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Ano: 2011  Vol. 15   Num. 4  - Out/Dez
DOI: 10.1590/S1809-48722011000400019
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Case Report
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Rinoscleroma
Rhinoscleroma
Author(s):
Igor Teixeira Raymundo1, Sharlene Castanheira Pdua1, Thas Gonalves Pinheiro1, Ana Emlia Borges de Azevedo2, Mrcio Nakanishi3, Carlos Augusto Costa Pires de Oliveira4.
Palavras-chave:
rinoscleroma, infeces por klebsiella, deformidades adquiridas nasais.
Resumo:

Introduo: Rinoscleroma uma doena infecciosa crnica do tipo granulomatosa causada pela bactria Klebsiella rhinoscleromatis. Acomete a mucosa do trato respiratrio, mais frequentemente o nariz. considerada endmica em determinadas regies com frica e Amrica Central, porm rara no Brasil. O acometimento nasal ocorre em 3 fases: catarral, granulomatosa e cicatricial. Em todo o seu curso a doena apresenta sintomatologia inespecfica, da a dificuldade em ser diagnosticada. Seu diagnstico estabelecido atravs de cultura ou pelo encontro de clulas de Mikulicz ou corpsculo de Russel no estudo anatomopatolgico. O tratamento consiste em antibioticoterapia por longo perodo, associada ou no a cirurgia. Objetivo: Este relato tem por objetivo ilustrar um caso de rinoscleroma em uma paciente jovem com queixa de obstruo nasal bilateral de longa data e cefaleia. O intuito alertar os otorrinolaringologistas para o diagnstico desta doena rara, que se apresenta com sintomas inespecficos e semelhantes a inmeras patologias que acometem a regio nasal.

INTRODUO

Rinoscleroma uma doena granulomatosa crnica que compromete a mucosa do trato respiratrio (mais frequentemente o nariz) e eventualmente pode se estender s vias areas inferiores (laringe, traqueia e brnquios). Por esse motivo, existe atualmente a tendncia em se adotar a denominao escleroma (1,2). Foi descrita pela primeira vez por FERDINANDO VON HEBRA, em 1870(3).


REVISO DE LITERATURA

O rinoscleroma consiste em uma doena infecciosa causada pela bactria Klebsiella rhinoscleromatis, um gram-negativo encapsulado da famlia das enterobactrias, que pode ser isolado por meio de cultura. considerada endmica em alguns pases da frica, Amrica Central e Amrica do Sul (porm, rara no Brasil) (4). Est associada a certos fatores predisponentes, a saber: baixo nvel scio-econmico, higiene precria, imunodepresso e contato prvio com pacientes infectados (5).

Caracteristicamente a doena se desenvolve de forma insidiosa a partir da mucosa nasal, sendo que a progresso se d em 3 fases: catarral (caracterizada por rinorreia, crostas e obstruo nasal, sendo muitas vezes confundida com uma simples rinite); granulomatosa (onde so encontrados ndulos na submucosa e leses infiltrativas); cicatricial (marcada por grosseira cicatriz tecidual, podendo ocorrer estenose do vestbulo e/ou da laringe) (1). O diagnstico diferencial inclui neoplasias e principalmente outras condies inflamatrias, como hansenase, paracoccidioidomicose, sarcoidose e granulomatose de Wegener (6)

O diagnstico pode ser confirmado por cultura (50 a 60% de positividade) ou por estudo histopatolgico. O tratamento consiste em antibioticoterapia, podendo ser associado cirurgia em certos casos (1,2,7).


APRESENTAO DE CASO CLNICO

Paciente de 28 anos, do sexo feminino, cor parda, casada, do lar, compareceu ao Servio de Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio de Braslia apresentando queixa de obstruo nasal bilateral h trs anos, com importante prejuzo do sono, alm de episdios frequentes de cefaleia em regio frontal. Negava alteraes vocais ou dispneia. Havia relato de ter sido submetida a uma cirurgia nasal para resseco de sinquias h dois anos, sem sucesso. Na ocasio, no foi realizada bipsia.

Como antecedentes, negava uso de drogas, trauma nasal, imunodeficincia ou histria de familiares com quadro semelhante. Nunca foi tabagista nem etilista.

Ao exame, apresentava importante abaulamento de pirmide nasal. Rinoscopia anterior demonstrou leso de aspecto granulomatoso ocupando ambas as fossas nasais , at prximo ao vestbulo (Figura 1). A laringoscopia era normal.

A tomografia computadorizada de seios paranasais evidenciou material com densidade de partes moles ocupando poro inferior de fossas nasais, porm sem acometimento de seios maxilares. No havia sinais de destruio ssea (Figura 2).

