Title
Search
All Issues
14
Ano: 2011  Vol. 15   Num. 4  - Out/Dez
DOI: 10.1590/S1809-48722011000400014
Print:
Review Article
Versão em PDF PDF em Português Versão em PDF PDF em Ingls TextoTexto em Ingls
Sndrome de La Tourette: Reviso de literatura
Tourette syndrome: Review of literature
Author(s):
Larissa Lane Cardoso Teixeira1, Jos Mariano Soriano Pantoja Jnior1, Francisco Xavier Palheta Neto2, Mauricio Neres Targino1, Anglica Cristina Pezzin Palheta3, Felipe Arajo da Silva4.
Palavras-chave:
sndrome de Tourette, tiques, otorrinolaringopatias, distrbios da voz.
Resumo:

Introduo: A Sndrome de La Tourette (ST) foi descrita pela primeira vez em 1825 e se trata de uma patologia neuropsiqutrica de incio geralmente na infncia, que acomete mais o sexo masculino, caracterizada por notvel comprometimento psicolgico e social, causando impacto na vida dos portadores e familiares. At pouco tempo, essa patologia era considerada uma condio rara, porm, estudos atuais demonstram que a taxa de prevalncia pode variar de 1% a 2,9% em alguns grupos. Objetivo: Realizar uma reviso de literatura sobre os principais aspectos relacionados Sndrome de La Tourette. Sntese dos dados: A ST um distrbio gentico, associado a alteraes neurofisiolgicas e neuroanatmicas, caracterizado por fenmenos compulsivos, cuja etiologia ainda desconhecida. O quadro clnico composto, principalmente, por tiques motores e vocais que se subdividem em simples e complexos. A sua associao com Transtorno Obsessivo Compulsivo e Transtorno do Dficit de Ateno e Hiperatividade relativamente comum. O diagnstico eminentemente clnico e no existe, at o momento, nenhum teste laboratorial especfico que confirme esta patologia. O tratamento fundamentado, principalmente, na terapia psicolgica. Porm, quando h necessidade do emprego de frmacos, os mais utilizados so os antagonistas dos receptores de dopamina. Concluso: A ST causa diversos prejuzos psicossociais e educacionais para o indivduo e familiares. Porm, o diagnstico e tratamento precoces so capazes de minimizar ou anular estes danos. Desta forma, conhecer os aspectos gerais que norteiam a ST de fundamental importncia para preservar a qualidade de vida dos portadores da doena.

INTRODUO

A primeira descrio de um paciente com tiques e comportamentos, que caracterizam a sndrome de Tourette (ST), ocorreu em 1825, pelo mdico francs Jean Marc Gaspard Itard, que diagnosticou a maldio dos tiques na Marquesa de Dampierre (1).

Entretanto, somente em 1884, esta patologia recebeu o nome de sndrome de Gilles de la Tourette (ST), quando o aluno Gilles de la Tourette, no Hospital de la Salptrire, relatou a patologia como um distrbio caracterizado por tiques mltiplos, incluindo o uso involuntrio ou inapropriado de palavras obscenas (coprolalia) e a repetio involuntria de um som, palavra ou frase de outrem (ecolalia), baseado nos relatos do prprio ITARD (2 ,3).

Houve tempos em que a ST era tida como uma maldio, e que quem a tinha estava condenado a manifestar comportamentos bizarros at o fim da vida. vista ainda hoje, como uma perturbao que causa dificuldades de integrao e por vezes inadaptao dos seus portadores nos vrios contextos (4). Crianas e adolescentes que sofrem com a doena so frequentemente discriminados e possuem desvantagens em termos de desenvolvimento psicosocial. Essa condio pode contribuir para uma cronificao dos sintomas, assim como para o surgimento de outros transtornos de personalidade (5).

A ST consiste em uma patologia neuropsiqutrica de incio na infncia, caracterizada pelo comprometimento psicolgico e social dos acometidos, causando impacto na vida dos portadores e familiares (3,6). Ela geralmente associada ainda a uma variedade de problemas comportamentais e emocionais (7). classificada no CID-10 no grupo de Perturbaes Emocionais e de Comportamento com incio Habitualmente na Infncia e Adolescncia, com cdigo F95.2 e descrita como Perturbao de tiques vocais e motores mltiplos combinados (8).

At pouco tempo, essa patologia era considerada uma condio rara, com ndices de baixssima incidncia na populao mundial (0,5/1000, em 1984) (9). Esse fato se devia provavelmente aos casos subdiagnosticados, j que este transtorno, na maioria das vezes, de intensidade leve e muitos pacientes nem mesmo procuravam atendimento (10). Entretanto, tem-se observado, atualmente, atravs de estudos de prevalncia, o aumento de sua incidncia nos ltimos anos (6,11,12,13).

Estudos atuais demonstram que a taxa de prevalncia pode variar de 1% a 2,9% em alguns grupos (14,15). Dados estatsticos internacionais mostram que esta sndrome encontrada em vrios pases, independentemente de classe social ou de etnia, acometendo cerca de trs a quatro vezes mais o sexo masculino, em relao ao sexo feminino (16,17,18). Estudos mostram que a prevalncia de ST dez vezes maior em crianas e adolescentes, sendo que, quando tiques so considerados isoladamente, a frequncia aproximada varia de 1% a 13% nos meninos e 1% a 11% nas meninas (3). A razo para este aumento na deteco da incidncia mundial da ST parece ser a melhoria na divulgao e no conhecimento das caractersticas clnicas da ST, entre os profissionais da rea de sade (3,6,19).

