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Ano: 2011  Vol. 15   Num. 1  - Jan/Mar Print:
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Linfoma Nasossinusal de Clulas T Natural Killer: Relato de Caso
Nasosinusal Lymphoma of T Natural Killer Cells: Case Report
Author(s):
Victor Labres da Silva Castro1, Joo Batista Ferreira2, Valeriana de Castro Guimares3, Gustavo Vasconcelos Nery4, Tiago Fernando Crrea Aires5, Wilder Alves4.
Palavras-chave:
linfoma extranodal de clulas T-NK, linfoma no Hodgkin, linfoma; linfoma de clulas T.
Resumo:

Introduo: O linfoma nasal primrio um tumor extranodal raro e representa 0,44% de todos os linfomas extranodais nessa localizao. O linfoma nasal primrio deriva da linhagem T em torno de 75% dos casos. Objetivo: Descrever um caso de Linfoma nasossinusal de clulas T Natural Killer, atendido no Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Gois. Relato do Caso: Paciente de 48 anos, sexo feminino, apresentando tumefao difusa na hemiface esquerda, de consistncia firme-elstica e dolorosa a compresso digital. Tomografia dos seios da face identificou um velamento maxilar total esquerda e de algumas clulas etmoidais posteriores. Com a hiptese diagnstica de uma afeco tumoral, optou-se por remoo cirrgica via transmaxilar, sendo encaminhado o material para biopsia. O exame histopatolgico diagnosticou um tumor altamente necrtico padro angiocntrico, populao linfoide polimrfica e atpica (Linfoma T/NK), diante do diagnstico a paciente foi submetida quimioterapia com regresso total do edema facial. Comentrios Finais: O otorrinolaringologista deve estar atento para a existncia dos linfomas entre as doenas nasossinusais, pois o diagnstico precoce melhora a sobrevida na medida em que previne metstases, crescimento e destruio local.

INTRODUO

O linfoma nasal primrio um tumor extranodal raro e representa 0,44% de todos os linfomas extranodais localizados nessa regio. Dentre os tumores extranodais os linfomas no-Hodgkin so divididos em neoplasias de clulas B e T e linfomas de clulas T Natural Killer - T/NK, so frequentes nos pases orientais, mas raros na populao ocidental. Aproximadamente 75% dos casos de linfoma nasal primrio derivam da linhagem T (1,2).

O fentipo determinado por imunoperoxidase com vrios anticorpos monoclonais. A expresso do CD 56 (molcula de adeso celular neural, marcador celular Natural Killer) incomum entre os linfomas, mas define o linfoma de clulas T/Natural Killer (3).

O linfoma de clulas T/NK pode se manifestar em qualquer faixa etria, com predominncia no gnero masculino, sendo a idade avanada e tumor volumoso fatores associados baixa sobrevida. Essa neoplasia pode dissemina-se para outros stios extranodais, como a pele, tecido subcutneo, trato gastrointestinal, testculos dentre outros (2,4).

Neste artigo proposto a apresentao de um caso, cuja relevncia reside no fato deste se constituir em caso raro no ambulatrio de otorrinolaringologia e em outras especialidades.

No presente relato os autores descrevem um caso de Linfoma nasossinusal de clulas T Natural Killer, atendido no Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Gois.


RELATO DO CASO

Paciente de 48 anos, sexo feminino, natural de Goinia - Gois procurou o Pronto Socorro de Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Gois em novembro de 2007, com o seguinte quadro clnico: edema doloroso e progressivo na hemiface esquerda h um ms com rinorreia purulenta, sem melhora com uso de antibiticos. Relatava, ainda, leve emagrecimento e sudorese noturna desde o incio da doena. Sem outros sintomas otorrinolaringolgicos e loco-regionais.

No momento da consulta, a paciente encontrava-se em bom estado geral com sinais vitais normais. Na inspeo e palpao crvico-facial identificou-se presena de tumefao difusa na hemiface esquerda, de consistncia firme-elstica e dolorosa a compresso digital. Sem alteraes na regio do pescoo (Figura 1).

Na avaliao clnica otorrinolaringolgica a orofaringoscopia e otoscopia no apresentavam alteraes. Na rinofaringoscopia anterior observou-se presena de secreo purulenta no meato mdio esquerdo.

