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18
Ano: 2011  Vol. 15   Num. 3  - Jul/Set
DOI: 10.1590/S1809-48722011000300018
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Case Report
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Manifestaes otoneurolgicas tardia da malformao de Chiari I
Late otoneurologic manifestations of Chiari I malformation
Author(s):
Neide Ftima Cordeiro Diniz Oliveira1, Renata Cristina Cordeiro Diniz Oliveira2, Juliana Matosinhos de Paula2.
Palavras-chave:
vertigem, cefaleia occipital, zumbido, malformao de Chiari I.
Resumo:

Introduo: A malformao de Chiari (MAC) pertence a um grupo de anomalias que envolvem as estruturas da juno crniocerebelomedular. O tipo I (MAC I) caracterizado pela descida das tonsilas cerebelares e da poro medial do lobo inferior do cerebelo pelo canal cervical. Na literatura, tm sido descritas manifestaes motoras, sensoriais e autonmicas (5). encontrada com mais frequncia em mulheres. Sua prevalncia difcil de definir, pois existem muitos casos assintomticos, o que torna escassa a informao epidemiolgica (3). Objetivo: O objetivo do trabalho foi relatar um caso de malformao de Chiari tipo I em uma paciente de 66 anos. Relato de Caso: Os autores relatam um caso de malformao de Chiari tipo I, em paciente de 66 anos, com sintomas de zumbido, hipoacusia e cefaleia occipital. Comentrios Finais: A hiptese diagnstica de Chiari tipo I deve ser embasada nas queixas do paciente, no exame clnico e de imagens, sendo a prevalncia desta enfermidade de difcil definio, podendo haver diagnstico em raras faixas etrias.

INTRODUO

A malformao de Chiari (MAC) pertence a um grupo de anomalias que envolvem as estruturas da juno crnio-cerebelo-medular. Foi descrita pela primeira vez por Cleland em 1883 (1) e mais tarde, por Chiari em 1891 (2) o qual reconheceu inicialmente trs tipos: I, II, III e posteriormente o tipo IV. Os tipos II, III e IV geralmente so identificados antes ou ao nascimento e podem ser letais (2).

O tipo I (MAC I) caracterizado pela descida das tonsilas cerebelares e da poro medial do lobo inferior do cerebelo pelo canal cervical, abaixo do plano do forame magno. No tipo II se observa o deslocamento das tonsilas cerebelares, vermis cerebelares e uma deformao de parte do quarto ventrculo e da medula oblonga em direo ao canal cervical. Os tipos III e IV envolvem grosseiras malformaes craniais, com herniao de parte do crebro e cerebelo (4).

Os sintomas iniciais do tipo I podem ocorrer na infncia, mas na maioria dos casos os sintomas aparecem entre 30 - 50 anos de idade. encontrada com mais frequncia em mulheres, acompanhadas de manifestaes motoras, sensoriais e autonmicas como cefaleia occipital, atrofia muscular e parestesia das extremidades superiores, que se agravam pela flexo, extenso cervical ou tosse (5). Sua prevalncia difcil de definir pois existem muitos casos assintomticos, o que torna escassa a informao epidemiolgica (3).

Desequilbrio ou ataxia tem sido encontrado em 17 a 43% dos pacientes (6). Mesmo sendo raros, vertigem e nistagmo tm sido descritos como sintomas de apresentao primaria do MACI (7). A literatura otolaringolgica contm poucos relatos descrevendo o modelo de perda auditiva encontrada na MACI. Muitos casos consistem de revises neurocirrgicas de pacientes com significantes disfunes neurolgicas (8).

No diagnstico, alm de uma anamnese detalhada e do exame fsico, esta indicada a avaliao audiolgica, provas vestibulares, alm da ressonncia magntica contrastada com gadolnio (7).

O tratamento cirrgico considerado para os pacientes que apresentam sintomas progressivos e debilitantes, como aumento da presso intracraniana ou neuropatia autonmica (7).

Os autores relatam um caso com sintomas de zumbido, hipoacusia e cefaleia occipital, devido malformao de Chiari tipo I.


RELATO DE CASO

Paciente do gnero feminino, 66 anos, natural de Belo Horizonte / MG, veio a consulta com queixas de vertigem de incio sbito, associado a nuseas e vmitos, com sensao de queda para trs e viso turva desde h dois dias. Referiu tambm cefaleia occipital, parestesia de membros superiores e plenitude auricular bilateral sem melhora aps uso de analgsicos de dipirona e paracetamol. A otoscopia, rinoscopia anterior e oroscopia encontravam-se sem alteraes. Devido a intensidade dos sintomas a paciente foi encaminhada para internao para soroterapia e exames complementares.

Realizou-se investigao para descartar doena sistmica e a paciente apresentou funao renal e heptica normais, assim como glicemia, hemograma, provas de funo tireoideana, clcio, VDRL, vitamina B12 e acido flico.