Tendo em vista que a ST constitui um paradigma para um melhor entendimento da estreita relao existente entre a atividade cognitivo-emocional e a funo motora, o presente estudo se prope a abordar, de forma abrangente, diversos aspectos da ST, incluindo sua definio e etiologia, fisiopatologia, quadro clnico, patologias associadas, abordagem diagnstica, diagnsticos diferenciais e tratamento.

Definio e etiologia

A ST um distrbio gentico, de natureza neuropsiquitrica, caracterizado por fenmenos compulsivos, que, muitas vezes, resultam em uma srie repentina de mltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, durante pelo menos um ano, tendo incio antes dos 18 anos de idade (20,21,22,23). Estes tiques podem ser classificados como motores e vocais, subdividindo-se, ainda, em simples e complexos. Geralmente, pacientes com ST apresentam, inicialmente, tiques simples, evoluindo para os mais complexos; entretanto, o quadro clnico pode variar de paciente para paciente (24,25).

Os tiques so definidos como movimentos anormais, clnicos, breves, rpidos, sbitos, sem propsitos e irresistveis. So exacerbados por situaes de ansiedade e tenso emocional; atenuados pelo repouso e por situaes que exigem concentrao. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbaes secundrias. Outras manifestaes, tais como, ecolalia, ecopraxia, coprolalia e copropraxia podem, tambm, estar presentes (26).

A medida que o conhecimento acerca da ST se expande, torna-se cada vez mais bvio que no se trata apenas de um distrbio de movimento que se manifesta meramente atravs de tiques motores e vocais, mas que tambm caracterizado por complexas alteraes neurocomportamentais. A associao de hiperatividade com dficit de ateno (HDA) e transtorno obsessivo compulsivo (TOC) relativamente comum. Dessa forma, o que frequentemente apresentado como manifestao clnica pelos pacientes, representa apenas a ponta do iceberg (26,27).

Desde os anos 60, pesquisadores em todo o mundo vm descrevendo novos aspectos desse transtorno. Sabe-se hoje que essa condio est associada a alteraes neurofisiolgicas e neuroanatmicas de etiologia, no entanto, ainda desconhecida. H ainda inmeras lacunas a serem esclarecidas tais como: um modelo neurobiolgico preciso, o modo de transmisso gentica e o espectro clnico desse transtorno (28).

Durante a ltima dcada, tem sido possvel observar significativo progresso na investigao gentica da etiologia da ST. Anormalidades cromossomiais em indivduos e famlias portadoras da ST tm sido estudadas, no intuito de identificar genes como o gene A da monoamina-oxidase (MAOA) (29) e regies cromossmicas como a 18q22 (30), 17q25 e 7q31 (29), que parecem estar envolvidas nesta patologia (31).

Neste processo de identificao, evidncias sugerem que a ST seja um distrbio gentico de carter autossmico dominante, visto a frequncia de casos de tiques e manifestaes obsessivo-compulsivas entre familiares desses pacientes, observada em estudos multicntricos (3,16,17). At o presente momento, no foi possvel identificar um marcador gentico de forma definitiva para a ST (29).

O grau de concordncia entre pares de gmeos monozigticos maior do que 50%, enquanto que, em pares de gmeos dizigticos, de 10%. Se forem includos gmeos com tiques motores crnicos, o grau de concordncia aumenta para 77-90% entre os monozigticos e para 30% entre os dizigticos. As diferenas entre os graus de concordncia nos pares de gmeos monozigticos e dizigticos indica que os fatores genticos desempenham papel importante na origem da sndrome de Gilles de La Tourette (9).

Outros fatores tambm tm sido associados patognese da ST, tais como, o possvel papel de infeces estreptoccicas no surgimento dos tiques. Em alguns casos, as reinfeces por Streptococcus esto diretamente associadas com a recorrncia de sintomas neuropsiquitricos (32). Estudos recentes sugerem que um processo inflamatrio, em virtude de uma infeco aguda ou crnica, ou mesmo de uma resposta auto-imune ps-infecciosa, pode estar envolvido na patognese da ST. Pesquisas respeito da funo do sistema imunolgico na ST, tem encontrado no aumento da produo de anticorpos contra os gnglios basais, incluindo os anticorpos antifosfolpide e antineural, uma possvel ligao com a gnese da sndrome (33).

Existem ainda possveis indicaes do envolvimento de infeces no-estreptoccicas na etiologia da ST, como a relao temporal entre infeces respiratrias virais e exacerbao de tiques (32). Segundo pesquisas, os tiques podem aparecer ou se encontrarem exacerbados na doena de Lyme aguda, infeces por Mycoplasma pneumoniae, ou at mesmo no resfriado comum. Alm disso, foi observada a atenuao ou remisso desses aps antibioticoterapia. Esses achados sugerem que agentes infecciosos podem contribuir para a patognese da doena (34). Entretanto estudos ainda esto sendo realizados para determinar a relao direta entre estes quadros infecciosos e a ST (3).

