Objetivo: Descrever caso de mucopiocele com sintomas neurológicos Relato de Caso: RAJR, 31 anos, sexo feminino, apresenta cefaléia holocraniana de caráter pulsátil,com piora progressiva, refrataria à opióides além de escotomas e dor ocular bilateral há 10 dias. Realizou cirurgia endonasal para uma polipose nasosinusal há 4 anos com permanência de crostas nasais e secreção fétida desde o término do procedimento. A nasofibroscopia revelou presença de secreção verde espessa, com grande quantidade de crosta endurecida e aderida, com áreas de verde escudo em topografia de cornetos médio e meato médio direito. A TC de crânio apresentou formação sólida expansiva hiperatenuante, de contornos mal delimitados, localizada na porção posterior das células etmoidais, proporcionando adelgaçamento das paredes ósseas das células etmoidais e crista cribiforme, com erosão da parede supero-medial da órbita direita e envolvimento do espaço extraconal medial, sugestivo de mucocele. Foi realizada nova cirurgia endonasal com abertura e ampliação do seio etmóide evidenciando saída de material purulento da região, confirmando o diagnóstico de mucopiocele. Conclusão: As mucoceles são lesões benignas de caráter expansivo que podem ocasionar sérias complicações a nível orbitário e intracraniano e, por esta razão, devem ser diagnosticadas e tratadas precocemente. Normalmente, a dor ocorre quando há infecção secundária, tornando- se mucopiocele. A cirurgia endoscópica nasal é uma via de acesso excelente para o tratamento das mucoceles.