A tomografia computadorizada do segmento enceflico mostrou leve reduo volumtrica do encfalo e a ressonncia nuclear magntica (RNM) evidenciou pequena projeo das amigdalas cerebelares pelo forame magno configurando MAC I (Figuras 1 e 2).

A avaliao neurolgica confirmou o diagnstico de MAC I e manteve tratamento conservador, devido a idade da paciente e da evoluco favorvel do caso, com medicao sintomtica e reabilitao vestibular.

Aps alta hospitalar a avaliao oftalmolgica incluindo o campo visual computadorizado mostrou-se dentro dos limites normais bilateralmente.

No dcimo quinto dia de evoluo , a audiometria tonal mostrou limiares tonais aereo-osseo variando de 25 dB 60 dB (250 Hz a 8000Hz), com discriminao vocal de monosslabos de 96% em ambas orelhas e SRT de 35 dBNA. A imitanciometria encontrou curva tipo A com presena de reflexo estapediano contralateral. Na vectoeletronistagmografia no foram observados nistagmos espontneos de olhos abertos e fechados e nem de posio. O Rastreio Pendular foi tipo III, o nistagmo optocinetico simtrico e normorreflexia vestibular prova calrica.



Figura 1. RNM de encfalo mostrando MAC-I.




Figura 2. RNM de encfalo mostrando MAC-I.




DISCUSSO

Muitas teorias tm sido aceitas para explicar o envolvimento do VIII nervo na MAC I. As explicaes para o comprometimento da orelha interna se devem a compresso do ncleo do nervo coclear intracerebral e da isquemia cclear e do ncleo vestibular, resultante da toro da poro inferior da artria cerebelar ou de um de seus ramos(4). Os episdios de instabilidade, vertigem e plenitude aural nos remete a Sndrome de Meniere, mais a presena de algum sinal ou sintoma neurolgico associado (no caso da paciente, parestesia), nos fez pensar em Chiari.

Desequilbrio ou ataxia tem sido encontrado em 17 a 43% dos pacientes (6). Mesmo sendo raros, vertigem e nistagmo tem sido descritos como sintomas de apresentao primria da MAC I (7). A literatura otolaringolgica contm poucos relatos descrevendo o modelo de perda auditiva encontrada na MAC I. Muitos casos consistem de revises neurocirrgicas de pacientes com significantes disfunes neurolgicas (8).

No diagnstico, alm de anamnese detalhada e exame fsico esta indicada a avaliao audiolgica, provas vestibulares, alem da ressonncia magntica contrastada com gadolnio. O tratamento cirrgico considerado para os pacientes que apresentam sintomas progressivos e debilitantes, como aumento da presso intracraniana ou neuropatia autonmica.

A RNM exame complementar importante de diagnstico, em caso de suspeita de MAC I, devido s vrias similaridades clnicas de diversas afeces.

A hiptese diagnstica de Chiari tipo I deve ser embasada nas queixas, no exame clnico e de imagens.


COMENTRIOS FINAIS

A apresentao desse caso clnico se deve ao fato de se ter um diagnstico de uma entidade rara na faixa etria da paciente.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Cleland J. Contribution to the study of spina bfida, encefa-locele, and anencephalus. Anat Physiol. 1883, 17:257-292.

2. Chiari H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch Med Wschr. 1891, 17:1172-1175.

3. Fonseca S. et al. Anestesia para Cesariana em doente com Malformacao Arnold Chiari tipo I e Seringomielia. Rev SPA. 2006, 16(2):24-28

4. Gonalves da Silva JA, et al. Malformaoes occipito-cervicais, impressao basilar, malformacao de Chiari, seringomielia, platibasia. Recife: Editora Universitria; 2003, 169-300.

5. Sperling NM, Franco RA, Milhorat T and J R. Otologic Manifestation of chiari I malformation. The American Journal of Otology. 1994, 15:0 634-638.

6. Chiari H. Ueber Veranderunger des Kleinhirns infogle von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch Med Wochenschr. 1891, 17:1172-5.

7. Albers FW, Ingels KJ. Otoneurological manifestation in Chiari-I malformation. J Laryngol Otol. 1993, 107(5):441-3.

8. Rydell RE, Pulec JL. Arnold Chiari malformation. Arch Otolaryngol. 1971, 94:8-12.









1) Mestrado em Cincias da Sade. Diretora Clnica da Otomed e Preceptora do 11 e 12 perodo dos Acadmicos da Faculdade Unifenas / BH.
2) Acadmica de Medicina da Faculdade de Medicina de Barbacena.

Instituio: Clnica OTOMED e Faculdade de Medicina de Barbacena. Belo Horizonte / MG - Brasil. Endereo para correspondncia: Renata Cristina Cordeiro Diniz Oliveira - Rua Ascanio Bulamarque, 199 - Bairro Mangabeiras - Belo Horizonte / MG - Brasil - CEP: 30315-030 - Telefone: (+55 31) 3221-3630 - E-mail: dinizrenata@yahoo.com.br

Artigo recebido em 13 de Novembro de 2008. Artigo aprovado em 28 de Abril de 2011.
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