O traumatismo crnio-enceflico, a intoxicao por monxido de carbono, o abuso de cocana, a retirada de opiceos ou o tratamento farmacolgico com neurolpticos podem tambm se associar gnese da sndrome. H evidncias de que o tratamento longo-prazo com neurolpticos, pode elevar o risco de desenvolvimento de tiques em alguns pacientes. Esses so denominados de "touretismo" ou tiques secundrios (9).

Eventos pr ou ps-parto tambm podem estar ligados ST, onde a gravidade dos estressores durante a gestao tem sido analisada como fatores que poderiam contribuir para o desenvolvimento de distrbios de tiques e patognese da doena (9,17). Dessa forma, devido ao fato de no se ter determinado, ainda, todos os fatores envolvidos no quadro neurolgico anormal da ST, no se pode excluir a possibilidade da mesma ser uma sndrome multicausal.

Fisiopatologia

No que diz respeito fisiopatologia da sndrome, importantes avanos tm ocorrido nos ltimos anos, graas s informaes provenientes de pesquisas envolvendo neuroanatomia, neurobiologia e estudos funcionais in vivo atravs de ressonncia nuclear magntica (RNM) (35).

H consenso que, nvel cerebral, se distinguem vrios circuitos neuronais paralelos, que dirigem informao desde o crtex at estruturas subcorticais (gnglios basais) e retornam ao crtex passando pelo tlamo, conhecidos como circuitos crtico-estriato-tlamo-corticais (CETC); estes so responsveis por mediar a atividade motora, sensorial, emocional e cognitiva. Cogita-se que os pacientes com ST tenham uma deficincia na inibio destes circuitos, que a nvel motor se expressa como tiques e compulses, e a nvel lmbico e frontal como parte da sintomatologia obssessiva e dfcit de ateno. Essa deficincia inibitria se reflete em uma hipersensibilidade aos estmulos tanto do meio interno como do meio externo (10, 35).

O estudo de imagens neurolgicas tem possibilitado melhor entendimento sobre a base neural da ST, bem como, de sua provvel patognese (36). Diversas evidncias do envolvimento do circuito crtico-estriato-tlamo-cortical e seus sistemas de neurotransmisso, associados com as caractersticas clnicas e comorbidades presentes na ST, tm sido amplamente divulgadas na literatura (7,22).

A supresso de tiques em pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias, pela interrupo do circuito CETC, apontam para o envolvimento direto deste na ST, sendo este fato observado atravs da visualizao funcional da ressonncia magntica, da anlise das medidas de rea do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose e fluxo sanguneo nas reas corticais (3,7).

Anormalidades nos volumes dos gnglios de base no corpo caloso tambm foram observadas em portadores com ST (3).Estudos de neuroimagem em adultos com a sndrome, sem realizao de tratamento com antipsicticos longo-prazo, revelaram volumes significativamente menores dos ncleos caudato, lenticular e globo plido quando comparados com grupo controle, tanto no lado direito como no lado esquerdo. Resultados similares foram encontrados em outros estudos, ao compararem crianas com ST e grupos controle, observando diferena importante no volume do globo plido esquerdo e assimetria lenticular (37).

Pesquisas envolvendo tomografias de emisso tm revelado ainda hipometabolismo e hipoperfuso em regies do crtex frontal e temporal, no cngulo, estriado e tlamo de pacientes com ST. Estas pesquisas de anlise do metabolismo de glicose e do fluxo sanguneo na regio crtico-estriatal tm identificado anormalidades, principalmente envolvendo os gnglios da base e reas corticais destes indivduos (3,9).Esses achados evidenciam que os distrbios morfolgicos e funcionais dos gnglios da base e circuito CETC, so fatores centrais para a persistncia tanto dos tiques como dos sintomas obssessivo-compulsivos (37).

Do ponto de vista neuroqumico, diversas hipteses sugerem o envolvimento do sistema dopaminrgico na patognese da ST, visto que os neurolpticos, antagonistas da dopamina, so considerados efetivos no tratamento desta doena, por promover grande reduo dos tiques. Por outro lado, os estimulantes como o metilfenidato, a cocana, a pemolina e a L-dopa causam exarcebao dos tiques (3,7).

Estudos imuno-histoqumicos tm sido ultimamente realizados na ST, particularmente os que se referem aos sistemas dopaminrgico, noradrenrgico e serotoninrgico (9). Com base nestes dados, a literatura sugere alguns mecanismos pelos quais o sistema dopaminrgico poderia estar envolvido, tais como, anormalidades na liberao de dopamina, hiperinervao dopaminrgica e a presena de receptores dopaminrgicos supersensveis (7,29).

