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Ano: 2011  Vol. 15   Num. 4  - Out/Dez
DOI: 10.1590/S1809-48722011000400020
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Case Report
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Manifestaes faringo-larngeas da sndrome ps-poliomielite
Pharyngolaryngeal manifestations of post-polio syndrome
Author(s):
Noemi Grigoletto De Biase1, Bruno Teixeira de Moraes2, Mariana Dantas Aumond Leb3, Gustavo Polacow Korn4, Marina Padovani5, Miriam Moraes6, Glaucya Madazio7.
Palavras-chave:
poliomielite, sndrome ps-poliomielite, doenas neuromusculares, doenas da laringe, distrbios da voz.
Resumo:

Introduo: A Sndrome ps-poliomielite (SPP) caracteriza-se por um novo episdio de atrofia ou fraqueza muscular em indivduos acometidos por poliomielite prvia. Os sintomas iniciam-se aps um perodo prolongado de estabilidade clnica que varia de 20 a 40 anos depois do quadro inicial da poliomielite. Dentre os mecanismos fisiopatolgicos, o mais provvel que a sndrome represente um processo de desgaste e exausto metablica neuronal devido a um processo contnuo de desnervao-reinervao que se inicia aps o quadro agudo inicial. Objetivo: Revisar as caractersticas clnicas e fisiopatolgicas da SPP, assim como apresentar a abordagem em casos com manifestaes faringo-larngeas. Relato do Caso: Apresentamos o caso clnico de um paciente masculino com 48 anos de idade, com queixas principais disfonia e disfagia e histria prvia de poliomielite. O paciente foi submetido investigao diagnstica, na qual encontram-se descritos os achados psicoacsticos da voz, laringoscpicos, eletromiogrficos e da videoendoscopia da deglutio compatveis com SPP. O tratamento consistiu em fonoterapia num total de 11 sesses semanais e orientaes gerais para deglutio com melhora satisfatria dos sintomas. Comentrios Finais: As manifestaes faringo-larngeas da SPP so passveis de tratamento, obtendo-se resultados satisfatrios com melhora na qualidade de vida dos pacientes.

INTRODUO

A poliomielite, causada por um RNA enterovrus (picornavrus), na maioria dos casos pouco sintomtica ou manifesta-se com quadro semelhante ao do resfriado ou gripe (1, 2). O acometimento do sistema nervoso central com paralisia ou paresia ocorre em 1 a 2% dos casos (3). A afinidade do vrus pelos neurnios do corno anterior da medula resulta na perda destas clulas e consequente degenerao valeriana das fibras nervosas, resultando em fraqueza muscular (4). Aps a fase aguda de desnervao, geralmente ocorre reinervao de algumas fibras musculares por ramificaes axonais provenientes de outras unidades motoras no desnervadas, com recuperao da funo muscular, em maior ou menor grau (4, 5).

A forma bulbar pode acompanhar o acometimento dos membros ou ocorrer isoladamente. Embora qualquer ncleo possa ser envolvido, os mais frequentemente acometidos encontram-se na ponte, particularmente o ncleo ambguo, ncleo do V, VII, XII e ncleo vestibular (1). Esta forma da doena apresenta uma alta taxa de mortalidade devido aos distrbios vasomotores que podem ocorrer como hipertenso, hipotenso e choque (1). Os pacientes que se recuperam geralmente so capazes de desenvolver compensao dos problemas orofarngeos, fazendo destas, manifestaes menos importantes que na fase aguda da doena (6).

Depois de um perodo prolongado de estabilidade, que varia de 20 a 40 anos, pacientes com histria pregressa de paralisia decorrente de poliomielite podem desenvolver deteriorao tardia manifestada como prejuzo da mobilidade, da funo dos membros superiores, da capacidade respiratria, e das atividades de vida diria (1). A Sndrome ps-polio (SPP) se trata de uma nova histria de fraqueza ou atrofia muscular em msculos clinicamente afetados por poliomielite prvia ou em msculos aparentemente no atingidos (1, 7). As queixas geralmente relatadas por pacientes com SPP incluem fraqueza progressiva, fadiga, dor muscular, dor articular, limitao da mobilidade e stress psicolgico (4). No acometimento faringo-larngeo, as queixas mais frequentes so disfagia, disfonia e dispneia; e as terapias propostas para estes casos vo de fonoterapia a traqueostomia.


