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18
Ano: 2012  Vol. 16   Num. 2  - Abr/Jun
DOI: 10.7162/S1809-48722012000200018
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Case Report
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Perfurao de septo nasal em paciente com pioderma gangrenoso
Nasal septum perforation in patient with pyoderma gangrenosum
Author(s):
Camilla Bezerra da Cruz Maia1, Felippe Felix2, Vania Paes3, Julia Alves de Azevedo4, Eliza Raquel Negro Grangeiro5, Jonatah Lucas N. Riccio4, Helen Cruz Rito4.
Palavras-chave:
Pioderma Gangrenoso; Septo Nasal; Diagnstico.
Resumo:

Introduo: A cocana extrada das folhas do arbusto da coca (Erythroxylon coca), podendo ser consumida de vrias formas, mas o modo mais comum pela aspirao da droga, sendo absorvida pela mucosa nasal, causando vasoconstrico, levando o seu uso crnico perfurao de septo nasal. Pioderma gangrenoso uma doena inflamatria rara, idioptica que se caracteriza pela presena de lceras destrutivas principalmente em membros inferiores. Seu diagnstico clnico muitas vezes de excluso. Objetivo: Descrever a raridade de associao entre Pioderma Gangrenoso e cocana. Relato de Caso: E. A., 27 anos, com apresentao atpica de Pioderma Gangrenoso com perfuraes de septo nasal e palato duro usuria de grande quantidade de cocana, sendo necessrio diferenciar qual patologia causou esse dano. Comentrios Finais: Alm da necessidade dessa diferenciao, apenas existem trs casos relatados na literatura, envolvendo o Pioderma Gangrenoso complicado com perfurao de septo nasal em usurios de cocana.

INTRODUO

A cocana um alcaloide extrado da planta do gnero Erythroxylon, arbusto cultivado em regies andinas e amaznicas. A sua dependncia possvel devido s suas propriedades psicoestimulantes e ao anestsica local. Sob a forma de cloridrato administrada por diferentes vias, podendo ser aspirada e absorvida pela mucosa nasal o que causa vasoconstrico de arterolas nasais, levando a necrose e perfurao do septo nasal com o uso prolongado.

J o Pioderma Gangrenoso uma dermatose rara, crnica, pertencente ao espectro das dermatoses neutroflicas, que so processos inflamatrios reativos (1). Por ser uma doena rara, reconhecida individualmente apenas no sculo XX por BRUNSTING et al. (2), a sua incidncia difcil de determinar, j que os casos publicados so geralmente isolados ou com pequeno nmero de doentes (3). Geralmente as leses so mltiplas e a pele dos membros inferiores so o local mais atingido. Em 50 a 70% dos pacientes, associa-se a uma doena de base, como doena inflamatria intestinal, doena reumtica, hematolgica ou malignidade (3,4). No entanto, a associao de Pioderma com cocana, como neste caso clnico, foi descrita em apenas trs relatos de caso na literatura.

O caso a ser relatado trata-se de uma paciente com Pioderma Gangrenoso diagnosticado aps excluso das demais doenas auto-imunes, porm a sua forma de apresentao atpica e rara tanto devido ao acometimento da face quanto ao uso de cocana associado patologia de base.


RELATO DO CASO

E. A., 27 anos, sexo feminino, parda, divorciada, do lar, natural e procedente do Rio de Janeiro, apresentando a 5 anos lcera em hemiface esquerda que evoluiu para membros inferiores, palato duro e destruio completa do septo nasal. Afirma ser usuria de grande quantidade de cocana por 10 anos.

No exame fsico, apresentava face com lcera de bordos mal delimitados e base eritematosa com induto purulento com algumas reas de bordos epitelizados, ocupando, praticamente, toda a hemiface esquerda. E em membros inferiores, leso ulcerada em perna direita. J no exame otorrinolaringoscpico, havia na rinoscopia anterior destruio de todo septo nasal sem reas de processo inflamatrio e na oroscopia perfurao de palato duro. A otoscopia estava normal. Fez-se a endoscopia nasal visualizando perfurao septal ampla, mucosa ntegra sem aspecto de infeco ativa e presena de resduos de muco (Figuras 1 a 6).

Nos exames laboratoriais, no evidenciou doena sintmica associada. Anti-HTLV1 e 2 negativos; Ac anti DNA, anti -RNP, C3, C4, FAN, Anti-Ro, Anti-cardiolipina IgM e IgG, PCR e FR dentro dos valores normais; PPD: 4mm. Fez-se swab de leso ulcerada de pele, tendo como resultado S. Aures. Bipsia de pele da face, sendo sugestivo de Pioderma Gangrenoso e de fragmento de mucosa de palato duro: processo inflamatrio crnico ulcerado com necrose.

No tratamento, foi realizado o uso de analgsicos para dor. Vidisic gel em olho esquerdo, j que ficava sem lubrificao devido extensa leso. Curativo com sulfadiazina de prata em face. Azatioprina 50mg ao dia e Prednisona 45mg ao dia. Uso de prtese dentria para ocluso de perfurao palatina e transplante de crnea em olho esquerdo.



Figura 1. lcera de face antes do tratamento.




Figura 2. lcera de face aps tratamento.




Figura 3. Perfurao de septo nasal (1).