A primeira hiptese, hipersensibilidade de D2, no foi confirmada, ou seja, no ficou demonstrado que o cido homovanlico, principal metablito da dopamina, esteja reduzido no lquido cefalorraquidiano (LCR). A segunda, hiperinervao dopaminrgica do estriado, levaria ao aumento da concentrao da dopamina (9). Um estudo recente, envolvendo anlises pos-mortem de tecidos do crtex frontal e estriato, mostrou densidade elevada do receptor dopaminrgico D2 na regio pr-frontal de pacientes com ST (3). Dessa forma, a hiperinervao levaria a estimulao aumentada do circuito CETC, sugerindo assim, que a ST esteja associada falha da inibio dos minicircuitos CETC. Nesse contexto, as obsesses e a necessidade obsessiva por simetrias e exatitudes seriam o resultado da falha da inibio dos minicircuitos pr-frontais (12, 13).

O papel de outros neurotransmissores, tais como, acetilcolina, Gaba, sistema opioide endgeno, serotonina e norepinefrina (13,17,23) vem sendo estudado, j que no se pode descartar o envolvimento de outros neurotransmissores dentro do circuito CSTC (23).

A evidncia do envolvimento do sistema noradrenrgico na fisiopatologia da sndrome est baseada nos efeitos benficos da clonidina e da guanfacina,os quais so tradicionalmente agonistas seletivos do receptor D2 adrenrgico. J estudos no LCR de pacientes com ST, tm evidenciado reduo do principal metablito da serotonina, o cido hidroxi-indolactico. Em tecidos postmortem, estudos preliminares tambm tm mostrado que a serotonina est diminuda globalmente nos gnglios basais. Essa alterao metablica, no entanto, est mais relacionada aos pacientes com TOC (9,22).

Quadro clnico

O quadro clnico pode ser dividido em trs categorias: tiques motores, tiques vocais e tique sensitivo.

Os tiques so definidos como movimentos anormais, clnicos, breves, rpidos, sbitos, sem propsitos e irresistveis, que persistem durante o sono. So exacerbados por situaes de ansiedade e tenso emocional; atenuados pelo repouso, relaxamento e por situaes que exigem concentrao. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbaes secundrias (3,38).

Os tiques acontecem diariamente, geralmente se apresentando em salvas, ocorrendo diversas vezes durante um nico dia, porm eles podem se apresentar de maneira intermitente ao longo do ano (3). H uma variao peridica no nmero, na frequncia, no tipo e localizao dos tiques, sendo que a intensidade dos sintomas tambm tem um carter flutuante, podendo at desaparecer por semanas ou alguns meses (11,12,39).

Alm do notvel prejuzo social causado pela presena dos tiques, em um trabalho realizado por MIRANDA (1999) (35), observou-se um caso de desprendimento de retina devido a tiques distnicos cervicais e fratura de costelas devido a tiques motores complexos, onde o paciente golpeava severamente seu trax. Alm disso, podem ocorrer tambm problemas ortopdicos (por flexionar os joelhos, virar excessivamente o pescoo ou a cabea) e problemas cutneos (por beliscar-se).

O incio dos sintomas geralmente se manifesta durante a infncia ou juventude, eventualmente atingindo estgios classificados como crnicos. Porm, no decorrer da vida adulta, frequentemente, os sintomas vo aos poucos se amenizando e diminuindo (3,40,41).

Tiques motores

Os tiques motores classificam-se simples e complexos. Os primeiros envolvem contraes de grupos musculares funcionalmente relacionados (ex.: piscar os olhos e realizar movimentos de toro de nariz e boca), so abruptos, rpidos, repetidos e sem propsito, geralmente percebidos como involuntrios (3). Incluem-se nesta classificao os tiques complexos, entretanto, so mais lentos, envolvem grupos musculares no relacionados funcionalmente, podem parecer propositados e so, por vezes, percebidos como voluntrios. Os tiques motores complexos incluem imitao de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecocinese) ou obscenos (ecopraxia), alm da realizao de gestos obscenos (copropraxia) (35).

Os tiques motores simples mais frequentes so: piscamento dos olhos, desvios do globo ocular, caretas faciais, repuxar a cabea, movimentos de toro do nariz e boca, estalar a mandbula, trincar os dentes, levantar os ombros, movimento dos dedos das mos, chutes, tenso abdominal ou de outras partes do corpo, sacudidelas de cabea, pescoo, ou outras partes do corpo. J os tiques motores complexos mais encontrados so: Gestos faciais, estiramento da lngua, manuteno de certos olhares, gestos das mos, bater palmas, atirar ou jogar um objeto, empurrar, tocar as pessoas ou coisas, pular, bater o p, agachar-se, saltitar, dobrar-se, rodopiar ou rodar ao andar, girar, retorcer-se, posturas distnicas, desvios oculares, lamber mos, dedos ou objetos, tocar, bater em ou analisar partes do corpo, outras pessoas ou objetos, beijar, arrumar, beliscar, escrever a mesma letra ou palavra, retroceder sobre os prprios passos, bater com a cabea, morder a boca, os lbios ou outra parte do corpo, ecopraxia e copropraxia (5,8,10,26,28,35).

Na maioria dos casos, os pacientes portadores de Sndrome de La Tourette apresentam, inicialmente, tiques simples, evoluindo para os mais complexos. Porm, o quadro clnico pode variar de paciente para paciente (3).

