INTRODUÇÃO
Os tumores de ângulo pontocerebelar representam 8 a 10 % dos tumores intracranianos1,2. Entre eles, o meningioma é o segundo mais freqüente, representando 3 a 15 % dos casos1,2,6, só perdendo para o schwannoma do vestibular3,4,5. O restante dos tumores dessa região anatômica é representado por cistos epidermóides, metástases, schwannomas de outros pares cranianos e cistos aracnóides, entre outros4.
Clinicamente, as lesões do ângulo pontocerebelar podem apresentar sinais e sintomas semelhantes e inclusive achados tomográficos comuns, sendo por vezes o diagnóstico diferencial firmado por ressonância magnética ou apenas pelo exame anátomo-patológico da peça cirúrgica3,5. Perda auditiva progressiva, zumbido, desequilíbrio e alterações de outros pares cranianos são comuns nestas afecções1. Portanto, deve-se sempre realizar anamnese e exame físico detalhados, complementando-se com exames de imagem apropriados para maior acurácia diagnóstica e adequado planejamento terapêutico3.
O meningioma apresenta quadro clínico semelhante ao schwannoma do vestibular em diversos aspectos5. Por outro lado, apresenta algumas características que lhe são mais peculiares, como a maior incidência de neuropatias associadas7-10, sua localização excêntrica ao meato acústico interno e seu formato ovalado aos exames de imagem1.
Para ilustrar os comentários supracitados, descreveremos 3 casos de pacientes com meningioma de ângulo pontocerebelar, discutindo aspectos de quadro clínico, exames radiológicos, diagnóstico diferencial e cirurgia.
RELATO DOS CASOS
O primeiro caso é uma paciente de 43 anos, do sexo feminino, previamente hígida, evoluindo há 18 meses com hipoacusia progressiva e zumbido intermitente à esquerda, acompanhada de desequilíbrios esporádicos. Há 10 meses apresentou piora importante da hipoacusia e passou a apresentar episódios freqüentes de otalgia discreta e hipoestesia de hemiface, ambos à esquerda. O exame físico revelou diminuição da sensibilidade tátil em hemiface esquerda. Realizou audiometria tonal que mostrou perda neurossensorial profunda à esquerda, audiometria de tronco cerebral que mostrou apenas presença de onda I à esquerda e tomografia de ossos temporais, que mostrou lesão hipoatenuante em ângulo pontocerebelar esquerdo com captação de contraste, sem alargamento do meato acústico interno. A ressonância magnética de ossos temporais (RM) mostrou lesão expansiva comprometendo o ângulo pontocerebelar esquerdo, tendendo para o interior do meato acústico interno, de aspecto homogêneo e com bordas bem delimitadas, sugerindo meningioma (Figura 1). A paciente foi submetida a exérese do tumor por via translabirínica, sendo observado o nervo facial em posição habitual. No pós-operatório, evoluiu com paresia facial à esquerda (House III) e vertigem discreta. O exame anátomo-patológico da peça cirúrgica revelou meningioma. Após 8 meses, a paciente encontra-se bem, sem vertigem, com retorno completo da função do nervo facial (House I) e sem sinais de recidiva na RM de controle.
Figura 1: Ressonância Magnética de ossos temporais, mostrando a lesão com hipersinal em T1, ocupando o ângulo pontocerebelar esquerdo e insinuando-se no meato acústico interno.
O segundo caso é uma paciente do sexo feminino, de 37 anos, com história de hipoacusia à esquerda há 10 anos, evoluindo com tontura, zumbido e espasmos em hemiface esquerda esporádicos há 10 meses. Ao exame físico apresentava apenas discreta assimetria da mímica facial. Foi solicitado audiometria tonal que mostrou perda auditiva neurossensorial moderada à esquerda. A tomografia computadorizada de ossos temporais revelou lesão expansiva hipoatenuante em ângulo pontocerebelar, com erosão do osso temporal adjacente, com captação de contraste iodado, não possibilitando a distinção entre schwannoma, glômus jugular ou colesteatoma congênito. Realizou-se então angioressonância de ossos temporais que sugeriu meningioma. A paciente foi submetida a exérese do tumor por via translabiríntica, encontrando-se tumor de consistência endurecida, cartilaginosa, sem o aspecto macroscópico habitual de meningioma. Surpreendentemente, o anátomo-patológico confirmou o diagnóstico de meningioma, mesmo após revisão da lâmina. Encontra-se no 6º mês pós-operatório, sem evidências de recidiva e com paresia facial (House III) e de prega vocal ipsilaterais.