O exame de nasofaringolaringoscopia mostrou secreo no meato mdio esquerdo com recobrimento de toda mucosa de aparncia edemaciada e obstrutiva. Cavidade nasal direita no revelou alteraes.

A tomografia computadorizada dos seios da face revelou velamento maxilar esquerdo total com comprometimento de clulas etmoidais posteriores (Figuras 2 e 3). Sugestivo de processo inflamatrio (celulite) pr-maxilar esquerda, com um aumento do volume da hemiface esquerda.

Diante do quadro clnico a paciente foi internada. Foram solicitados parecer da equipe de hematologia e exames laboratoriais como: hemograma, coagulograma, glicemia e creatinina, cujos resultados mostraram-se normais e sorologia anti-HIV 1 e 2 negativas na ocasio.

Com hiptese diagnstica de leso tumoral com origem no seio maxilar esquerdo optou-se pela biopsia incisional atravs da abordagem cirrgica via transmaxilar para obter fragmentos da massa e posterior anlise anatomopatolgica.

O exame histopatolgico diagnosticou um tumor altamente necrtico padro angiocntrico, populao linfoide polimrfica e atpica (Linfoma T/NK). Marcadores: CD3+, CD30+, CD5+, EBV-, CD56+, CD43-, ALC+, AE1AE3-, CD45Re+, CD20-.

A tomografia computadorizada de trax e abdome total encontrava-se sem alteraes. A bipsia de medula ssea mostrou-se normocelular para a idade taxa de ocupao da mesma de 50%.

Com o diagnstico de linfoma de clulas NK do seio maxilar esquerdo e ausncia de metstase iniciou-se o tratamento quimioterpico com regresso total do edema facial e melhora acentuada do quadro. Durante o seguimento por um ano, houve manuteno da melhora clnica.


Considerando o processo recidivante, a paciente permanece em acompanhamento com as equipes de otorrinolaringologia e hematologia do hospital, para seguimento ao tratamento.



Figura 1. Edema de hemiface esquerda. Consistncia firme e Ruborizada. HC/UFG 2007.




Figura 2. TC de seios da face. Corte axial em janela de partes moles evidencia presena de material com densidade de partes moles ocupando os seios maxilares. esquerda ocorre extenso do processo pelas paredes anterior e medial do seio maxilar com pequeno borramento da gordura pr-maxilar. HC/UFG 2007.




Figura 3. TC de seios da face. Corte coronal em janela ssea no mostra evidncias de leso ssea parietal. HC/UFG 2007.




DISCUSSO

O interesse na descrio deste caso evidenciado na raridade com que a doena ocorre, assim como o desenrolar e desfecho do mesmo.

No caso descrito, a paciente apresentou comprometimento da hemiface esquerda e seios paranasais. A literatura descreve que o trato gastrointestinal o local mais comum de surgimento do linfoma extranodal, seguido da regio da cabea e o pescoo. Nesta regio, os locais mais afetados so nasofaringe, tonsilas e base da lngua. Outras estruturas como os seios paranasais, rbita e as glndulas salivares, podem ser afetadas. Entretanto, o envolvimento da cavidade oral incomum (5,6,7).

O Linfoma no-Hodgkin acomete frequentemente adultos com idade entre 40 e 80 anos. H uma ntida relao de incidncia entre linfoma no-Hodgkin e jovens com sorologia HIV positiva. Indivduos HIV positivos apresentam 60 vezes mais riscos que a populao geral. Estudos mostram que 3% das pessoas infectadas com HIV desenvolvem linfomas (8,9). Contrariamente no caso apresentado houve sorologia Elisa negativa para HIV 1 e 2.

O diagnstico da neoplasia nasossinusal muitas vezes tardio, devido a sua possvel manifestao oligossintomtica, pouco aparente. Manifestaes clnicas como: dor facial, edema, epistaxe, secreo purulenta, dor odontognica, obstruo nasal, sinusite, fstulas sinusocutneas, necrose, ulcerao e perfurao septal, entre outras podem estar presentes e, por vezes, acompanhados de febre e perda de peso (2,3). No caso relatado houve edema facial ruborizado, sudorese noturna, rinorreia purulenta e emagrecimento. O quadro clnico desenvolvido pela paciente est condizente com relatos da literatura, sugerindo o diagnstico da doena.