Tiques vocais

Os tiques vocais tambm se subdividem em simples e complexos. Os simples incluem a emisso de sons, tais como, o pigarrear, grunhidos, fungao e at gritos. Os complexos compreendem o uso involuntrio ou inapropriado de palavras chulas ou obscenas (coprolalia), repetio de palavras ou frases (palilalia) e repetio involuntria das frases de outrem (ecolalia) (27,39). Observa-se, ainda, o uso repetido de palavras aleatrias, caracterizadas por sonoridade complexa ou extica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases (42).

Dentre os principais tiques vocais simples esto coar a garganta, fungar, cuspir, estalar a lngua, cacarejar, roncar, chiar, latir, apitar, gritar, grunhir, gorgolejar, gemer, uivar, assobiar, zumbir, sorver e inmeros outros sons. J o ato de proferir slabas, palavras ou frases fora do contexto ou inapropriadas, frases curtas e complexas, a palilalia, coprolalia e ecolalia, alm de outras anormalidades da fala como bloqueio da fala, figuram-se entre os tiques vocais complexos mais comuns (2,8,10,28,35).

Tique sensitivo

O tique sensitivo definido como sensao somtica nas articulaes, nos ossos e nos msculos (peso, leveza, vazio, frio ou calor), que obrigam o paciente a executar um movimento voluntrio para obter alvio. A sua presena no se faz obrigatria para o diagnstico (3).

Patologias associadas

Pesquisas tm mostrado que indivduos com SLT apresentam mais comorbidades psiquitricas e consequentemente maiores prejuzos de funcionamento (40,41).

Os sintomas mais comumente associados Sndrome de La Tourette so obsesses e compulses. Em um estudo clnico de 58 casos feito por FEN (2001) (28), foi encontrada associao com Transtorno Obsessivo Compulsivo em 39,6% dos casos.

Hiperatividade e distrao tambm so relativamente comuns, sendo que muitos pacientes com SLT apresentam inicialmente sintomas do Transtorno do Dficit de Ateno e Hiperatividade (TDAH). Dessa forma, faz-se necessrio distinguir se sintomas de TDAH ocorrem no contexto da SLT ou se existe uma co-morbidade da SLT com TDAH (4).

Impulsividade e desconforto social com a sensao de estar sendo observado pelos outros, vergonha e humor deprimido tambm podem se manifestar juntamente com a SLT (3).

A presena de auto-agressividade pode alcanar at 30% dos pacientes e os pacientes com SLT exibem uma maior incidncia de fobias, transtornos de ansiedade e pnico que a populao em geral (10).

Alm de todo o exposto, o funcionamento social, acadmico ou ocupacional pode estar prejudicado, em vista da rejeio pelos outros ou ansiedade quanto a ter os tiques em situaes sociais, portanto, a sndrome em questo tambm pode associar-se ao Transtorno da Aprendizagem (9,35).

Diagnstico

O diagnstico da Sndrome de La Tourette eminentemente clnico, no existindo atualmente, nenhum teste laboratorial especfico que confirme esta patologia (3). Porm, a Associao Americana de Psiquiatria (2002) (38), no intuito de sistematizar e facilitar o diagnsticos, criou os seguintes critrios:

A. Mltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais estiveram presentes em algum momento durante a doena, embora no necessariamente ao mesmo tempo.

B. Os tiques ocorrem muitas vezes ao dia (geralmente em ataques) quase todos os dias ou intermitentemente durante um perodo de mais de 1 ano, sendo que durante este perodo jamais houve uma fase livre de tiques superior a 3 meses consecutivos.

C. O incio d-se antes dos 18 anos de idade.

D. A perturbao no se deve aos efeitos fisiolgicos diretos de uma substncia (por ex., estimulantes) ou a uma condio mdica geral (por ex., doena de Huntington ou encefalite ps-viral).

O diagnstico de SLT deve ser feito cuidadosamente, pois 10% das crianas apresentam tiques em algum momento da vida (3,4). Sendo assim, apesar dos exames complementares (EEG, tomografia ou anlises sanguneas) no serem teis para firmar o diagnstico de SLT, eles podem ser de grande valia no diagnstico diferencial, uma vez que contribuem para a excluso de outros distrbios que possuem sintomas semelhantes (43).

Apesar dos exames de neuroimagem no serem empregados para o diagnstico de certeza da SLT, um estudo com pacientes que no fizeram uso prolongado de antipsicticos, demonstrou volumes diminudos dos ncleos caudado e lenticular, comparado com o grupo controle. O volume do ncleo caudado demonstrou, ainda, ter valor preditivo com relao severidade dos tiques em crianas (33,34).

Diagnstico diferencial

A Doena de Huntington, o acidente crebro-vascular, a sndrome de Lesch Nyhan, doena de Wilson, Coreia de Sydenham, esclerose mltipla, encefalite ps-viral e traumatismo craniano so condies mdicas que podem vir acompanhadas de movimentos anormais, que devem ser diferenciados dos tiques presentes na SLT. Alm destas patologias, efeitos txicos diretos de uma substncia tambm podem simular a presena de tiques (38,44,45).