REVISO DE LITERATURA

O primeiro caso descrito de SPP atribudo a RAYMOND em 1875 (8). A porcentagem de indivduos que desenvolvem a SPP no precisamente conhecida. Em um estudo epidemiolgico realizado na Mayo Clinic, foi observado que 25% dos pacientes que sobreviveram poliomielite apresentavam os efeitos tardios da doena (9). Outros estudos apontam uma taxa de 90% (10,11). Alguns fatores relacionados ao quadro agudo da plio foram associados ao desenvolvimento dos sintomas tardios da SPP: idade acima de 10 anos, necessidade de hospitalizao, uso de ventilador e envolvimento paraltico dos quatro membros. Dessa forma, a idade e a gravidade do quadro inicial parecem relacionar-se com o desenvolvimento dos novos sintomas, anos mais tarde (4, 5,12).

A patognese da SPP permanece desconhecida apesar de vrios mecanismos j terem sido propostos: perda natural dos motoneurnios devido idade em indivduo com nmero j reduzido de neurnios consequente poliomielite prvia, perda acelerada dos motoneurnios devido sobrecarga das clulas sobreviventes, inabilidade dos motoneurnios sobreviventes em manter em funcionamento constante territrios motores grandes aps extensa reinervao, mudanas no tronco ou encfalo produzindo fadiga central, auto-imunidade e infeco crnica pelo vrus (13). O mais provvel que a sndrome represente um processo de desgaste e exausto neuronais. Outra hiptese considera a possibilidade de processo contnuo de desnervao-reinervao que requer aumento da demanda metablica nas ramificaes; com a diminuio dessas reservas pode haver perda gradual de fibras axonais, com consequente atrofia muscular.

Poucos artigos mencionam a disfuno dos msculos larngeos na SPP. A disfagia tem sido o sintoma mais comum encontrado nestes pacientes (6). ROBINSON et al (10) relatam trs casos de SPP afetando os msculos larngeos com quadros de manifestao inicial da doena com sintomas bulbares. Os achados clnicos de pacientes com SPP afetando a musculatura larngea incluem fraqueza de aduo ou abduo uni ou bilateral e fadiga associada com o uso contnuo da voz (10). A evoluo da doena na laringe tambm ocorre de forma lenta (10). IVANYI et al (14) demonstraram no haver perda significante da funo orofarngea em um perodo de 1 a 3 anos em pacientes com disfagia.

Os critrios para o diagnstico incluem histria prvia de poliomielite, recuperao parcial ou total da funo inicial aps o surto primrio da paralisia, estabilidade clnica por pelo menos 10 anos e desenvolvimento progressivo de fraqueza muscular (15, 16).

A maioria dos estudos eletrofisiolgicos mostra que pacientes que se tornam sintomticos anos aps a plio apresentam sinais de doena aguda severa no passado, isto , diminuio do nmero e reorganizao das unidades motoras. Estes achados so compatveis com grande perda de clulas do corno anterior da medula por ocasio do surto agudo (4). Na eletromiografia destes pacientes so observados sinais de desnervao e reinervao extensa, indicando poliomielite prvia e potenciais de ao das unidades motoras largos e reduzidos em nmero, achado consistente com a perda de muitos motoneurnios e aumento do territrio de fibras musculares inervadas pelos neurnios remanescentes (10). Sinais de desnervao aguda e reinervao podem ser encontrados tanto em indivduos sintomticos como assintomticos (4).

Segundo AGRE et al (4), os efeitos dos programas de treinamento em longo prazo na sndrome so desconhecidos. Exerccios intercalados com perodos de repouso parecem diminuir a fadiga muscular e aumentar a capacidade de recobrir a fora muscular aps o exerccio. HERBISON et al (17) afirmam que exerccios com contraes musculares breves, isomtricas ou isotnicas, so mais benficas para o aumento da fora muscular do que programas habituais de exerccios exaustivos.


RELATO DO CASO

MLC, 48 anos, masculino, branco, casado, vendedor. O paciente procurou atendimento mdico com histria de dificuldade na articulao das palavras durante a fala, com piora ao longo do dia, h 9 anos. O quadro apresentou incio sbito e carter progressivo, chegando a ficar sem conseguir falar por perodo de 15 dias, com recuperao espontnea. Atualmente queixa-se de cansao para falar com piora ao longo do dia, associado fraqueza na voz, troca de letras e omisso das ltimas slabas das palavras. Refere melhora dos sintomas aps dormir algumas horas. Refere ainda cansao em membros inferiores. Esporadicamente apresenta engasgos durante a deglutio de alimentos slidos. O paciente tabagista de 15 cigarros/dia por 36 anos e teve paralisia infantil aos trs anos de idade que cursou com paralisia facial esquerda e dficit motor de membros inferiores. Na poca ficou internado por perodo de dois anos, mas no sabe explicar por qual motivo foi necessria sua permanncia no hospital por tempo to longo.

