OBJETIVOS: Atresia meatal congênita acompanhada de colestatoma é raramente relatada e particularmente de difícil diagnóstico. Relataremos um caso raro de um paciente com malformações de orelha externa e média que evoluiu com quadro de meningite como complicação de um colesteatoma. RELATO DO CASO: Paciente de 24 anos, portador de atresia aural bilateral classe D de Schucneckt, foi vítima de TCE leve e após 3 semanas do trauma evoluiu com cefaléia intensa e vômitos sendo internado por meningite bacteriana. No exame de imagem observava-se espessamento das meninges na RNM e sinais de infecção em ouvido esquerdo. Na TC de ouvido malformação complexa de pavilhão (microtia) associado a atresia aural severa bilateral com ouvido médio hipodesenvolvido e cadeia ossicular rudimentar bilateral. Em OE apresentava sinais de imagem com densidade de partes moles na placa atrésica com erosão do tégmen timpani do mesmo lado e pertuito de propagação da infecção para o SNC com possível fístula liquórica associada. Como tratamento cirúrgico optamos pela técnica de petrosectomia subtotal, descrita pelo prof Ugo Fisch, com o intuito de exclusão do ouvido médio do lado afetado, exenteração de todas as células aeradas ,ocluindo a cavidade com gordura abdominal e retalho do músculo temporal determinando o fechamento do local de comunicação e da fístula liquórica. CONCLUSAO: Diante de um paciente com malformações otológicas, que se apresente com quadro de meningite, devemos ter em mente que um colesteatoma possa ter se densenvolvido apesar da escassez de sinais e sintomas otológicos clássicos.