A paciente foi submetida bipsia da leso sob anestesia local e o exame anatomopatolgico revelou infiltrao difusa de histicitos distendidos e vacuolizados, com ncleos redondos, excentricamente localizados (clulas de Mikulicz) (Figura 3). As coloraes pelo Giemsa, PAS e Warthin-Starry demonstraram presena de bacilos intracitoplasmticos. Foi estabelecido o diagnstico de rinoscleroma.

O tratamento institudo foi tetraciclina (500 mg - 6/6h por 30 dias).

Houve reduo parcial da leso. Optamos por complementar o tratamento com gemifloxacino (320 mg - 1 vez ao dia, por 2 semanas). Aps o trmino deste novo ciclo de antibioticoterapia ocorreu remisso completa da leso, porm mantendo-se ainda discreta estenose cicatricial em fossas nasais. Diante da importante melhora clnica referida, a paciente optou por no ser submetida a tratamento cirrgico complementar.



Figura 1.




Figura 2.




Figura 3.




DISCUSSO

O paciente em questo apresentou a forma clssica de apresentao do rinoscleroma, ou seja, restrita mucosa nasal. No entanto, sabe-se que a doena pode acometer outras regies do trato respiratrio, como laringe (15-40%), nasofaringe (18-43%), seios paranasais (26%), traqueia (12%), brnquios (2-7%) (5).

O estudo histopatolgico pode definir o diagnstico quando so encontradas as clssicas clulas de Mikulicz (histicitos contendo o bacilo) ou corpsculos de Russel (plasmcitos com degenerao hialina). Tais achados so mais facilmente reconhecidos quando a doena se encontra na fase granulomatosa. O diagnstico tambm poder ser definido por meio de cultura, que ser positiva em 50 a 60% dos casos (3).

Diversos antibiticos podem ser empregados no tratamento do rinoscleroma. Classicamente, tetraciclina ou estreptomicina podem ser utilizadas, por um perodo mnimo de 4 semanas. Mais recentemente as quinolonas tm se mostrado bastante eficazes, com a vantagem de apresentarem menos efeitos colaterais (2). A escolha pelo gemifloxacino no caso descrito explicada pelo fato de tratar-se da nica quinolonas respiratria disponvel para fornecimento gratuito paciente no ambulatrio, naquela ocasio.


COMENTRIOS FINAIS

Alm do fato de ser considerada uma doena rara no Brasil, o diagnstico de rinoscleroma pode ser dificultado em virtude de diversos fatores, a saber: diversidade de diagnsticos diferenciais, sensibilidade limitada dos mtodos diagnsticos e as variaes na forma de apresentao, dependentes da fase em que a doena se encontra.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Canalis FR, Zamboni L. An Interpretation of the Structural Changes Responsible for the Chronicity of Rhinoscleroma. Laryngoscope. 2001, 111:1020-6.

2. Simons ME, Granato L, Oliveira RC, Alcantara MP. Rinoscleroma: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2006, 72(4):568-71.

3. Von Frisch A. The etiology of rhinoscleroma. Wien Med Wochenschr. 1882, 32:969-2.

4. Hart CA, Rao SK. Editorial: Rhinoscleroma. J Med Microbiol. 2000, 49:395-6.

5. Chan TV, Spiegel JH. Klebsiella rhinoscleromatis of the membranous nasal septum. J Laryngol Otol. 2007, 121:998-1002.

6. Andraca R, Edson R, Kern E. Rhinoscleroma: a growing concern in the United States? Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 1993, 68:1151-7.

7. Badia L, Lund VJ. A case of rhinoscleroma treat with ciprofloxacin. J Laryngol Otol. 2001, 115:220-2.









1) Mdico (a) Residente em Otorrinolaringologia no Hospital Universitrio de Braslia.
2) Mdica residente em Patologia no Hospital Universitrio de Braslia.
3) Doutor em Otorrinolaringologia. Mdico Otorrinolaringologista do Hospital Universitrio de Braslia.
4) Doutorado em Medicina pela University of Minnesota. Professor titular da Universidade de Braslia e Chefe do Servio de Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio de Braslia.

Instituio: Hospital Universitrio de Braslia. Braslia / DF - Brasil. Endereo para correspondncia: Igor Teixeira Raymundo - SHIN QI 10 conj. 10 CS 08 Lago Norte - Braslia / DF - Brasil - CEP: 71525-100.

Artigo recebido em 3 de Setembro de 2009. Artigo aprovado em 3 de Outubro de 2009.
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