Objetivo: Descripción de un paciente con linfoma de la línea media y revisión bibliográfica. Relato del caso: Paciente sexo masculino de 54 años de edad con cuadro de tres meses de evolución de tumefacción a nivel de párpado superior e inferior acompañada de proptosis ocular derecha y de disminución de la visión progresiva quince días antes del ingreso, refiere sensación febril, desde hace una semana más pérdida de peso, paciente fumador y etilista; al exámen físico: proptosis ocular lado derecho acompañada de quemosis e inyección conjuntival, movimientos oculares abolidos, agudeza visual disminuida; a la rinoscopía anterior: FND: se observan numerosas costras que se retiran, rinorrea purulenta; endoscopía nasal: tejido granulomatoso a nivel de cola de cornetes medio e inferior derechos, salida de material necrótico a nivel de meato medio; se realiza excéresis Endoscópica combinada con Cadwel Lukc, radioterapia más quimioterapia; la antomía patológica: tumor maligno de alto grado histológico, inmunohistoquímica: linfoma de alto grado de malignidad. Conclusión: el Linfoma de la Línea Media es una entidad caracterizada por una destrucción centrofacial que se inicia en la cavidad nasal. Su principal diagnóstico diferencial es la enfermedad de Wegener. Las pruebas de imagen incluyen la TC de los senos paranasales para el estudio preciso de las destrucciones. El tratamiento se basa en la radio y la quimioterapia, la cirugía se reserva para casos de tumores que por su tamaño, la radio y quimioterapia nos son suficientes.