O CD-56 um marcador especfico para o linfcito Natural Killer, e o linfoma T/NK constitui uma nova terminologia para uma srie de epnimos que nomeavam esta doena previamente. Este linfoma proporciona um prognstico reservado, sendo a estatstica de sobrevida conflitante de 9% em trs anos at 46 a 63% em cinco anos (10). Este marcador esteve presente no estudo imuno-histoqumico do material removido no seio maxilar da paciente.


COMENTRIOS FINAIS

O otorrinolaringologista deve estar atento para a existncia dos linfomas entre as doenas nasossinusais O linfoma nasossinusal de clulas T/NK linfoma extranodal incomum, no entanto deve ser considerado no diagnstico diferencial dos tumores dessa regio.

A atuao conjunta com o hematologista e importante no tratamento e conduo dessa doena, pois necessria a interveno quimioterpica.

O profissional deve estar alerta, diante de quadros inespecficos e arrastados, uma vez que, a identificao e o diagnstico precoce melhoram a sobrevida na medida em que previne metstases, crescimento e destruio local.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Feng YF, Wu QL, Zong YS. Correlation of immunophenotype of sinonasal non-Hodgkin's lymphoma to Epstein-Barr virus infection. Ai Zheng. 2007, 26:1170-6.

2. Abraho M, Cervante O, Alvarenga EHL. Tumores da cavidade nasal e da orofaringe. In: Costa SS, Cruz OLM, Oliveira JAA. Otorrinolaringologia: princpios e Prtica. 2 ed. So Paulo: Artmed; 2006 pp. 720-34.

3. Castro M, Silveira E, Figueiredo M, Ribeiro C. Linfoma Nasossinusal de Clula T/NK - Relato de Caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2001, 2761:67-2.

4. Sankaranarayanan S, Chandrasekar T, Srinivasa Rao P, Rooban T, Ranganathan K. Maxillary Non-Hodkins Lymphoma. JOMFP. 2005, 9:1:34-36.

5. Fukuda Y, Ishida T, Fujimoto M, Veda T, Aocasa K. Malignant lymphoma of the oral cavity: clinicopathologic analysis of 20 cases. J Maxillo Fac Surg. 1985, 13:85-92.

6. William HW, Stephen GH, Peter MB. Lymphoma of the Nose and Paranasal Sinuses. Arch. Otolaryngol. 1983, 109:104-7.

7. Richard PR. Beware of malignant lymphoma masquerading as facial inflammatory processes. Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. 1991, 71:415-9.

8. Landa LS, Perez NBI, Montes GE, Ereno ZC, Pereda ME, Barbier HL, Garaizar ZJ, Santamaria SJ. Maxillary non hodgkins lymphoma. A report of two clinical cases and review of the literature. Medicine Oral. 1998, 3(5):299-308.

9. Robbins KT, et al. Primary lymphomas of the nasal cavity and paranasal sinuses. Cancer. 1985, 56:814-19.

10. Siu LL, Chan JK, Kwong YL. Natural killer cell malignances: Clinicopathologic and molecular features. Histol. Histopathol. 2002, 17:554.









1 Mdico Residente de Otorrinolaringologia.
2 Ps-Doutorado em Otorrinolaringologia.Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina - UFG. Chefe da Clnica de Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas - UFG.
3 Doutoranda em Cincia da Sade UFG. Fonoaudiloga do Hospital das Clnicas - UFG.
4 Mdico Otorrinolaringologista do Hospital das Clnicas - UFG.
5 Mdico Residente em Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas - UFG.

Instituio: Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Gois. Goinia / GO - Brasil. Endereo para correspondncia: Victor Labres da Silva Castro - Hospital das Clnicas da Universidade Federal do Gois - Primeira Avenida, s/n - Setor Leste Universitrio - Goinia / GO - Brasil - CEP: 74605-020 - E-mail: vlabres@hotmail.com

Artigo recebido em 16 de Junho de 2009. Artigo aprovado em 12 de Julho de 2009.
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