DISCUSSO

O pioderma gangrenoso doena neutroflica rara, de etiologia incerta e que se associa a doenas sistmicas em 50% dos casos como doena inflamatria intestinal, doena reumtica, hematolgica ou malignidade. uma doena inflamatria que acomete principalmente a pele e caracteriza-se pela presena de lceras dolorosas, destrutivas e que se expandem centrifugamente, acometendo mais frequentemente os membros inferiores. Nesta paciente, havia a presena de leses tpicas (Figura 6) e atpicas (Figura 1). O diagnstico de pioderma gangrenoso de excluso, baseando-se na clnica. Os exames laboratoriais so inespecficos, e, na maioria das vezes, apenas a velocidade de hemossedimentao est aumentada. O exame histopatolgico tambm no especfico e apresenta aspectos variveis dependendo do stio da bipsia e da durao da doena, mas fundamental para excluir outros diagnsticos (micoses profundas, lceras vasculares, picadas de insetos, neoplasias e vasculites). Como nesse caso apresentado existia um quadro atpico com envolvimento de face e histria prvia de uso de cocana em grande quantidade, houve necessidade de diferenciar a doena de base com o uso de drogas no histopatolgico, o que nos ajudou no diagnstico final. Alm disso, h apenas trs casos descritos na literatura de associao entre Pioderma e cocana considerando, assim, maior raridade do caso. Um dos reatos foi na EWMA, do Departamento de Dermatologia em Essen na Alemanha em 2009 sobre um paciente do sexo masculino usurio de grande quantidade de cocana h 10 anos e sugerindo esse fato como causa do incio do Pioderma. J a outra publicao, em 2008, do Departamento de Dermatologia do Hospital General Universitrio de Valencia na Espanha, relata dois casos de usurios de cocana de 30 e 37 anos que tambm desenvolveram o Pioderma.

At o momento, o tratamento do pioderma gangrenoso controverso e no h protocolos estabelecidos e adotados. As opes so diferentes esquemas de antibiticos de amplo espectro, corticosteroides, imunossupressores e imunomoduladores. Sabe-se que a instituio precoce de tratamento agressivo capaz de diminuir a dor e prevenir cicatrizes extensas. Neste caso, optou-se pelo uso de imunossupressor associado a corticosteroide, obtendo-se resultado satisfatrio com cicatrizao parcial da leso da face, pois era bastante extensa, e melhora do estado geral da paciente. Os cuidados de suporte bem como cuidados locais so importantes na preveno de complicaes e infeces secundrias como o uso de sulfadiazina de prata. Como houve comprometimento de face e dificuldade de ocluso ocular, resultou em lcera de crnea e posterior transplante o que obteve sucesso. Na perfurao palatina, foi feito uma prtese dentria para melhora da deglutio. J a perfurao septal apenas realiza-se acompanhamento, j que a paciente persiste no uso de drogas inalveis.



Figura 4. Perfurao de septo nasal (2).




Figura 5. Perfurao de palato duro.




Figura 6. lcera de perna direita.




CONCLUSO

O Pioderma Gangrenoso uma doena inflamatria rara, sendo necessrio excluir outras patologias para o seu diagnstico. Como foi um caso atpico, envolvendo a face, j que esta doena acomete, geralmente, membros inferiores, houve necessidade de diferenciar se as leses nasal e oral seriam por agresso qumica ou pela doena de base. Alm disso, sua associao com cocana pouco descrita, j que s h dois casos na literatura.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Brunsting La, Goeckermann, O'Leary. Pyoderma (echthyma) gangrenosum: clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Dermatol. 1930, 22:655-680.

2. Benett ML, Jackson JM, Jorizzo JL, Fleischer AB Jr, White WL, Callen JP. Pyoderma gangrenosum: a comparison of typical and atypical forms with an emphasis on time to remission. Case review of 86 patients from 2 institutions. Medicine (Baltimore). 2000, 79(1):37-46.

3. Callen JP, Jackson JM. Pyoderma Gangrenosum: an update. USA: Elsevier; 2007. p 787-802.

4. Costa IMC, Nogueira LSC. Pioderma Gangrenoso e Artrite Reumatide - Relato de Caso. An Bras Dermatol. 2005, 80(1):81-2.

5. Hasselmann DO, Bens G, Tilgen W, Reichrath J. Pyoderma gangrenosum: clinical presentation and outcome in 18 cases and review of the literature. J Dtsch Dermatol Ges. 2007, 5:560-564.

6. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Treatment recommendations for Pyoderma gangrenosum: An evidence based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol. 2005, 53(2):273-83.

7. SL, Davis MDP. Neutrophilic Dermatoses. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology, 2th edition, vol 1. USA: Elsevier; 2008. p. 383-386.









1) Mdica Residente de Otorrinolaringologia.
2) Mestre pela UFRJ. Mdico do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital Servidor Estadual, Ministrio da Sade, Rio de Janeiro.
3) Mdica Preceptora do Hospital do Servidor Estadual .
4) Mdico (a) Residente de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Estadual, Ministrio da Sade, Rio de Janeiro.
5) Mdica Residente de Dermatologia do Hospital do Servidor Estadual, Ministrio da Sade, Rio de Janeiro.

Instituio: Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro / RJ - Brasil. Endereo para correspondncia: Camilla Bezerra da Cruz Maia - Rua Sacadura Cabral 178 - Anexo 4 - Sade - Rio de Janeiro / RJ - Brasil - CEP: 20221-903 - E-mail: camillabcruz@yahoo.com.br

Artigo recebido em 3 de Fevereiro de 2010. Artigo aprovado em 29 de Outubro de 2010.
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