Ao exame fsico geral e otorrinolaringolgico apresentava desvio de rima bucal para a direita. A nasofibrolaringoscopia evidenciava insuficincia de vu palatino, hiperconstrio mediana de pregas vestibulares que piorava no decorrer da fonao e estase de secreo hialina em seios piriformes. Na telelaringoscopia foram observadas pregas vocais com mobilidade preservada, coaptao completa da glote e ausncia de leses. A avaliao do comportamento vocal mostrou voz rugosa e tensa-estrangulada, em grau moderado a intenso, com ressonncia laringo-farngea e quebras de sonoridade. Os tempos mximos de fonao estavam dentro dos padres de normalidade, com mdia de 16 segundos. Ficou evidente a instabilidade vocal, com decrscimo de frequncia e intensidade, ataques vocais alternando entre bruscos e isocrnicos, uso intenso do ar de reserva e incoordenao pneumofnica. Apresentava pitch grave, loudness reduzida e modulao restrita. A velocidade de fala era adequada, embora com articulao indiferenciada. Durante o perodo de avaliao fonoaudiolgica observou-se piora da fadiga vocal e de todos os itens avaliados ao longo da sesso. O padro vocal fala encadeada foi semelhante emisso sustentada. Foi realizada eletromiografia larngea que evidenciou rarefao do traado nos msculos cricotireoideos e tireoaritenoideos bilateralmente, presena de potenciais de grande amplitude e durao, bem como sincinesia no msculo tireoaritenoideo esquerdo (Figura 1).

Considerando os achados acima descritos, foi realizada a hiptese diagnstica de Sndrome Ps-Plio e indicada fonoterapia. O tratamento fonoaudiolgico apresentou como objetivo a suavizao da emisso, o aumento da coordenao pneumofonoarticulatria e a melhoria da inteligibilidade de fala. Foram realizadas 11 sesses semanais de aproximadamente 30 minutos. Como resultado ao tratamento, o paciente apresentou melhora nos padres de fala, porm com resultado mais significativo durante as tarefas de emisso sustentada. As caractersticas que identificam a evoluo do paciente em fonoterapia so: reduo importante da tenso fonao com eliminao do estrangulamento, alcance da coordenao pneumofonoarticulatria pelo aumento de pausas durante o discurso, articulao elaborada com maior amplitude de movimentos e reduo da velocidade de fala; tais ajustes foram capazes de reduzir as queixas de falta de ar e cansao vocal do paciente, e permitir maior adaptao da qualidade vocal e inteligibilidade do discurso.

O paciente foi tambm submetido ao exame de videoendoscopia da deglutio para avaliao da disfagia, sendo observado fechamento velofarngeo coronal e incompleto, elevao larngea adequada, sem sinais de estase salivar, penetrao larngea, aspirao traqueal ou resduo aps a deglutio. A sensibilidade farngea e larngea estavam preservadas. Desta forma, o paciente recebeu orientaes gerais para a deglutio com melhora das queixas de engasgos.



Figura 1. Eletromiografia do msculo tireoaritenoideo esquerdo.




DISCUSSO

Vrias so as causas de dismotilidade das pregas vocais. A anamnese, o exame otorrinolaringolgico completo seguido dos exames nasofibrolaringoscpico, vdeo-estrobo-laringoscpico e da eletromiografia de laringe, conduzem aos diferentes diagnsticos. Em particular, a histria clnica de poliomielite prvia deve alertar o mdico quanto possibilidade da SPP como causadora de fadiga vocal. Estima-se que a SPP acometa 25 a 90% dos pacientes com histria prvia de poliomielite (9, 18). Os sintomas mais comuns so a fadiga e o cansao dos msculos previamente afetados ou no (1). A SPP geralmente se torna aparente 30 anos aps a infeco inicial pelo vrus da poliomielite. mais comum o aparecimento durante os perodos de stress emocional ou fsico. Tambm mais comum sua ocorrncia em pessoas afetadas pela poliomielite aps a idade de 10 anos, que utilizaram ventilao mecnica e com doena mais extensa (11). Existem poucos relatos na literatura de SPP afetando os msculos larngeos. ROBINSON et al (10) relataram casos de trs pacientes com SPP afetando os msculos larngeos e que haviam apresentado quadros de manifestao inicial bulbar da doena.