Os tiques tambm devem ser diferenciados dos movimentos estereotipados vistos no Transtorno de Movimentos Estereotipados e em Transtornos Invasivos do Desenvolvimento. A diferena entre eles nem sempre fcil, mas em geral, os movimentos estereotipados parecem ser mais direcionados e intencionais, enquanto os tiques apresentam uma qualidade mais involuntria e no so rtmicos (38).

A SLT tambm deve ser diferenciada do Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC), patologia mais complexa, onde os movimentos so executados em resposta a uma obsesso ou de acordo com regras que devem ser rigidamente aplicadas (28). As compulses so precedidas por preocupaes persistentes, enquanto que os tiques so precedidos por tenses fsicas transitrias numa parte do corpo. Porm, vlido salientar que a associao das duas patologias no incomum, portanto, se existem os sintomas de ambas as perturbaes, os dois diagnsticos podem ser justificados caso o quadro clnico se encaixe nos critrios diagnstico de cada uma delas (4).

Certos tiques motores ou vocais presentes na Sndrome tambm devem ser diferenciados do comportamento desorganizado ou catatnico da Esquizofrenia.

Outros transtornos de tique, (Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crnico, Transtorno de Tique Transitrio e Transtorno de Tique Sem Outra Especificao) incluem-se tambm no diagnstico diferencial da SLT (38).

Essas co-ocorrncias de sintomas podem levar confuso diagnstica. Sendo assim, deve-se estar atento s peculiaridades do quadro clnico e evolues particulares de cada doena e, ainda, ter conhecimento de que alguma delas podem ocorrer como co-morbidade (40,41).

Tratamento

Devido s notveis implicaes socioculturais e educacionais que norteiam a SLT, importante que o tratamento seja institudo o mais rpido possvel, a fim de minimizar ou evitar danos ao paciente.

A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacolgica e a psicolgica (3). Esta ltima de grande importncia, uma vez que, alm do tratamento psicoterpico do paciente, orienta pais, familiares e pessoas prximas ao mesmo, sobre as caractersticas da doena e o melhor modo de lidar com o indivduo afetado (4).

A SLT no tem cura, sendo assim, o tratamento farmacolgico utilizado apenas para o alvio e controle dos sintomas apresentados. Devido ao considervel nmero de efeitos colaterais, a abordagem farmacolgica deve ser considerada somente quando os benefcios da interveno forem superiores aos efeitos adversos (3). Alm disso, a maioria dos pacientes no necessita de um tratamento especfico para os tiques, bastando explicar a natureza do quadro e o bom prognstico na maioria dos casos, para os familiares, professores e pessoas prximas ao paciente (35).

Porm, quando se julga relevante o emprego de frmacos, os mais utilizados so os antagonistas dos receptores de dopamina, uma vez que diversos estudos sugerem que o bloqueio dos receptores dopaminrgicos tipo 2 o ponto central para a eficcia do tratamento (3,34).

O Haloperidol, um dos medicamentos mais utilizados para o tratamento SLT, apresenta uma srie de efeitos colaterais, como sintomas extrapiramidais de caractersticas parkinsonianas, sedao, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, discinesia tardia. A pimozida possui eficcia semelhante ao haloperidol sem o inconveniente dos efeitos extrapiramidais, porm apresenta efeitos colaterais envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedao e disfuno cognitiva (3,10).

Atualmente, existe uma tendncia a substituir os antagonistas tpicos de receptores dopaminrgicos (ex.:haloperidol e pimozida), pelos antagonistas atpicos (ex.: risperidona, olanzapina e quetiapina) ou por agonistas dos receptores alfa-2-adrenrgicos (ex.:clonidina e a guanfacina), pois estes apresentam menor perfil de efeitos colaterais (3,33,34,42).

A risperidona tem como principais efeitos colaterais a sedao, aumento de apetite e elevao dos nveis de prolactina. A olanzapina uma boa alternativa para o controle dos sintomas agressivos e no possui efeitos colaterais graves, porm pacientes com problemas cardiovasculares e de epilepsia devem us-lo com precauo, e pacientes com glaucoma devem evit-lo (3,33,34,42).

A clonidina e a guanfacina, vem se mostrando eficazes no tratamento da SLT, porm, por seres agentes anti-hipertensivos, deve ser feito um monitoramento da presso arterial (3,33,34,42).

As doses empregadas de cada frmaco devem ser individualizadas para atender a necessidade do paciente, causando-lhe o menor nmero de efeitos colaterais possveis.

Alguns estudos demonstram que a injeo de toxina botulnica pode ser uma boa opo teraputica para o tratamento de tiques motores e em alguns casos para tiques vocais (39). Experimentos mais recentes discutem ainda o emprego da terapia imunomoduladora e anti-inflamatria, bem como o uso da estimulao magntica transcraniana repetitiva , estimulao cerebral profunda e terapia eletroconvulsiva para o tratamento da SLT (33,34).


CONCLUSO

A Sndrome de La Tourette uma desordem que cursa com tiques motores e vocais significativos, causando causa diversos prejuzos socioculturais e educacionais para o indivduo, sendo que os danos podem ser minimizados quando o diagnstico e o tratamento so feitos precocemente. Desta forma, conhecer os aspectos gerais que norteiam a etiopatogenia, apresentao clnica e tratamento da doena em questo so indispensveis.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Itard JG. Mmoire sur quelques functions involuntaires des appeirls de la locomotion de la prehension et de la voix. Arch Gen Med 1825, 8:385-407.