O terceiro caso é um paciente do sexo masculino, de 53 anos, com antecedente de Síndrome de Menière à esquerda, que evoluiu com hipoacusia progressiva à direita há 2 anos. A audiometria tonal mostrou perda auditiva neurossensorial bilateral, moderada à esquerda e moderada-severa à direita. Foi solicitado ressonância magnética de ossos temporais que revelou lesão em ângulo pontocerebelar e meato acústico interno à direita, pequeno, sugestiva de schwannoma (Figura 2). O paciente foi submetido a exérese do tumor por via retrolabiliríntica com o objetivo de preservação da audição. O anátomo-patológico revelou meningioma. Evoluiu no pós-operatório com manutenção da audição pré-operatória, sem paresia facial e sem sinais de recidiva após 8 meses de acompanhamento.
Figura 2: Ressonância Magnética de ossos temporais, mostrando a lesão com hipersinal em T1 no meato acústico interno direito
DISCUSSÃO
Os meningiomas de ângulo pontocerebelar representam 3 a 15 % dos tumores desta região1,2,6-10. São mais freqüentes na 4ª a 6ª décadas de vida e em pacientes do sexo feminino11, com manifestações clínicas similares às do schwannoma do vestibular5. Friedman e cols. em revisão dos casos de sua instituição, relataram perda auditiva em 85% dos casos, zumbido em 75% e tontura em 61%1. Alguns autores citam que a presença de neuropatias é mais comum nos meningiomas do que nos schwannomas7-10 , sendo que a hipoestesia de hemiface por comprometimento do nervo trigêmeo está presente em 33 a 35 % dos pacientes com meningioma1 .
A audiometria de tronco cerebral encontra-se alterada mais freqüentemente no schwannoma do vestibular, enquanto que a eletronistagmografia pode apresentar-se igualmente alterada em ambos os tumores7,8. A tomografia computadorizada é considerada exame complementar à ressonância magnética nestes casos e o encontro de calcificações e osso hiperostótico são sugestivos de meningioma. Na ressonância magnética, muitos dos tumores não schwannomas são grandes quando comparados aos schwannomas com quadro clínico semelhantes, ovais e excêntricos ao meato acústico interno (MAI) enquanto que os schwannomas são redondos e centrados no MAI1. Os schwannomas costumam apresentar maior contraste com o gadolínio4, enquanto os meningiomas caracteristicamente apresentam grande área de contato com a dura-máter do osso petroso posterior e realce periférico meníngeo com o gadolíneo5.
A abordagem cirúrgica segue os mesmos princípios que a cirurgia para o schwannoma: remoção do tumor com preservação da função auditiva e do nervo facial sempre que possível. No meningioma em especial, três aspectos distintos devem ser considerados. Primeiro, há maior tendência à recorrência e portanto, a retirada de toda a lesão deve ser priorizada; segundo, o nervo facial pode apresentar localização atípica, sendo importante a dissecção cuidadosa para minimizar seus riscos de lesão; em terceiro lugar, pode haver restauração da audição em pequeno número de casos, pois acredita-se que este tumor lesa as estruturas adjacentes por compressão, e não por invasão4. Em 2 de nossos casos optou-se por abordagem translabiríntica, uma vez que as pacientes já apresentavam disacusia neurossensorial profunda. Portanto, não havia necessidade de preocupação com a preservação da audição, além do fato de tal via de acesso proporcionar melhor exposição do ângulo pontocerebelar. No outro caso a abordagem foi retrolabiríntica, pois tratava-se de tumor pequeno e tentou-se preservar a audição, uma vez que o lado contralateral já era comprometido pela doença de Ménière. O nervo facial encontrava-se em posição habitual em todos os casos e foi possível a retirada completa da massa tumoral.
CONCLUSÕES
1. Apesar da grande probabilidae de uma neoplasia do ângulo pontocerebelar corresponder ao schwannoma do vestibular, deve-se descartar outras afecções, em especial o meningioma, na abordagem desta afecção.
2. A ressonância magnética tem importância fundamental na avaliação das afecções do ângulo pontocerebelar, pois além de delimitar sua extensão, pode sugerir o diagnóstico definitivo.
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Trabalho realizado na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Serviço do Prof. Aroldo Miniti).
Apresentado como pôster no 1º Congresso de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, 18 a 20 de junho de 1999, São Paulo - SP.
Endereço para correspondência: Prof. Dr. Ricardo Ferreira Bento - Rua Pedroso Alvarenga, 1255 - cj. 22.
CEP: 04531-012 - São Paulo - SP - Fax: (0xx11) 881-6769 - E-mail: rbento@ibm.net
1- Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
2- Médico Estagiário da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
3- Médica Assistente Doutora da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
4- Médico Estagiário da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
5- Médico Estagiário da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
6- Médico Assistente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e Pós-Graduando da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.