Nosso paciente, em particular, no se encaixa no perfil da idade de aparecimento da doena, tendo contrado a mesma com trs anos de idade. Entretanto, o tempo entre a manifestao inicial da doena e o sintoma tardio de fadiga vocal foi de 36 anos e o acometimento inicial foi extenso, atingindo tanto corpos neuronais medulares, levando a dficit motor de membros inferiores, como neurnios bulbares, cursando com paralisia facial, coincidindo com os achados de ROBINSON (10). O fato de o paciente ter permanecido internado por perodo de dois anos corrobora com a hiptese de doena extensa e provavelmente com comprometimento de outros ncleos do tronco enceflico. Sua recuperao foi excelente, pois apresenta apenas leve desvio da rima bucal e no tem alterao motora importante em membros inferiores, nem atrofia muscular perceptvel e deambula normalmente. O paciente descrito no caso fazia uso profissional da voz (vendedor) e notava piora do sintoma de fadiga vocal ao longo do dia. O uso contnuo da musculatura j comprometida leva precipitao dos sintomas (1, 4). Com relao aos antecedentes pessoais do paciente, no havia histria de diabetes mellitus, exposio a agentes txicos ou histria familiar de doena neuromuscular, assim como no havia sinais de doena de colgeno, polineuropatia e de juno neuromuscular que pudessem de alguma forma explicar os sintomas do paciente. A fraqueza muscular no foi observada no exame da laringe, mas este sinal nem sempre ocorre, a menos que haja comprometimento extenso, conforme descrito por AGRE (1). No entanto observamos estase no seio piriforme, sinalizando para o envolvimento de msculos da faringe ou esfago. A eletromiografia da laringe do paciente evidenciou rarefao do traado e presena de potenciais de grande amplitude e durao, o que indica comprometimento neuronal anterior, com reinervao e aumento do territrio das unidades motoras remanescentes. A presena de sincinesia no msculo tireoaritenoideo esquerdo outra evidncia da existncia de um processo prvio e sua resoluo com fibras abdutoras inervando msculos adutores.

Com relao ao tratamento proposto para nosso paciente, h motivos para se acreditar que a fonoterapia deva ser benfica uma vez que exerccios de reabilitao para as extremidades mostraram que aumentam a fora muscular e elevam a extrao mxima de oxignio (19). ABAZA et al (6) relatam trs casos de pacientes com sintomas larngeos da SPP caracterizados por dificuldade respiratria, disfagia e disfonia com fadiga vocal, tremor, diminuio da loudness e quebras vocais. Estes pacientes foram tratados com sucesso por meio de fonoterapia que visava eliminar hiperfuno e tenso muscular compensatria, melhora da loudness e da fadiga, com otimizao da funo muscular larngea residual.

Em relao a disfagia, o paciente s foi avaliado efetivamente aps o incio da fonoterapia atravs da videoendoscopia da deglutio. Provavelmente tcnicas fonoterpicas de diminuio de tenso muscular associadas melhora da coordenao pneumofnica e da articulao tenham refletido em melhor coordenao para a deglutio, por isso no momento da avaliao o exame no evidenciou alteraes disfgicas. Em relao queixa de engasgos espordicos, o paciente referiu melhora aps orientaes gerais para deglutio e fonoterapia.


COMENTRIOS FINAIS

O diagnstico da SPP depende do alto grau de suspeio e de uma boa anamnese, na qual o paciente relata histria prvia de poliomielite. Como na maioria dos casos esses pacientes apresentam outros comemorativos decorrentes da sndrome, alteraes da voz tornam-se menos evidentes diante da integralidade do quadro. Buscas ativas em servios de referncia no tratamento de SPP podem mostrar que a frequncia de disfonia e disfagia talvez seja maior do que o descrito na literatura. Considerando que as manifestaes faringo-larngeas da SPP so passveis de tratamento com melhora na qualidade de vida dos pacientes, fica evidente a importncia do seu diagnstico.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Kidd D, Williams AJ, Howard RS. Poliomyelitis. Postgrad Med J. 1996, 72:641-7.

2. Blondel B, Duncan G, Courdec T et al. Molecular aspects of poliovirus biology with a special focus on the interactions with nerve cells. J Neurovirol. 1998, 4(1):1-26.