2. Gilles de La Tourette GAB. tude sur une affection nerveuse caractrise par de Iincoordination motrice accompagne dcholaic et coprolalic. (Jumping, Latah, Myriachit). Arch Neurol. 1885, 9:19-42.

3. Loureiro NIV, Matheus-Guimares C, Santos DO, Fabri RGF, Rodrigues CR, Castro HC. Tourette: por dentro da sndrome. Rev Psiquiatr Cln. 2005, 32(4):218-230. Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script= sci_arttext&pid=S0101-60832005000400004&lng=en.

4. Ramalho J, Mateus F, Souto M, Monteiro M. Interveno educativa na perturbao Gilles De La Tourette. Rev Bras Educ Espec. 2008, 14(3):337-346. Disponvel em: .

5. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed, Text Revision. Washington, DC: American Psychiatric Association; 2000.

6. Hounie A, Petrib K. Sndrome de Tourette reviso bibliogrfica e relato de casos. Rev Bras Psiquiat. 1999, 21(1):50-63.

7. Singer HS, Minzer K. Neurobiology of Tourettes syndrome: concepts of neuroanatomic localization and neurochemical abnormalities. Brain & Development. 2003, 25(1):S70-84.

8. Leckman JF, Cohen DJ. Tourettes Syndrome - Tics, Obsessions, Compuslions: Developmental Psychopathology and Clinical Care. New York, NY:Wiley; 1999.

9. Mattos JPD, Mattos VMDBC. Doena dos tiques: aspectos genticos e neuroqumicos atuais. Arq. Neuro-Psiquiatr. 1999, 57(2B): 528-530. Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1999000300029&lng=en.

10. Miranda M. Tics, Obsesiones y Sndrome de Gilles de la Tourette: Actualizacin Clnica. Rev. chil. Neuro-psiquiatr. 2000, 38(2): 112-121. Disponvel em: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-92272000000200006&lng=es.

11. Robertson MM, Stern, JS. Tic disorders: new development in Tourette syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol. 1998, 11(4):373-80.

12. Robertson MM. Diagnosing Tourette syndrome: is it a common disorder? J Psychosom Res. 2003, 55(1):3-6.

13. Eapen V, Foxhiley P, Banerjee S, Robertson M. Clinical features and associated psychopathology in a Tourette syndrome cohort. Acta Neurol Scand. 2004, 109(4):255-60.

14. Kadesjo B, Gillberg C. Tourettes disorder: epidemiology and comorbidity in primary school children. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2000, 39(5):548-55.

15. Freeman RD, Fast DK, Burd I et al. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3500 Individuals In 22 Countries. Dev Med Child Neurol. 2000, 42(7):436-47.

16. Robertson MM. Tourette syndrome, associated conditions and the complexities of treatment. Brain. 2000, 123(3):425-62.

17. Scahill L, Tanner C, Dure L. The epidemiology of tics and Tourette syndrome in children and adolescents. Adv Neurol. 2001, 85:261-71.

18. Mason A, Banerjee, SP, Eapen V, Zeitlin H, Robertson MM. The prevalence of Gilles de la Tourettes syndrome in a mainstream school population. A pilot stud. Dev Med Child Neurol. 1998, 40(5):292-6.

19. Kushner HI. Medical fictions: the case of the cursing marquise and the (re)construction of Gilles de la Tourttes syndrome. Bull Hist Med. 1995, 69(2):224-54.

20. American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th edition (DSM IV), American Psychiatry Association, Washington, DC, 1994.

21. World Health Organization. International classification of diseases and health related problems, 10th revision, World Health Organization, Geneva, 2000.

22. Peterson BS. Neuroimaging studies of Tourette syndrome: a decade of progress. Adv Neurol. 2001, 85:179-96.

23. Pauls DL. An update on the genetics of Gilles de la Tourette sndrome. J Psychosom Res. 2003, 55(1):7-12.

24. Leckman JF, Peterson BS, King RA et al. Phenomenology of tics and natural history of tic disorders. Adv Neurol. 2001, 85:1-14.

25. Mercadante MT, Rosario MCC, Quarantini LC, Sato FP. The neurobiological bases of obsessive compulsive disorder and Tourette syndrome. J Pediatr. 2004, (2 Suppl):S35-44.

26. Mattos JP, Rosso ALZ.Tiques e sndrome de Gilles de La Tourette. Arq Neuropsiquiatr. 1995, 53:141-146.

27. Jankovic J. Phenomenology and classification of tics: Tourette syndrome. Neurol Clin N Am. 1997, 15:267-275.

28. Fen CH, Barbosa ER, Constantino ME. Sndrome de Gilles de la Tourette: estudo clnico de 58 casos. Arq. Neuro-Psiquiatr. 2001, 59(3B):729-732. Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2001000500015&lng=en.

29. Daz-Anzalda A, Joober R, Riviere JB et al. Tourette syndrome and dopaminergic genes: a family-based association study in the French Canadian founder population. Mol Psychiatry. 2004, 9(3):272-7.

