento de alteraes neurolgicas e que o afastamento destes pacientes dos esportes no tem fundamentao cientfica.

TAYLOR et al (14) concluiu que o dimetro do canal medular tem maior relevncia na avaliao da IAA do que distncia atlanto-axial e quando o canal menor que 13 mm sugere maior risco de leso medular. O exame complementar mais adequado para avaliar IAA a Tomografia Computadorizada e pode ser usada tambm a Ressonncia Magntica. Porm seu uso como screening no frequente devido necessidade de realizar induo anestsica e seu alto custo (15,6).

A pesquisa da IAA em pacientes com SD, mesmo assintomticos, recomendada quando os mesmos forem submetidos a intubao para anestesia geral ou procedimentos que envolvam hiperflexo ou hiperextenso do pescoo, ou rotao extrema da cabea (16).

De fato, os pacientes portadores de Sndrome de Down frequentemente necessitam de procedimentos da via area superior, como: adenoidectomias e timpanostomias. Durante estes procedimentos necessrio uma posio adequada do pescoo para o cirurgio operar, a qual consiste em extenso importante da coluna cervical para adenoidectomia e rotao de 90 graus para timpanostomia. Conforme a reviso de literatura de HARLEY e COLLINS em 1994, fortemente recomendado que todos os pacientes que forem submetidos a cirurgias otorrinolaringolgicas sejam submetidos a um screening pr-operatrio para investigar IAA, o que justificado pelo custo baixo deste screening (17,18). J COHEN (19) considera que o screening no custo-efetivo nem especfico, e no confivel para determinar quais indivduos com IAA tem risco de desenvolver subluxao ou compresso espinhal.

No h na literatura um consenso quanto a validade real da triagem radiolgica para pesquisar Instabilidade Atlanto-axial em todos os pacientes com Sndrome de Down.

Sugere-se, no entanto que os mdicos que realizem procedimentos de risco em pacientes com Sndrome de Down (anestesia, cirurgia com manipulao cervical como otorrinolaringolgica) devem tratar todos como susceptveis, e tomar precaues universais (19).


CONCLUSO

A Instabilidade Atlanto-axial uma alterao peculiar da Sndrome de Down para a qual no h evidncias cientficas da necessidade de solicitar de rotina radiolgica, tal como preconizado pela Diviso Mdica das Olimpadas Especiais.

Estudos novos devem ser realizados para definir a real importncia da pesquisa radiolgica da IAA nos pacientes com SD e o controle clnico regular sempre deve ser realizado procura de aparecimento de alteraes neurolgicas, que so o principal indcio de compresso medular na presena de IAA.


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1 Graduao em Medicina pela Faculdade Evangelica do Paran. Mdico Residente da Disciplina de Otorrinolaringologia do HC/UFPR.
2 Graduao em Medicina pela UFPR. Mdico Residente da Disciplina de Otorrinolaringologia do HC/UFPR.
3 Doutorado em Otorrinolaringologia pela Escola Paulista de Medicina (1984). Professor Titular da Universidade Federal do Paran. Presidente da Associao Panamericana de Otorrinolaringologia e Cabea e Pescoo e Mdico Otorrinolaringologista - Clinopar.
4 Otorrinolaringologista pela SBORL. Mdico Otorrinolaringologista do Hospital Infantil Pequeno Prncipe.
5 Graduao em Medicina pela Pontifcia Universidade Catlica do Paran. Mdico Residente do Servio de Otorrinolaringologia do HC/UFPR.

Instituio: Hospital de Clnicas da Universidade Federal do Paran. Curitiba / PR - Brasil. Endereo para correspondncia: Marcos Mocellin - Avenida General Carneiro, 181 - Curitiba / PR - Brasil - CEP: 80060-900 - Telefone: (+55 41) 3360-1800 - http://www.hc.ufpr.br/Templates/informacoes/fale/fale.html

Artigo recebido em 13 de Agosto de 2010. Artigo aprovado em 7 de Outubro de 2010.
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