Objetivos: Angiodisplasias são anomalias vasculares que podem ou não apresentar proliferação do endotélio vascular, quando ocorrem são chamados de tumores vasculares e subdivididos em hemangiomas fragiforme, tuberoso, dentre outros. As malformações vasculares consistem em erros da morfogênese e ciclo celular normal e são classificadas de acordo com o vaso predominante e de ocorrência comum na infância. Tem-se como objetivo relatar um caso de malformação de orelha externa e parótida esquerdas em um paciente atendido no serviço de Otorrinolaringologia e o correlacionar com a literatura científica.Relato de Caso: Paciente masculino, 18 anos, procurou o serviço com queixa de mancha eritematosa em concha auricular esquerda há 15 anos, que evoluiu com edema e deformidade pulsátil em pavilhão auricular ipsilateral nos últimos 4 anos. Negando hipoacusia, zumbidos, alergias e comorbidades. Ao exame, observou-se deformidade indolor em pavilhão auricular esquerdo, com aumento e hiperemia difusos, leve calor e pulsação à palpação. Estreitamento difuso de 1/3 externo de CAE, MT íntegra. Otoscopia direita e restante do exame normais. Realizados Angiotomografia e arteriografia que demonstraram malformação arterio-venosa do pavilhão auricular e região parotídea infratemporal esquerdos, nutrida por ramos da carótida externa deste lado. Paciente em acompanhamento multidisciplinar com a genética médica e cirurgia vascular em fase de programação cirúrgica para embolização em função de episódios de hemorragia espontânea e piora do quadro.Conclusão: Procuramos destacar uma apresentação rara de malformação vascular, com deformidade de orelha externa e assimetria facial e que, neste caso relatado, se exacerbou na puberdade, com evolução lentamente progressiva, exigindo intervenção.