30. Cuker A, State MW, King RA, Davis N, Ward DC. Candidate locus for Gilles de la Tourette syndrome/obsessive compulsive disorder/chronic tic disorder at 18q22. Am J Med Genet A. 2004, 130(1):37-9.

31. State MW, Greally JM, Cuker, A et al. Epigenetic abnormalities associated with a chromosome 18(q21-q22) inversion and a Gilles de la Tourette syndrome phenotype. Proc Natl Acad Sci USA. 2003, 100(8):4684-9.

32. Hoekstra PJ, Anderson G, Limburg PC et al. Neurobiology and neuroimmunology of Tourettes syndrome: an update. Cell. Mol. Life Sci. 2004, 61:886-98.

33. Muller N, Riedel M, Straube A, Wilske B. Poststreptococcal autoimmune phenomena in patients with Tourette Syndrome. Psychiatry Res. 2000, 94:43-49.

34. Muller N, Riedel M, Blendinger C, Oberle K, Jacobs E, Abele-Horn M. Mycoplasma pneumoniae infection and Tourettes syndrome. Psychiatry Res. 2004, 129:119-125.

35. Miranda MC, Menndez PG, David PG, Troncoso MS, Hernndez MC, Chan PC. Enfermedad de los tics (sndrome de Gilles de la Tourette): caractersticas clnicas de 70 pacientes. Rev. md. Chile.1999, 127(12): 1480-1486. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script= sci_arttext&pid=S0034-98871999001200010&lng=es.

36. Gerard E, Peterson BS. Developmental processes and brain imaging studies in Tourette syndrome. J Psychosom Res. 2003, 55(1):13-22.

37. Bloch MH, Leckman JF, Zhu H, Peterson BS. Caudate volumes in childhood predict symptom severity in adults with Tourette syndrome. Neurology. 2005, 65:1253-1258.

38. Associao Americana de Psiquiatria. Manual de Diagnstico e Estatstica das Perturbaes Mentais - DSM-IV-TR. 4 ed. Lisboa: Climepsi, 2002.

39. Kimaid PAT, Quagliato EMAB, Crespo AN, Wolf A, Viana MA, Resende LAL. Laryngeal electromyography in movement disorders: preliminary data. Arq. Neuro-Psiquiatr. 2004, 62(3a):741-744. Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400034&lng=en.

40. Burd L, Kerbeshian J. Gilles de la Tourettes syndrome and bipolar disorder. Arch Neurol. 1984, 41(12):1236.

41. Robertson MM. Mood disorders and Gilles de la Tourettes syndrome: An update on prevalence, etiology, comorbidity, clinical associations, and implications. J Psychosom Res. 2006, 61(3):349-58.

42. Alzuri FM, Valds MR. Trastorno de Gilles de la Tourette: aspectos patognicos y teraputicos. Presentacin de 1 caso. Rev Cubana Pediatr. 2001, 73(1):64-68. Disponvel em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312001000100011&lng=es.

43. Boarati MA, Castillo AR, Lage G, Castillo JCR, Lee FI. Sndrome de Gilles de La Tourette em criana portadora do transtorno do humor bipolar. Rev Bras Psiquiatr. 2008, 30(4):407-408. Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid= S151644462008000400024&lng=en.

44. Jankovic, J. Differential diagnosis and etiology of tics. Adv Neurol. 2001, 85:15-29.

45. Holgun JA, Oso OU, Snchez YM, Carrizosa JM, Cornejo WO. Comorbilidad del trastorno de hiperactividad con dficit de atencin (THDA) en una muestra poblacional de nios y adolescentes escolares, Sabaneta, Colombia, 2001. Iatreia. Rev Fac Med Univ Antioqui. 2007, 20(2):101-110. Disponvel em: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script= sci_arttext&pid=S0121-07932007000200001&lng=en.









1) Discente do quinto ano do curso de Medicina da Universidade do Estado do Par.
2) Professor Adjunto da Universidade Federal do Par e da Universidade do Estado do Par, Preceptor da Residncia Mdica em Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio Bettina Ferro de Souza da Universidade Federal do Par. Mestrado em Otorrinolaringologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro, Doutorado em Neurocincias pela Universidade do Estado do Par.
3) Professora Assistente da Universidade Federal do Par e da Universidade do Estado do Par, Preceptora da Residncia Mdica em Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio Bettina Ferro de Souza. Mestrado em Otorrinolaringologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
4) Discente do terceiro ano do curso de Medicina da Universidade do Estado do Par.

Instituio: Centro de Otorrinolaringologia do Par. Belm / PA - Brasil. Endereo para correspondncia: Francisco Xavier Palheta Neto - Avenida Conselheiro Furtado, 2391, salas 1508 e 1608 - Bairro: Cremao - CEP: 66040-100 - Belm / PA - Brasil - Telefone: (+55 91) 3249-9977 e (+55 91) 9116-0508 - E-mail: franciscopalheta@hotmail.com

Artigo recebido em 11 de Maro de 2010. Artigo aprovado em 21 de Abril de 2010.
  Print:

 

All right reserved. Prohibited the reproduction of papers
without previous authorization of FORL © 1997- 2023