Objetivo: Este relato de caso descreve a Doença de Riga- Fede, suas implicações e a importância do seu diagnóstico precoce . Relato de caso: T.S.S., 2 anos, sexo masculino, compareceu ao serviço de otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da UFMG com queixa de lesão em cavidade oral e disfagia há oito meses associada à perda ponderal. À oroscopia, visualizava- se lesão ulcerativa com placa brancacenta coalescente em região de ponta e lateral de língua. Durante avaliação, no nosso ambulatório de estomatologia, notou-se que as lesões estavam em topografia de língua correspondente ao local de erupção dos incisivos e caninos inferiores. Solicitado revisão laboratorial, sorologia para CMV, EBV, HIV, herpes e realizado swab das lesões. Foi iniciado corticoterapia tópica e encaminhado o paciente para o serviço de odontologia da UFMG onde realizaram o diagnóstico de doença de Riga- Fede e raspagem dos dentes. No momento o paciente está com a curva de crescimento adequada para sua idade e sem recidiva da doença. Conclusão: Doença de Riga- Fede é uma condição extremamente rara e benigna caracterizada por ulceração traumática na superfície da língua. As complicações do quadro consistem em dificuldades alimentares, atraso no crescimento e deformidades permanentes em língua. Assim, o diagnóstico precoce com abordagem multidisciplinar torna- se imperativo em vista ao tratamento adequado e prevenção de sequelas no crescimento infantil.