3. Horstmann DM. Epidemiology of poliomyelitis and allied diseases. Yale J Biol Med. 1963, 36:5-26.

4. Agre JC, Rodriguez AA, Tafel JA. Late effects of Polio: critical review of the literature on neuromuscular function. Arch Phys Med Rehabil. 1991, 72:923-31.

5. Klingman J, Chui H, Corgiat M, Perry J. Functional recovery. A major risk factor for the development of postpoliomyelitis muscular atrophy. Arch Neurol. 1988, 45:645-7.

6. Abaza MM, Sataloff RT, Hawkshaw MJ, Mandel S. laryngeal manifestations of Postpoliomyelitis Syndrome. J Voice. 2001, 14(3):291-4.

7. Dalakas MC, Elder G, Hallet M, et al. A long-term follow-up study of patients with post polio neuromuscular symptoms. N Engl Med. 1986, 314:959-63.

8. Raymond M. Paralysie essentialle de l'enfance atrophie musculaire consecutive. Gaz Med Paris. 1875, 226.

9. Codd MB, Mulder DW, Kurland LT, Beard CM, O'Fallon WM. Poliomyelitis in Rochester, MN 1935-1955: epidemiology and long-term sequelae, a preliminary report. In: Halsted LS, Wiechers DO (eds). Late effects of poliomyelitis. Miami: Symposia Foundation; 1985. pp. 121-134.

10. Robinson LR, Allen DH, Waugh PF. New laryngeal Muscle Weakness in Post-Polio Syndrome. Laryngoscope. 1998, 108:732-4.

11. Halstead LS, Rossi CD. New problems in old polio patients: results of a survey of 539 polio survivors. Orthopedics. 1985, 8:845-50.

12. Ravits J, Hallett M, Baker M, Nilsson J, Dalakas MC. Clinical and eletromyographic studies of post polio progressive muscular atrophy. Muscle Nerve. 1990, 13:667-74.

13. Jubelt B, Cashman NR. Neurological manifestations of the post-polio syndrome. Crit Rev Clin Neurobiol. 1987, 3:199-220.

14. Ivanyi B, Phoa SS, de Visser M. Dysphagia in postpolio patients: a videoflurographic follow-up study. Dysphagia. 1994, 9:96-8.

15. Klingman J, Chui H, Corgiat M, Perry J. Functional recovery. A major risk factor for the development of postpoliomyelitis muscular atrophy. Arch Neurol. 1988, 45:645-7.

16. Agre JC, Rodriguez AA, Sperling KB. Symptoms and clinical impressions of patients seen in a postpolio clinic. Arch Phys Med Rehabil. 1989, 70:367-70.

17. Herbison GJ, Jaweed MM, Ditunno JF Jr. Exercise therapies in peripheral neuropathies. Arch Phys Med Rehabil. 1983, 64:201-5.

18. Cashman NR, Maselli R, Wollman RL, et al. Late denervation in patients with antecedent paralytic poliomyelitis. N Engl J Med. 1987, 317:7-12.

19. Birk TJ. Poliomyelitis and the post-polio syndrome: exercise capacities and adaptation - current research, future directions and widespread applicability. Med Sci Sports Exerc. 1993, 25(4):466-72.









1) Profa. Dra. Associada do Departamento de Fundamentos da Fonoaudiologia da Pontifcia Universidade Catlica de So Paulo. Orientadora da Ps-graduao da UNIFESP-EPM.
2) Fellow em Laringe e Voz pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM). Mdico Otorrinolaringologista.
3) Mestre em Medicina pela UNIFESP-EPM. Mdica Otorrinolaringologista.
4) Doutorando em Cincias pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM). Mdico Otorrinolaringologista.
5) Doutoranda em Cincias da Comunicao Humana pela UNIFESP. Fonoaudiloga Clnica.
6) Mestranda em Cincias da Comunicao Humana pela UNIFESP. Fonoaudiloga Clnica.
7) Doutora em Cincias da Comunicao Humana pela UNIFESP. Fonoaudiloga Clnica.

Instituio: Setor de Laringologia e Voz da Disciplina de Otorrinolaringologia da Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM). So Paulo / SP - Brasil. Endereo para correspondncia: Bruno Teixeira de Moraes - Rua Pedro de Toledo, 957 - Vila Clementino - So Paulo / SP - Brasil - CEP: 04039-032 - Telefone: (+55 11) 5573-2740 - E-mail: moraesbruno.orl@hotmail.com

Artigo recebido em 3 de Novembro de 2009. Artigo aprovado em 4 de Abril de 2010.
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