Objetivo: Relatar um raro caso de surdez súbita e tontura incapacitantes devido à síndrome de Cogan. Relato de caso: M.F.F, 75 anos, feminino, apresentou queixa de vertigem incapacitante, ininterrupta, sem fatores desencadeantes, acompanhado de náuseas que começaram há 11 dias. Após, evoluiu com perda auditiva neurossensorial profunda subitamente à esquerda, associada a zumbido ipsilateral, hiperemia e dor intensa em região de córnea à direita. Outrossim, paciente apresentou quadro de cofose à direita há 5 anos (quadro similar ao atual), bem como história de artrite reumatóide e osteomielite crônica em hálux direito. Ao exame físico, verificou-se marcha atáxica, romberg não realizado devido à grande instabilidade, ceratite intersticial em córnea direita. A audiometria apresentou perda auditiva neurossensorial profunda à esquerda, com baixo IRF (12% a 100 dB em monossílabos e 20% a 100 dB em dissílabos), imitanciometria normal, reflexo do estapédio ausente e cofose à direita. O exame otoneurológico apresentou disfunção vestibular deficitária bilateral de provável etiologia central devido a um nistagmo espontâneo alternante com olhos fechados. A RNM de crânio com ênfase em ângulo ponto-cerebelar é normal. Já os exames laboratoriais, o VHS de 36 mm, FAN positivo (padrão pontilhado fino). Foi introduzido então pentoxifilina, prednisolona em dose imunossupressora, clonazepam, betaistina, mas sem sucesso terapêutico, bem como foi iniciada reabilitação vestibular e protetização aural, medidas estas que acabaram melhorando a qualidade de vida da paciente. Conclusão: Diante de uma perda neurossensorial súbita, associada a alteração de córnea e tontura incapacitante, faz-se necessário aventar o diagnóstico diferencial de Síndrome de Cogan.